pierwotne żółciowe zapalenie wątroby
Pierwotne żółciowe zapalenie wątroby (PBC, dawniej pierwotna marskość żółciowa) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby charakteryzująca się postępującym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Prowadzi to do zastoju żółci, włóknienia i ostatecznie marskości wątroby.
Choroba dotyka głównie kobiety w średnim wieku (90% przypadków), a stosunek zachorowań kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Etiologia PBC nie jest w pełni poznana, ale uważa się, że kluczową rolę odgrywają czynniki genetyczne i środowiskowe. Charakterystycznym markerem serologicznym są przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA), obecne u około 95% pacjentów.
Wczesne stadium PBC często przebiega bezobjawowo. Z czasem pojawiają się objawy takie jak zmęczenie, świąd skóry, żółtaczka, ksantomatoza, hiperpigmentacja i hepatomegalia. Diagnostyka opiera się na badaniach biochemicznych (podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylotranspeptydazy), obecności przeciwciał AMA oraz badaniu histopatologicznym wątroby.
Podstawę leczenia stanowi kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który spowalnia progresję choroby i poprawia rokowanie. W przypadkach opornych stosuje się bezafibrat lub kwas obetycholowy. W zaawansowanym stadium choroby jedyną opcją terapeutyczną pozostaje przeszczepienie wątroby, przy czym nawroty PBC w przeszczepionym narządzie występują u około 20-25% pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Proursan 400 mg
Lek Proursan zawiera 400 mg kwasu ursodeoksycholowego w formie tabletek powlekanych i jest wskazany do stosowania w trzech głównych stanach klinicznych: rozpuszczaniu cholesterolowych kamieni żółciowych o średnicy ≤15 mm, przepuszczalnych dla promieni rentgenowskich, przy zachowanej czynności pęcherzyka żółciowego; leczeniu pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby (PBC) u dorosłych bez niewyrównanej marskości wątroby; oraz leczeniu zaburzeń wątrobowo-żółciowych u dzieci i młodzieży (6-18 lat) z mukowiscydozą. Kwalifikacja do terapii wymaga szczegółowej diagnostyki obrazowej i biochemicznej, w tym USG, cholecystografii, oznaczeń enzymów wątrobowych (ALT, AST, GGT, ALP), autoprzeciwciał AMA oraz oceny funkcji syntetycznej wątroby i stopnia włóknienia (elastografia, biopsja). Terapia jest długotrwała, zwłaszcza w przypadku kamicy żółciowej i PBC, z koniecznością kontynuacji leczenia przez 3-6 miesięcy po rozpuszczeniu kamieni lub dożywotnio w PBC.
albumina, autoprzeciwciała, bilirubina, biopsja wątroby, cholecystografia, cholesterolowy kamień żółciowy, czynność pęcherzyka żółciowego, elastografia, encefalopatia wątrobowa, enzymy wątrobowe, fosfataza alkaliczna, funkcja syntetyczna wątroby, gastroenterolog dziecięcy, INR, kamica żółciowa, kurczliwość pęcherzyka żółciowego, kwas ursodeoksycholowy, mukowiscydoza, niewyrównana marskość wątroby, pierwotne żółciowe zapalenie wątroby, przepuszczalność dla promieni rentgenowskich, włóknienie wątroby, wodobrzusze - Leksykon leków
Działania niepożądane – Proursan 400 mg
Kwas ursodeoksycholowy w preparacie Proursan 400 mg wykazuje korzystny profil bezpieczeństwa, jednak może wywoływać działania niepożądane, które należy monitorować podczas terapii. Najczęściej obserwowanymi objawami są zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak jasne stolce lub biegunka, występujące często (≥ 1/100 do < 1/10). Bardzo rzadko (< 1/10 000) mogą pojawić się poważniejsze objawy, w tym silny ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, zwapnienie kamieni żółciowych, nasilenie objawów marskości wątroby u pacjentów z zaawansowanym pierwotnym żółciowym zapaleniem wątroby oraz pokrzywka jako reakcja alergiczna skóry. Nasilenie marskości wątroby może ustępować po przerwaniu leczenia, co podkreśla konieczność ścisłego monitorowania pacjentów z zaawansowanymi chorobami wątroby.
biegunka, ból brzucha, działanie niepożądane, kamica żółciowa, kwas ursodeoksycholowy, kwasy żółciowe, marskość wątroby, monitorowanie działań niepożądanych, pierwotne żółciowe zapalenie wątroby, pokrzywka, produkt leczniczy, Proursan 400 mg, reakcja alergiczna, układ pokarmowy, zaburzenia skórne, zaburzenia wątroby, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, złogi żółciowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Proursan 400 mg
Lek Proursan 400 mg, zawierający kwas ursodeoksycholowy, stosowany jest w różnych schematach dawkowania dostosowanych do wskazań klinicznych oraz masy ciała pacjenta. W leczeniu kamieni żółciowych dawka wynosi około 10 mg/kg mc., co przekłada się na 1 do 3 tabletek powlekanych (400 mg każda) w zależności od masy ciała (od 47 kg wzwyż). Tabletki należy przyjmować wieczorem, regularnie przez okres 6-24 miesięcy, monitorując skuteczność terapii co 6 miesięcy badaniami obrazowymi. W przypadku braku redukcji kamieni po 12 miesiącach lub ich zwapnienia, leczenie należy przerwać. W pierwotnym żółciowym zapaleniu wątroby dawka dobowa wynosi 14 ± 2 mg/kg mc., podawana początkowo w 2-4 dawkach podzielonych, a następnie jednorazowo wieczorem, co odpowiada 2-4 tabletkom dziennie. U dzieci z mukowiscydozą w wieku 6-18 lat dawka początkowa wynosi 20 mg/kg mc. na dobę, podzielona na 2-3 dawki, z możliwością zwiększenia do 30 mg/kg mc.
badanie radiologiczne, badanie ultrasonograficzne, dawka podzielona, efekt terapeutyczny, kamienie żółciowe, kamienie żółciowe cholesterolowe, kwas ursodeoksycholowy, monitorowanie skuteczności leczenia, mukowiscydoza, objawy kliniczne, parametry czynnościowe wątroby, pierwotne żółciowe zapalenie wątroby, schemat dawkowania, substancja czynna, świąd, zwapnienie kamieni żółciowych