Nadwrażliwość na dźwięki (hiperakuzja)
Patofizjologia i mechanizm
Hiperakuzja to złożone zaburzenie słuchu charakteryzujące się obniżonym progiem dyskomfortu słuchowego (LDL o 16-18 dB poniżej normy ~100 dB), co prowadzi do nadwrażliwości na dźwięki w całym spektrum częstotliwości. Patogeneza opiera się głównie na modelu centralnego wzmocnienia słuchowego, gdzie zmniejszenie bodźców słuchowych powoduje dysfunkcyjne zwiększenie wzmocnienia neuronalnego w ośrodkowym układzie słuchowym. Dodatkowo, dysfunkcje kory słuchowej, układu limbicznego, systemu eferentnego oraz zmiany neuroprzekaźnikowe (m.in. serotoniny) odgrywają istotną rolę. Uszkodzenia ucha wewnętrznego, zwłaszcza aktywacja aferentnych włókien typu II nerwu ślimakowego, mogą przyczyniać się do hiperakuzji bólowej. Współwystępowanie hiperakuzji z szumami usznymi (ponad 80% przypadków) oraz innymi schorzeniami neurologicznymi i psychicznymi, jak migrena czy PTSD, wskazuje na złożone interakcje patofizjologiczne, w tym mechanizmy centralnej sensytyzacji i neurozapalne.
- Mechanizm patogenetyczny nadwrażliwości na dźwięki (hiperakuzji)
- Centralne mechanizmy wzmocnienia dźwięku
- Rola kory słuchowej i układu limbicznego
- Dysfunkcja systemu eferentnego
- Rola neurotransmiterów i neuroplastyczności
- Mechanizmy dotyczące uszkodzeń ucha wewnętrznego i środkowego
- Rola układu trójdzielno-szyjnego i ból związany z dźwiękiem
- Modele integrujące i współwystępujące schorzenia
- Implikacje kliniczne i terapeutyczne
- Implikacje dla zdrowia publicznego
- Podsumowanie mechanizmów patogenetycznych
Mechanizm patogenetyczny nadwrażliwości na dźwięki (hiperakuzji)
Nadwrażliwość na dźwięki (hiperakuzja) to rzadkie zaburzenie słuchu charakteryzujące się zmniejszoną tolerancją na dźwięki, gdzie pacjenci zgłaszają nadmierne odczucie głośności lub bólu, często prowadzące do zachowań unikających dźwięków. Jest to zaburzenie percepcji głośności, gdzie dźwięki zazwyczaj uważane za nieszkodliwe stają się nieznośne. Pacjenci mogą odbierać te dźwięki jako bolesne, przerażające, nieprzyjemne lub nadmiernie głośne1. Patogeneza tego schorzenia jest złożona i nie do końca poznana, jednak badania wskazują na szereg potencjalnych mechanizmów, które mogą być zaangażowane w rozwój tej dolegliwości.
Centralne mechanizmy wzmocnienia dźwięku
Model centralnego wzmocnienia słuchowego (ang. central auditory gain) jest jednym z głównych proponowanych mechanizmów rozwoju hiperakuzji. Zgodnie z tym modelem, zmniejszenie bodźców słuchowych może prowadzić do dysfunkcyjnego zwiększenia wzmocnienia neuronalnego, prowadzącego do nadmiernego wzmacniania dźwięków i objawów nadwrażliwości1. U pacjentów z hiperakuzją próg dyskomfortu słuchowego (LDL – Loudness Discomfort Level) jest obniżony o 16-18 dB w porównaniu z populacją ogólną, u której średni LDL wynosi około 100 dB. Niezależnie od stopnia utraty słuchu, LDL w hiperakuzji jest obniżony w całym spektrum częstotliwości, co sugeruje zwiększenie wzmocnienia słuchowego jako podstawowy mechanizm1.
Patofizjologia hiperakuzji prawdopodobnie obejmuje raczej mechanizm centralny niż obwodowy1. Zmiany homeostyczne w aktywności neuronalnej na szlaku centralnym słuchu są prawdopodobnie mechanizmem leżącym u podstaw hiperakuzji głośności. Choć istnieją silne dowody potwierdzające model centralnego wzmocnienia, mniej wiadomo o tym, jak te zmiany w wzmocnieniu neuronalnym są realizowane na poziomie komórkowym i molekularnym1. Utrata słuchu prawdopodobnie wywołuje homeostyczny wzrost aktywności neuronalnej w próbach kompensacji zmniejszonego bodźca słuchowego1.
Rola kory słuchowej i układu limbicznego
Hiperakuzja może również wynikać z dysfunkcji kory słuchowej na skutek zwiększonej synchronizacji neuronalnej i reorganizacji mapy tonotopowej1. Badania wykazały, że wysoka wrażliwość na dźwięki wiąże się ze zmienionym kodowaniem cech dźwięku i osłabionym rozróżnianiem hałaśliwości dźwięku w korze słuchowej1. Osoby z wysoką wrażliwością na hałas miały ogólnie mniejszą amplitudę MMN (Mismatch Negativity) niż osoby niewrażliwe, co sugeruje zaangażowanie centralnych mechanizmów przetwarzania słuchowego1.
