Ostre białaczka limfocytowa
Epidemiologia
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) to nowotwór charakteryzujący się niekontrolowaną proliferacją niedojrzałych limfoblastów, dominujący w populacji pediatrycznej (25-30% nowotworów dziecięcych) oraz stanowiący około 20% białaczek u dorosłych. Zachorowalność globalna wynosi 1,0-4,75/100 000 rocznie, z bimodalnym rozkładem wieku – szczyty w 2-5 roku życia oraz około 50. roku życia. W USA wskaźnik zachorowalności to 1,9/100 000, a umieralności 0,4/100 000 rocznie, z prognozowanymi 1400 zgonami w 2025 r. Wskaźnik pięcioletniego przeżycia całkowitego wynosi około 71,3%, z wyraźnym spadkiem u dorosłych (43% powyżej 20 r.ż.) i wzrostem u dzieci (90% poniżej 20 r.ż.). Epidemiologia wskazuje na wyższą zachorowalność u mężczyzn, szczególnie w podtypie T-ALL, oraz różnice etniczne – wyższe ryzyko u białych i Latynosów w USA. Wzrost zachorowalności obserwuje się w niektórych regionach, np. w Europie o 1% rocznie dla B-ALL, a także w populacjach z zespołem Downa, gdzie ryzyko ALL jest 10-20-krotnie wyższe.
Epidemiologia ostrej białaczki limfoblastycznej
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL, acute lymphoblastic leukemia) jest chorobą nowotworową charakteryzującą się niekontrolowaną proliferacją niedojrzałych komórek limfoidalnych, co prowadzi do ich nagromadzenia w szpiku kostnym, krwi i narządach pozaszpikowych. Jest to najczęstszy nowotwór złośliwy występujący u dzieci, stanowiący około 25-30% wszystkich nowotworów dziecięcych. Jednocześnie ALL stanowi około 20% białaczek u dorosłych i zaledwie 1-2% wszystkich nowotworów u osób dorosłych.12
Zachorowalność i umieralność na ALL
Na świecie zachorowalność na ALL szacuje się na 1,0-4,75 przypadków na 100 000 osób rocznie.3 W Stanach Zjednoczonych rocznie diagnozuje się około 6100-6600 nowych przypadków ALL, co odpowiada około 0,3% wszystkich nowych przypadków nowotworów.45 Wskaźnik nowych zachorowań na ALL w USA wynosi 1,9 przypadków na 100 000 osób rocznie (dane z lat 2018-2022, dostosowane do wieku).6 Wskaźnik umieralności wynosi 0,4 zgonu na 100 000 osób rocznie.7 W 2025 roku szacuje się, że z powodu ALL umrze około 1400 osób w USA.8
W Wielkiej Brytanii rocznie diagnozuje się około 760 nowych przypadków ALL (dane z lat 2017-2019), co stanowi mniej niż 1% wszystkich nowych przypadków nowotworów. Umieralność wynosi około 250 zgonów rocznie.910 W Kanadzie w 2019 roku zdiagnozowano 440 przypadków ALL, z czego 245 u mężczyzn i 195 u kobiet, a w 2022 roku odnotowano 134 zgony z powodu tej choroby.11
Rozkład wiekowy i płciowy
Zachorowalność na ALL charakteryzuje się rozkładem bimodalnym, z pierwszym szczytem występującym u dzieci w wieku 2-5 lat i drugim szczytem pojawiającym się około 50. roku życia.1213 Około 54-80% przypadków ALL występuje u dzieci i młodzieży poniżej 20. roku życia.1415 Badania epidemiologiczne wykazują, że ALL stanowi około 80% wszystkich przypadków białaczek u dzieci, podczas gdy u dorosłych odpowiada za około 20% białaczek.16
ALL występuje częściej u płci męskiej niż u żeńskiej. W Wielkiej Brytanii w latach 2017-2019 u mężczyzn zdiagnozowano około 450 przypadków rocznie, a u kobiet około 310.17 Ten wzorzec zwiększonej zachorowalności u mężczyzn jest szczególnie wyraźny w przypadku ALL z komórek T.18
Różnice etniczne i geograficzne
Istnieją znaczące różnice w zachorowalności na ALL między różnymi grupami etnicznymi i regionami geograficznymi. W Stanach Zjednoczonych zachorowalność jest większa u białych i Latynosów niż u osób pochodzenia afrykańskiego.1920 Zapadalność na ALL jest około trzy razy wyższa u osób rasy białej niż u osób rasy czarnej.21
W badaniu CDC z lat 2001-2014 wykazano, że częstość występowania ALL u dzieci była najwyższa w populacji latynoskiej (42,9 przypadków na 1 milion osób) w porównaniu do innych grup etnicznych.22 Ponadto, zaobserwowano wyższą zachorowalność w zachodnich regionach USA, co może odzwierciedlać wysoki odsetek Latynosów w wielu stanach tego regionu.23
W skali globalnej, najwyższą zachorowalność na ALL odnotowuje się we Włoszech, Stanach Zjednoczonych, Szwajcarii i Kostaryce.24 Zauważalny jest również trend wzrostowy zachorowań na ALL z komórek prekursorowych B w Europie, który wynosi około 1% rocznie.25
Trendy czasowe w epidemiologii ALL
Analiza trendów zachorowalności na ALL w czasie pokazuje różne wzorce w zależności od regionu i okresu obserwacji.