Doświadczenie hiperakuzji u pacjentów bez widocznej dysfunkcji lub zaangażowania obwodowego aparatu słuchowego jest poszlakowym dowodem na korzyść tego mechanizmu1. Powiązania anatomiczne i funkcjonalne między centralnym systemem słuchowym a ciałami migdałowatymi zostały zidentyfikowane (ciała migdałowate są istotnym elementem warunkowania strachu). Takie procesy zostały opisane jako integralne dla rozwoju stresu związanego z szumami usznymi, a także dla komponentu strachu i lęku w hiperakuzji1.
Dysfunkcja systemu eferentnego
Innym potencjalnym mechanizmem jest dysfunkcja słuchowego systemu eferentnego. System eferentny słuchowy jest wspólny dla wszystkich ssaków i u ludzi składa się zarówno z systemu bocznego, jak i środkowego. W systemie środkowym rozpoczynają się one od kompleksu oliwkowego górnego i kończą się na podstawie zewnętrznych komórek włosowych, a funkcje tego systemu obejmują modulację wzmocnienia słuchowego i reakcji behawioralnej na dźwięk1. Dysfunkcja słuchowa środkowa może przyczyniać się zarówno do hiperakuzji, jak i szumów usznych; w ten sposób zakłócenie zdolności do modulowania centralnego wzmocnienia może skutkować utrzymującą się wrażliwością pomimo ekspozycji na hałas o umiarkowanym do wysokiego natężeniu1.
Hiperakuzja występująca w zaburzeniach ze spektrum autyzmu jest uważana za związaną z subtelną dysfunkcją ślimaka i zmniejszoną skutecznością systemu eferentnego1. Te indywidualne cechy związane z wrażliwością na hałas można wyjaśnić przez hiperakuzję, powszechnie definiowaną jako zaburzenie utrudniające radzenie sobie z codziennymi dźwiękami, które inni ludzie zwykle nie uważają za nieprzyjemne1.
Rola neurotransmiterów i neuroplastyczności
Sugerowano, że 5-HT (serotonina) może być zaangażowana w hiperakuzję, częściowo na podstawie obserwacji klinicznej, że hiperakuzja ma tendencję do występowania w innych stanach, w których funkcja 5-HT jest uważana za zaburzoną – mianowicie w migrenie, depresji i zespole stresu pourazowego1. 5-HT wydaje się odgrywać rolę w modulowaniu wzmocnienia słuchowego i określaniu znaczenia dźwięku1. Nowsze badania wskazują, że inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny mogą być pomocne w leczeniu hiperakuzji1.
Zmiany w plastyczności nerwów aferentnych, neuroprzekaźnikach, hormonach i zaburzeniach kontroli eferentnej oliwkowo-ślimakowej były badane jako patologiczne mechanizmy centralnego układu słuchowego związane z hiperakuzją, prowadzące do nieprawidłowego wzrostu wzmocnienia słuchowego1. Niektóre z tych procesów mogą być związane z neurozapalnymi zmianami w układzie słuchowym. Ostatnie badania sugerują, że neurony typu II nerwu ślimakowego mogą działać jako receptory bólu reagujące na uszkodzenia tkanki wywołane hałasem, co może wyjaśniać hiperakuzję bólową1.
Mechanizmy dotyczące uszkodzeń ucha wewnętrznego i środkowego
Chociaż uważa się, że hiperakuzja wynika z dysfunkcji centralnych szlaków słuchowych i ich połączeń w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, a nie z dysfunkcji na poziomie obwodowym1, niektóre badania sugerują potencjalny udział uszkodzeń ucha wewnętrznego i środkowego w patogenezie tego zaburzenia.
Mechanizm hiperakuzji nie jest obecnie znany, ale podejrzewa się, że jest spowodowany uszkodzeniem ucha wewnętrznego i ślimaka1. Włókna aferentne typu II nerwu ślimakowego nie są odpowiedzialne za słyszenie, jak włókna aferentne typu I. Uważa się, że są to neurony bólowe ślimaka. Zwiększenie funkcji tych włókien aferentnych typu II może być spowodowane zalaniem ATP po uszkodzeniu komórek włosowych1.
Norea i wsp. (2018) proponują model, który może wyjaśniać ból wywołany dźwiękiem i konstelację innych objawów często doświadczanych po wstrząsie akustycznym, urazie akustycznym i potencjalnie innych mechanizmach uszkodzenia słuchu. Objawy mogą obejmować uczucie pełności w uchu, szumy uszne i zawroty głowy1. Model szczegółowo opisuje, jak objawy mogą być inicjowane przez uszkodzenie mięśnia napinacza błony bębenkowej lub jego przeciążenie z powodu wstrząsu akustycznego lub urazu. Hiperkurczliwość lub hiperaktywność mięśnia może powodować „kryzys energetyczny ATP”1.
Na poziomie obwodowym można spekulować, że nieprawidłowe wzmocnienie sygnałów wibracyjnych w ślimaku przez zewnętrzne komórki włosowe (OHC) może prowadzić do nadmiernej stymulacji wewnętrznych komórek włosowych (IHC) i w konsekwencji powodować hiperakuzję1. Interesujące jest to, że obecność asymetrycznej hiperakuzji może wspierać etiologię opartą na mechanizmach obwodowych, ponieważ mechanizmy centralne prawdopodobnie wpływałyby na obie strony1.
Rola układu trójdzielno-szyjnego i ból związany z dźwiękiem
Ból pochodzący od dźwięku czasami promieniuje do twarzy, skóry głowy i szyi. Może to być spowodowane kompleksem trójdzielno-szyjnym w pniu mózgu, który integruje dane wejściowe i wyjściowe do różnych regionów głowy i szyi, w tym ucha środkowego1. Ten mechanizm może być szczególnie istotny w hiperakuzji bólowej, która jest najmniej zrozumianą formą hiperakuzji.
Interesujące jest, że kilka niedawnych badań wskazało na nową ścieżkę od ucha do mózgu w sygnalizowaniu szkodliwych lub bolesnych bodźców słuchowych, określaną jako noksycyzja lub nocycepcja słuchowa1. Badania te rzucają nowe światło na mechanizmy hiperakuzji bólowej, która była dotychczas najmniej zrozumianą formą tego zaburzenia.
Coraz więcej badań wskazuje na to, że hiperakuzja bólowa, gdzie umiarkowanie intensywne dźwięki są odbierane jako zbyt głośne, oraz inne formy hiperakuzji, mogą być mediowane przez odrębne mechanizmy, choć ich objawy mogą się nakładać1.
Modele integrujące i współwystępujące schorzenia
Hiperakuzja jest heterogeniczną i złożoną jednostką kliniczną, a propozycje dotyczące mechanizmów fizjologicznych powinny odzwierciedlać te kwestie1. Fundamentalne pytanie, które pozostaje w badaniach nad hiperakuzją, dotyczy tego, czy różne formy hiperakuzji są mechanistycznie odrębnymi zaburzeniami o nakładającej się prezentacji, czy też zbiegają się w kierunku wspólnego mechanizmu patofizjologicznego1.
Interesujący jest fakt, że hiperakuzja często współwystępuje z szumami usznymi – ponad 80% pacjentów z hiperakuzją ma również szumy uszne (tinnitus)1. Częsta kombinacja hiperakuzji i szumów usznych sugeruje, że mogą być one spowodowane podobnym mechanizmem1. Są również mocne powiązania z innymi schorzeniami, takimi jak zespół Williamsa (do 90% przypadków), choroba Ménière’a, migrena, PTSD, uszkodzenia głowy oraz inne zaburzenia neurologiczne i psychiczne1.
Model zaproponowany przez zespół badaczy sugeruje, że hiperakuzja może wynikać z atypowej reakcji migrenowej w mózgu1. Opierając się na modelu centralnej sensytyzacji, stwierdzono, że hiperakuzja jest inicjowana przez stan zapalny w mózgu (tj. migrenę)1. Biorąc pod uwagę, że reakcja migrenowa inicjuje i napędza dynamiczne zmiany w hiperakuzji i szumach usznych, oraz że reakcja migrenowa stymuluje zmiany w połączeniach mózgowych opisane w modelu centralnego wzmocnienia, bez zarządzania podstawowym procesem migrenowym, leczenie hiperakuzji oparte tylko na dźwięku prawdopodobnie zawiedzie1.
Implikacje kliniczne i terapeutyczne
Zrozumienie mechanizmów patogenetycznych hiperakuzji ma kluczowe znaczenie dla rozwoju skutecznych strategii terapeutycznych. Obecnie stosowane podejścia terapeutyczne opierają się na rozumieniu podstawowych mechanizmów neurobiologicznych i obejmują:
- Terapię dźwiękiem (Sound Therapy) – wykorzystanie generatorów szumu szerokopasmowego w celu desensytyzacji układu słuchowego i zwiększenia tolerancji na dźwięk12
- Terapię przetreniowania szumów usznych (Tinnitus Retraining Therapy – TRT) – metoda habituacyjno-zorientowana, której celem jest zmniejszenie reakcji pacjenta na hiperakuzję1
- Terapię poznawczo-behawioralną (CBT) – pomagającą w radzeniu sobie ze stresem i negatywnymi uczuciami związanymi z głośnymi dźwiękami1
- W niektórych przypadkach, szczególnie gdy hiperakuzja wiąże się z konkretną przyczyną medyczną, leczenie podstawowego schorzenia1
Warto zauważyć, że celem terapii hiperakuzji/fonofobii jest zapewnienie informacji, poradnictwa i programu desensytyzacji, opartego na zasadach Terapii Przetreniowania Szumów Usznych, w celu zwiększenia tolerancji na codzienne dźwięki1. Po zrozumieniu mechanizmu hiperakuzji można opracować praktyczne strategie samoradzenia sobie, aby pomóc w desensytyzacji i zmniejszeniu czujności słuchowej, dostosowane do indywidualnego stylu radzenia sobie każdej osoby1.