Zmiany zachorowalności w czasie
W Stanach Zjednoczonych, według danych z lat 2001-2014, zachorowalność na ALL u dzieci wzrosła o 1,9% rocznie w okresie 2001-2008, a następnie ustabilizowała się w latach 2008-2014.26 Wzrost zachorowalności odnotowano wśród chłopców w latach 2001-2008 oraz wśród dzieci w wieku 5-9 lat (2001-2010) i 10-14 lat (2001-2014).27
W skali globalnej, między 1990 a 2017 rokiem, liczba nowo zdiagnozowanych przypadków ALL na świecie wzrosła z 49,1 tysięcy do 64,2 tysięcy, jednak standaryzowany według wieku wskaźnik zachorowalności (ASIR) wykazał niewielki spadek (EAPC = -0,08, 95% CI -0,15, -0,02).28 W tym okresie 55 krajów doświadczyło znaczącego wzrostu ASIR, w 29 krajach pozostał on stabilny, a w 111 krajach odnotowano znaczący spadek.29
W Wielkiej Brytanii, od wczesnych lat 90. XX wieku, wskaźniki zachorowalności na ALL pozostają stabilne, zarówno ogólnie, jak i w podziale na płeć.30
Współczynniki przeżycia
Wskaźniki przeżycia w ALL uległy znacznej poprawie w ciągu ostatnich dekad, szczególnie u dzieci. Od lat 80. XX wieku wskaźniki przeżycia dla ALL wzrosły dramatycznie, z obecnym pięcioletnim wskaźnikiem przeżycia całkowitego szacowanym na ponad 85% u dzieci.31 Według nowszych danych, ogólny wskaźnik pięcioletniego przeżycia względnego dla ALL wynosi około 71,3%.32
Istnieją jednak znaczące różnice w przeżyciu w zależności od wieku. Pięcioletni względny wskaźnik przeżycia dla ALL spadał do 43% dla osób w wieku 20 lat lub starszych, podczas gdy wzrastał do 90% dla osób poniżej 20. roku życia.33 Mimo poprawy wyników leczenia, ALL pozostaje główną przyczyną zgonów związanych z nowotworami wśród dzieci.34
Od wczesnych lat 70. XX wieku wskaźniki umieralności z powodu ALL w Wielkiej Brytanii zmniejszyły się o połowę (50%). Wskaźniki u kobiet zmniejszyły się o prawie połowę (48%), a u mężczyzn o ponad połowę (52%).35
Czynniki ryzyka i podatność na ALL
Etiologia ALL pozostaje w dużej mierze nieznana, jednak zidentyfikowano kilka czynników ryzyka, które mogą przyczyniać się do rozwoju tej choroby.
Czynniki genetyczne
ALL jest częstsza u dzieci z określonymi zespołami genetycznymi, takimi jak:36
- Trisomia 21 (zespół Downa)
- Nerwiakowłókniakowatość typu 1
- Zespół Blooma
- Ataksja-telangiektazja
Badania wykazały, że ryzyko ostrej białaczki u pacjentów z zespołem Downa jest 10-20 razy wyższe niż u pacjentów bez tego zespołu.37 W badaniu prowadzonym w Korei wykazano, że wskaźniki zachorowań na ostrą białaczkę, ALL i AML były odpowiednio 49,25, 20,75 i 163,38 razy wyższe w grupie z zespołem Downa niż w grupie bez tego zespołu.38
Dokładny mechanizm, w którym trisomia 21 zwiększa częstość występowania białaczki, nie został w pełni wyjaśniony, ale może być związany z efektem dawki genu dodatkowej kopii chromosomu 21.39
Czynniki środowiskowe
Do środowiskowych czynników ryzyka ALL można zaliczyć:404142
- Narażenie na benzen
- Narażenie na promieniowanie jonizujące
- Wcześniejsze leczenie chemioterapią lub radioterapią
- Narażenie na pestycydy i niektóre rozpuszczalniki
- Niektóre infekcje wirusowe, takie jak wirus Epsteina-Barr i ludzkie niedobory immunologiczne
Jednak badania nie wykazały bezpośredniego związku między narażeniem na pola elektromagnetyczne, spożywaniem alkoholu przez rodziców i paleniem tytoniu a rozwojem ALL u dzieci.43
Różnice socjoekonomiczne
Badania wykazały pewne różnice w zachorowalności na ALL związane ze statusem socjoekonomicznym. W USA wskaźniki zachorowalności na ALL u dzieci w 25% hrabstw o najwyższym statusie ekonomicznym były wyższe niż w 25% hrabstw o najniższym statusie ekonomicznym. Ponadto wskaźniki były wyższe na obszarach metropolitalnych z liczbą ludności przekraczającą 1 milion niż na obszarach niemetropolitalnych.44
W Wielkiej Brytanii wskaźniki zachorowalności na ALL były podobne w najbardziej i najmniej niekorzystnych kwintylach zarówno wśród kobiet, jak i mężczyzn (2013-2017).45 Jednakże zaobserwowano wyższe wskaźniki w grupie etnicznej azjatyckiej w porównaniu z grupą etniczną białą w Anglii (2013-2017).46
Nadzór i znaczenie epidemiologiczne
Monitoring trendów zachorowalności na ALL ma kluczowe znaczenie dla planowania zdrowia publicznego i ukierunkowania badań.