Nowe kierunki badań
Kontynuacja badań nad mechanizmami hiperakuzji jest kluczowa dla opracowania bardziej ukierunkowanych i skutecznych metod leczenia. Badania te mogą obejmować:
- Lepsze zrozumienie komórkowych i molekularnych mechanizmów centralnego wzmocnienia słuchowego1
- Badanie roli różnych neuroprzekaźników i ich potencjalnego udziału w hiperakuzji1
- Identyfikację biomarkerów różnych typów hiperakuzji1
- Opracowanie strategii terapeutycznych ukierunkowanych na konkretne mechanizmy leżące u podstaw różnych form hiperakuzji1
- Badanie związku między hiperakuzją a innymi schorzeniami, takimi jak szumy uszne, migrenę i zaburzenia lękowe1
Dzięki kontynuacji badań dziedzina jest w stanie dokonać wielkich odkryć dotyczących patofizjologicznych mechanizmów hiperakuzji i, co najważniejsze, opracować nowe terapie dla tego często niszczycielskiego zaburzenia1.
Implikacje dla zdrowia publicznego
Badania wskazują na zwiększone ryzyko hiperakuzji już poniżej dopuszczalnego limitu narażenia na hałas zawodowy w Szwecji (85 dB LAeq,8h) wśród pracowników płci żeńskiej ogólnie, a w szczególności wśród nauczycieli przedszkolnych1. Znaczące wyniki zostały potwierdzone w analizie wrażliwości ekspozycji z rygorystycznym podziałem na pracowników przedszkoli i nie-przedszkoli1.
Znaczne ryzyko wśród personelu przedszkolnego jest argumentowane, w oparciu o wcześniejsze badania, jako wyjaśniane przez rzadkie korzystanie z ochrony słuchu, częste narażenie na krzyk w uszach i prawdopodobnie równoczesne narażenie na stresujące warunki pracy1.
Wyniki zwiększonego ryzyka hiperakuzji w związku z narażeniem na hałas zawodowy poniżej dopuszczalnego limitu ekspozycji powinny mieć implikacje dla opieki zdrowotnej w miejscu pracy, medycyny pracy i audiologicznego zarządzania roszczeniami o niepełnosprawność zawodową związanymi z przypadkami hiperakuzji, szczególnie wśród kobiet pracujących w przedszkolach1.
Podsumowanie mechanizmów patogenetycznych
Nadwrażliwość na dźwięki (hiperakuzja) jest złożonym zaburzeniem słuchowym, którego patogeneza obejmuje wiele potencjalnych mechanizmów. Główne teorie mechanizmów patogenetycznych obejmują:
- Model centralnego wzmocnienia słuchowego – dysfunkcyjny wzrost wzmocnienia neuronalnego prowadzący do nadmiernego wzmacniania dźwięków1
- Dysfunkcja kory słuchowej i układu limbicznego – zmiany w kodowaniu cech dźwięku i rozróżnianiu hałaśliwości1
- Dysfunkcja słuchowego systemu eferentnego – zaburzenia w modulacji wzmocnienia słuchowego i reakcji behawioralnej na dźwięk1
- Zmiany w stężeniu neurotransmiterów (np. serotoniny) – wpływające na modulację wzmocnienia słuchowego1
- Uszkodzenia ucha wewnętrznego i środkowego – potencjalnie prowadzące do nieprawidłowego wzmocnienia sygnałów wibracyjnych1
- Aktywacja dróg nocyceptywnych – szczególnie istotna w hiperakuzji bólowej1
- Interakcje z innymi schorzeniami – takimi jak szumy uszne, migrena, PTSD1
Lepsze zrozumienie tych mechanizmów ma kluczowe znaczenie dla opracowania skutecznych strategii terapeutycznych i poprawy jakości życia osób cierpiących na to zaburzenie. Kontynuacja badań w tej dziedzinie powinna skupić się na identyfikacji biomarkerów różnych typów hiperakuzji, opracowaniu ukierunkowanych terapii oraz lepszym zrozumieniu związków między hiperakuzją a innymi schorzeniami.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Hyperacusis – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557713/
Hyperacusis is a rare hearing disorder characterized by a decreased tolerance to sound where patients report excessive loudness or pain, often leading to sound avoidant behavior. […] Hyperacusis is a rare disorder of loudness perception, where sounds that are ordinarily considered innocuous become intolerable. Patients may perceive this sensation as painful, frightening, unpleasant, or excessively loud. […] The most common cause of hyperacusis is high noise exposure. The association between hyperacusis and hearing loss is complicated. Occupational and recreational noise exposure and noise-induced hearing loss are commonly cited as major risk factors. […] In patients with hyperacusis, LDL is decreased by 1618 dB compared to the general population, in whom the average LDL is around 100 dB. Regardless of the degree of hearing loss, LDL in hyperacusis is decreased across the whole frequency spectrum, suggesting an increase in auditory gain as the underlying mechanism.
- #1 Hyperacusis – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557713/
The central auditory gain model proposes that a reduction in auditory input can lead to a dysfunctional increase in neuronal gain, leading to over-amplification of sound and the symptoms of hyperacusis. […] Hyperacusis can also result due to dysfunction of the auditory cortex as a result of increased neural synchrony and reorganization of the tonotopic map. Hyperacusis occurring in autistic spectrum disorder is thought to be associated with subtle cochlear dysfunction and reduced effectiveness of the efferent system.
- #1https://journals.lww.com/otology-neurotology/Fulltext/2001/05000/Hyperacusis__Review_and_Clinical_Guidelines.9.aspx?generateEpub=Article%7Cotology-neurotology:2001:05000:00009%7C%7C
To review the current known causes of hyperacusis and the different hypotheses concerning its etiology, and to suggest clinical guidelines. […] Hyperacusis was shown to be caused by pathologic conditions of the peripheral auditory system, diseases of the central nervous system diseases, and hormonal and infectious diseases. In some cases there was no known cause. The pathophysiology of hyperacusis probably involves a central mechanism rather than a peripheral one. Suggested clinical guidelines and treatment are discussed.
- #1 Physiological mechanisms of hyperacusis: an update | ENT & Audiology Newshttps://www.entandaudiologynews.com/features/audiology-features/post/physiological-mechanisms-of-hyperacusis-an-update
Hyperacusis is a heterogeneous and complex clinical entity, and proposals about physiological mechanisms should reflect these issues. […] Advancing diagnosis and treatment of hyperacusis requires a better understanding of its underlying neural mechanisms. […] This update will discuss recent efforts to model distinct forms of hyperacusis in animals to help elucidate potential mechanisms underlying this diverse disorder. […] Loudness hyperacusis, where moderately intense sounds are judged to be excessively loud, is the best characterised form of the disorder. Evidence points to excessive central gain enhancement as a major mechanism underlying loudness hyperacusis. […] Neuronal gain changes along the central auditory pathway are a likely mechanism underlying loudness hyperacusis. […] While there is strong support for the central gain model, less is known about how these neuronal gain changes are implemented at the cellular and molecular level. […] Hearing loss is likely to evoke a homeostatic increase in neural activity in attempts to compensate for decreased auditory input.
- #1 A window into the brain mechanisms associated with noise sensitivity | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/srep39236
Noise sensitive individuals are more likely to experience negative emotions from unwanted sounds and they show greater susceptibility to adverse effects of noise on health. […] Noise sensitivity does not originate from dysfunctions of the peripheral auditory system, and it is thus far unknown whether and how it relates to abnormalities of auditory processing in the central nervous system. […] Our results show that high noise sensitivity is associated with altered sound feature encoding and attenuated discrimination of sound noisiness in the auditory cortex. […] The current understanding is that hyperacusis results from the malfunction of the central auditory pathways and their connections within the central nervous system rather than the dysfunction at the peripheral level, whereas the mechanisms underlying NS are less well-understood.
- #1 A window into the brain mechanisms associated with noise sensitivity | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/srep39236
This suggests that NS may relate to functional changes in the central nervous system. […] Our results showed that NS is associated with functional alternation of auditory stimulus encoding and discrimination of noisy sounds. […] First, we observed a diminished P1 component of the ERP in subjects with high NS as compared to subjects with low NS. […] Second, noise sensitive subjects had generally smaller MMN amplitude than non-sensitive subjects. […] Furthermore, we found evidence for specific attenuation of MMN and MMNm to the noise feature, out of all other features, in subjects with high NS as compared to the low NS group. […] These findings suggest that central mechanisms of auditory processing and discrimination are involved and, specifically, affected in NS. […] Our results, furthermore, suggest that NS may be related to the altered mechanism of filtering of auditory input in the brain. […] Attenuation of both obligatory P1 response and MMN suggests that there are several steps of pre-attentive central auditory processing that are associated with NS. […] The neuronal mechanisms of sound processing may be the key to understanding the origin of NS.
- #1 Hyperacusishttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC539655/
Another potential mechanism is auditory efferent dysfunction. An auditory efferent system is common to all mammals, and in humans consists of both a lateral and a medial system. In the medial system they begin medially with the superior olivary complex and terminate on the base of outer hair cells, and functions of the system appear to include modulation of auditory gain and the behavioural response to sound. Medial auditory dysfunction might contribute to both hyperacusis and tinnitus; thus, disturbance of the ability to modulate central gain might result in persistent sensitivity despite exposure to noise of moderate to high intensity. […] For patients, hypersensitivity of hearing may evoke anxiety and even fear. This can be true for specific sounds or for sound in general. The links between the central auditory system and areas of the brain implicated in anxiety and fear are now under close scrutiny. Specifically, anatomical and functional links between the central auditory system and the amygdalae have been identified (the amygdalae being an essential element of fear conditioning). Such processes have been described as integral to the development of tinnitus-related distress, and also to the fear and anxiety component of hyperacusis. […] Jastreboff and Hazell discussed this as a potential mechanism for hyperacusis. The experience of hyperacusis in patients with no apparent dysfunction or involvement of the peripheral auditory apparatus is circumstantial evidence in favour of this mechanism.