Nadzór epidemiologiczny
Śledzenie nowych przypadków, zgonów i przeżywalności w czasie może pomóc naukowcom zrozumieć, czy postęp jest dokonywany i gdzie potrzebne są dodatkowe badania, aby rozwiązać problemy, takie jak poprawa badań przesiewowych lub znalezienie lepszych metod leczenia.47
W Stanach Zjednoczonych program Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Narodowego Instytutu Raka monitoruje dane dotyczące zachorowalności i umieralności na ALL. Podobne systemy istnieją w innych krajach, takich jak Saudi Cancer Registry w Arabii Saudyjskiej.48
Implikacje dla zdrowia publicznego
Rosnąca zachorowalność na ALL w określonych grupach demograficznych może wymagać zmian w planowaniu kontroli nowotworów, wpływając na leczenie i opiekę nad osobami, które przeżyły chorobę.49 Aktualne dane demograficzne dotyczące raka mogą pomóc lokalnym i krajowym programom kontroli nowotworów ocenić potrzeby, przydzielić zasoby oraz kierować polityką i strategiami zdrowia publicznego, które mogą zmniejszyć ryzyko raka i poprawić opiekę nad dziećmi i młodzieżą z ALL.50
W krajach rozwijających się wyzwaniem pozostaje diagnozowanie ALL ze względu na ograniczone zasoby diagnostyczne i trudności w dostępie do opieki zdrowotnej w odległych regionach. Na przykład w Brazylii, w stanie Amazonas, istnieje tylko jedno centrum diagnostyki i leczenia białaczki, które musi obsługiwać ogromny obszar geograficzny, często z dostępem między gminami jedynie drogą wodną.51
Różnice regionalne w kontroli ALL
Chociaż stratyfikacja ryzyka choroby i intensywne schematy chemioterapii znacznie poprawiły wskaźniki przeżycia, brak jest odpowiednich metod leczenia w niektórych krajach o niskim i średnim dochodzie, co prowadzi do różnic w wskaźnikach przeżycia.52 Wytyczne dotyczące leczenia mogą się różnić w zależności od kraju, a protokoły leczenia mogą mieć wyższą śmiertelność w krajach rozwijających się, gdy nie są dostosowane do lokalnych zmiennych.53
W Syrii badanie 203 pacjentów z ALL w wieku 0-14 lat wykazało wysoką częstość występowania ALL z komórek T, klasyfikacji FAB L2 i wysokiego ryzyka, co różniło się od danych z krajów rozwiniętych. Autorzy podkreślili znaczenie lokalnych badań w krajach rozwijających się, gdyż mogą one mieć znacząco inne czynniki niż kraje rozwinięte.5455
| Region/Kraj | Zachorowalność (na 100 000) | Szczyt wiekowy | Wskaźnik przeżycia 5-letniego |
|---|---|---|---|
| USA | 1,9 | 2-5 lat i powyżej 50 lat | 71,3% (ogółem), 90% (poniżej 20 r.ż.), 43% (powyżej 20 r.ż.) |
| Europa | Wzrost o 1% rocznie (B-ALL) | 2-5 lat i powyżej 50 lat | Zróżnicowany |
| Południowo-Centralna Azja | 0,8-3,6 | Poniżej 14 r.ż. | Zróżnicowany |
| Iran | 3,6 | Poniżej 14 r.ż. | Brak danych |
| Korea (u pacjentów z zespołem Downa) | 20,75 razy wyższa niż populacja ogólna | Brak danych | 88,0% |
| Arabia Saudyjska | Wzrost z 5,2% (1999) do 7,9% (2013) | Brak danych | Brak danych |
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.