- #1 Effect of noise sensitivity on psychophysiological response through monoscopic 360 video and stereoscopic sound environment experience: a randomized control trial | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-022-08374-y
Noise sensitivity is a crucial factor affecting subjective psychophysiological responses to the acoustic environment of various indoor and outdoor spaces. […] Noise sensitivity did not have considerable effect on psychophysiological recovery in the natural environment, but had a significant effect on emotional response in the urban environment. […] These individual characteristics related to noise sensitivity can be explained by hyperacusis, commonly defined as a disorder that makes it hard to deal with everyday sounds that others generally do not find uncomfortable. […] Hyperacusis indicates a hypersensitivity to loudness levels where abnormally strong auditory cues occur in most frequency bands. […] Hyperacusis is a disease that can be explained by integrating multifactorial causes and hypotheses as abnormal auditory gain.
- #1 Hyperacusishttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC539655/
Disorders of loudness perception, for long a clinical enigma, can represent a serious challenge to the patient. In this paper I review what is known of hyperacusis the mechanisms and approaches to treatment. […] Hyperacusis has several potential mechanisms which are not mutually exclusive; as with tinnitus, the patient population is likely to be heterogeneous. The high prevalence of hyperacusis in Williams syndrome led Marriage and Barnes to consider the mechanism in that condition and the extent to which it might be generalized to other individuals. Their suggestion that 5-HT might be implicated was based partly on the clinical observation that hyperacusis tends to occur in other conditions where 5-HT function is thought to be disturbed namely, migraine, depression and post-traumatic stress disorder. 5-HT does appear to have a role in modulating auditory gain and the determination of significance of sound.
- #1 Hyperacusis – Article 1223https://www.audiologyonline.com/articles/hyperacusis-1223
Interestingly, the presence of asymmetric hyperacusis might support a peripheral based etiology, as central mechanisms would likely impact both sides. […] Some medical conditions can be linked to the central processing of signals, and modification of the level of neuromodulators as a factor inducing or enhancing hyperacusis. […] Moreover, serotonin was indicated as involved in hyperacusis, and a recent case report indicated that serotonin reuptake inhibitors might be helpful for hyperacusis. […] Decreased sound tolerance, including hyperacusis, misophonia, and phonophobia, is a challenging topic to study and a challenging symptom to treat. Many questions are unanswered; etiology is not clear, neural mechanisms are speculative and treatments are not yet proven.
- #1 Effect of noise sensitivity on psychophysiological response through monoscopic 360 video and stereoscopic sound environment experience: a randomized control trial | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-022-08374-y
Hyperacusis mostly indicates decreased sound tolerance and sometimes the decline of the hearing threshold, that is, abnormally excellent hearing. […] The group with relatively high noise sensitivity may have slowed down the emotional recovery due to more neural excitement than recovery due to the natural environment stimuli. […] Changes in afferent neural plasticity, neurotransmitter, hormones, and olivocochlear efferent control disorder have been studied as the pathological mechanisms of the central auditory system related to hyperacusis, leading to an abnormal increase in auditory gain. […] The emotional difference due to noise sensitivity may have been more apparent in the urban than the natural environment that is relatively fixed since the city has various noise sources.
- #1https://journals.lww.com/ear-hearing/fulltext/2022/07000/the_impact_of_occupational_noise_exposure_on.26.aspx
Interestingly, studies suggest that cochlear type-II neurons may act as pain receptors reacting to noise-induced tissue damage, possibly explaining pain hyperacusis. […] The general population prevalence of self-reported hyperacusis has been reported at 8% to 9% among Swedish adults, whereas a Polish study reported a 15% prevalence. […] One possible explanation to the increased risk in preschool personnel is occupational noise exposure. […] While previous studies indicate that sudden intense sounds may be particularly harmful and may lead to hyperacusis, there is a lack of studies on the effects of long-term occupational noise exposure, of dose-response relationships and of causal effects. […] This study indicates increased risk of hyperacusis already below the permissible occupational noise exposure limit in Sweden (85 dB LAeq,8h) among female workers in general, and in particular among preschool teachers.
- #1 Hyperacusis – Wikipediahttps://en.wikipedia.org/wiki/Hyperacusis
Hyperacusis is an increased sensitivity to sound and a low tolerance for environmental noise. […] Proposed mechanisms in the literature involve dysfunction in the brain, inner ear, or middle ear. […] As one possible mechanism, adaptation processes in the auditory brain that influence the dynamic range of neural responses are assumed to be distorted by irregular input from the inner ear. This is mainly caused by hearing loss related damage in the inner ear. […] The mechanism behind hyperacusis is not currently known, but it is suspected to be caused by damage to the inner ear and cochlea. […] Type II afferent fibers of the cochlear nerve are not responsible for hearing like the type I afferent fibers. They are thought to be cochlear pain neurons. Gain of function of these type II afferent fibers may be caused by a flood of ATP after hair cell damage.
- #1 Hyperacusis – Wikipediahttps://en.wikipedia.org/wiki/Hyperacusis
Norea et al. (2018) propose a model that may account for sound-induced pain and a constellation of other symptoms often experienced after an acoustic shock, acoustic trauma, and potentially other mechanisms of auditory damage. Symptoms may include a sense of fullness in the ear, tinnitus, and dizziness. […] The model details how symptoms may be initiated by tensor tympani muscle damage or overload due to acoustic shock or trauma. Hypercontraction or hyperactivity of the muscle may cause an „ATP energy crisis.” […] Pain from sound sometimes radiates to the face, scalp, and neck. This may be due to the trigeminocervical complex in the brainstem, which integrates input from and output to various regions of the head and neck, including the middle ear.
- #1 Hyperacusis – Article 1223https://www.audiologyonline.com/articles/hyperacusis-1223
Hyperacusis has recently attracted professional attention. […] Epidemiologic studies and prevalence rates are not well described, mechanisms are speculative and anatomic sites and etiology are, unfortunately, not well documented. […] In the majority of cases the etiology of hyperacusis is unknown. Hyperacusis has been linked to sound exposure (particularly short, impulse noise), head injury, stress, and medications. The lack of strong epidemiological data, and the lack of an animal model for hyperacusis prevents us from proving the validity of any theory of potential mechanism responsible for hyperacusis. […] At the peripheral level it is possible to speculate that the abnormal enhancement of vibratory signals within the cochlea by the outer hair cells (OHC) might result in overstimulation of inner hair cells (IHC) and subsequently result in hyperacusis.
- #1 Physiological mechanisms of hyperacusis: an update | ENT & Audiology Newshttps://www.entandaudiologynews.com/features/audiology-features/post/physiological-mechanisms-of-hyperacusis-an-update
Pain hyperacusis is the least understood form of hyperacusis and, until recently, the concept of noise-induced pain was a mystery to researchers and clinicians. […] Interestingly, several recent studies have implicated a novel pathway from the ear to the brain in signalling noxious or painful auditory stimuli, termed noxacusis or auditory nociception. […] A fundamental question that remains for hyperacusis research is whether different forms of hyperacusis are mechanistically distinct disorders with overlapping presentation, or if they converge on a common pathophysiological mechanism. Current evidence suggests that different forms of hyperacusis may be mediated by distinct mechanisms. […] With continued research, the field is positioned to make great insights into the pathophysiological mechanism of hyperacusis and, most importantly, develop novel therapies for this often devastating disorder.
- #1 Hyperacusis – Balance & Dizziness Canadahttps://balanceanddizziness.org/symptoms/hyperacusis/
Other theories for why hyperacusis occurs include: malfunction of the earâs protective hearing mechanisms, damage to a portion of the auditory nerve, a malfunction of the facial nerve. […] More than 80% of patients with hyperacusis also have tinnitus (ringing in the ears). Hyperacusis can develop before, at the same time as, or after the onset of tinnitus. The frequent combination of hyperacusis and tinnitus suggests they may be caused by a similar mechanism. […] The noise of an MRI scan may trigger or worsen hyperacusis. Scanning sequences for the internal auditory canal (IAC) are especially noisy. Hearing protection should be available, and equipment can be set up to reduce noise exposure. […] In some cases, hyperacusis appears without connection to any event or condition (idiopathic).
- #1 Hyperacusis: Hearing Sensitivity Causes and Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24320-hyperacusis
Still, there isnt a single cause that explains all cases of hyperacusis. Instead, its associated with multiple possible contributing factors and conditions. […] Hyperacusis often accompanies conditions like tinnitus (up to 86% of people) and Williams syndrome (as many as 90% of people). Nearly half of the people diagnosed with hyperacusis also have a behavioral health condition, like anxiety. […] There isnt a standard treatment for hyperacusis. Instead, treatments usually involve reducing physical symptoms and teaching coping strategies to handle the mental stress of hyperacusis. […] The goal is to gradually (and safely) expose you to progressively louder sounds until the sound experience becomes more manageable. […] CBT teaches how to deal with the stress and negative feelings associated with loud sounds. It reduces the fear and anxiety associated with hyperacusis. […] There isnt a cure for hyperacusis, but depending on whats causing it, your symptoms may improve in time.
- #1 Tinnitus and Hyperacusis: #1 Expert Guide | NeuroMed Tinnitus Clinichttps://neuromedcare.com/tinnitus-and-hyperacusis/
We believe that an atypical migraine reaction in the brain drives hyperacusis. Drawing from the central sensitization model, we have found that hyperacusis is initiated by an inflammatory condition in the brain (i.e., migraine). […] Considering that: the migraine reaction initiates and drives the dynamic changes in hyperacusis and tinnitus, and the migraine reaction stimulates the brain wiring changes described in the central gain model; we must conclude that without managing the underlying migraine process, sound-based treatment for hyperacusis alone is likely to fail. […] Overall, the natural history of hyperacusis is highly individualized. However, when we see hyperacusis combined with tinnitus, it is often a red flag that both conditions will escalate. The good news is that treatment is possible, and people are recovering from hyperacusis and tinnitus under my care every day.
- #1 Desensitization tools for hyperacusis and sound sensitivityhttps://www.healthyhearing.com/report/53529-Hyperacusis-tinnitus-and-sound-tolerance-finding-relief-from-noise
Sound sensitivity and hyperacusis are caused by a variety of different health conditions and factors, many of which are treatable. But even if you are never able to identify or treat what caused your sound sensitivity, you can still desensitize to sound and restore your quality of life. […] The most effective strategy is to use much quieter volume levels for than you would for tinnitus sound therapy, simply as a way to keep the auditory system activated at all times. […] Its important to remember that hyperacusis desensitization takes time, even with the best available techniques. All of the strategies mentioned here require repetition and time to increase your sound tolerance.
- #1 Hyperacusis – Types, Causes, Symptoms, Treatment & Preventionhttps://www.medindia.net/health/conditions/hyperacusis.htm
Hyperacusis (or hyperacousis) is a rare hearing disorder characterized by an abnormal sensitivity to noises or high-pitched sound. […] Cochlear hyperacusis is the most common type and it damages the sound sensing organ (cochlea). […] There is also some evidence that suggests that chemical imbalances of neurotransmitters in the brain can cause this condition. […] If the condition is left untreated, it may lead to increased stress levels, anxiety and phonophobia (psychological fear of sound). […] The most common treatment for hyperacusis is retraining therapy, which uses broadband noise. […] Tinnitus Retraining Therapy (TRT): TRT is habituation-oriented therapy. The goal of this therapy is to reduce the patient’s reactions to hyperacusis. […] Counseling session involves an in-depth discussion of the tests, anatomy and physiology of the hearing mechanism and how it relates to hyperacusis.
- #1 Why Are My Ears so Sensitive to Noise? Hyperacusis Explained – Regain Hearinghttps://www.regainhearing.co.uk/blog/why-are-my-ears-so-sensitive-to-noise-hyperacusis-explained/
The distress and confusion is the primary issue for patients, and knowledge is enough to help them make simple changes to impact their lifestyle in a positive way. […] If there is a known factor involved in your noise sensitivity, like an injury or a medical condition, treatment of this factor will be the first way caregivers look to help reduce the symptoms of hyperacusis. […] If no external factors are known to cause your hearing sensitivity, sound therapy is the primary method of treatment. […] Sensitive hearing is a very unique and distressing condition, but you do have options for support.
- #1 Tensor Tympani Syndrome | The Hyperacusis Networkhttps://hyperacusis.net/tensor-tympani-syndrome/
The aim of hyperacusis/phonophobia management therapy is to provide information, counseling and a desensitization program, based on Tinnitus Retraining Therapy principles, to increase tolerance to everyday sound. […] Once the mechanism of hyperacusis has been understood, practical self-management strategies to assist desensitization and reduce auditory hypervigilance, personalized to suit each persons individual coping style, can be developed.
- #1https://journals.lww.com/ear-hearing/fulltext/2022/07000/the_impact_of_occupational_noise_exposure_on.26.aspx
The significant results were confirmed in an exposure sensitivity analysis with a strict division of preschool workers and non-preschool workers. […] The substantial risk among preschool personnel is argued, based on earlier studies, to be explained by infrequent use of hearing protection, frequent exposure to screaming in the ears, and possibly also simultaneous exposure to stressful working conditions. […] The results of increased risk of hyperacusis in relation to occupational noise exposure below the permissible exposure limit should have implications for occupational health care, occupational medicine, and audiological management of occupational disability claims relating to hyperacusis cases, particularly among women working in preschool.
- #2 4 Types of Sound Sensitivity | The Hyperacusis Networkhttps://hyperacusis.net/what-is-hyperacusis/4-types-of-sound-sensitivity/
These individuals have a collapsed tolerance to normal environmental sound. The term commonly used to describe this condition is hyperacusis. Hyperacusis can come on gradually or occur suddenly where the patient finds themself in a state of crisis. Patients who have a collapsed tolerance to sound need to have their Loudness Discomfort Levels (LDLs) established by a hearing healthcare professional. Normal LDLs are in the 85-90+ decibel range. Patients with hyperacusis would have LDLs well below that level. The common treatment for hyperacusis is listening to broadband pink noise though sound generators (special hearing aids) which must be ordered through a specially trained doctor or audiologist who administers Hyperacusis (Tinnitus) Retraining Therapy. The therapy often costs $3000-$4000 (depending on the clinician) and typically is not covered by insurance.