pęcherzyca zwyczajna
Pęcherzyca zwyczajna (pemphigus vulgaris) to autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry i błon śluzowych o przewlekłym przebiegu. Charakteryzuje się powstawaniem wiotkich pęcherzy wypełnionych płynem surowiczym, które łatwo pękają, pozostawiając bolesne nadżerki. Przyczyną schorzenia jest produkcja autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 3, białku odpowiedzialnemu za połączenia międzykomórkowe w naskórku.
W obrazie klinicznym dominują wykwity zlokalizowane pierwotnie na błonach śluzowych (zwłaszcza jamy ustnej) oraz skórze głowy, twarzy, szyi i górnej części tułowia. Objaw Nikolskiego (oddzielanie się naskórka pod wpływem lekkiego ucisku) jest charakterystyczny dla tej jednostki chorobowej. Rozpoznanie opiera się na badaniu histopatologicznym wykazującym akantolizę, badaniach immunofluorescencyjnych oraz oznaczaniu autoprzeciwciał.
Leczenie pęcherzycy zwyczajnej wymaga przewlekłej immunosupresji. Podstawą terapii są kortykosteroidy systemowe, często w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid). W przypadkach opornych stosuje się rytuksymab oraz immunoglobuliny dożylne. Nieleczona choroba może prowadzić do poważnych powikłań, w tym zakażeń, zaburzeń elektrolitowych i odwodnienia, a nawet zgonu. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Azathioprine VIS 50 mg
Azathioprine VIS to immunosupresyjny lek stosowany głównie w terapii chorób autoimmunologicznych oraz w transplantologii. Preparat dostępny jest w formie tabletek zawierających 50 mg azatiopryny, które można dzielić na równe dawki. Wskazania obejmują m.in. toczeń rumieniowaty układowy, ciężkie reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenia mięśni (skórno-mięśniowe, wielomięśniowe), guzkowe zapalenie okołotętnicze, pęcherzycę zwyczajną, autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, przewlekłą oporną plamicę małopłytkową oraz autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby. Azatiopryna jest szczególnie zalecana w przypadkach oporności na kortykosteroidy, przeciwwskazań do ich stosowania lub konieczności długotrwałej terapii steroidowej, umożliwiając redukcję dawek steroidów (efekt oszczędzający steroidy). Pełny efekt terapeutyczny może pojawić się po kilku tygodniach lub miesiącach stosowania.
autoimmunologiczne zapalenie wątroby, azatiopryna, choroba autoimmunologiczna, choroba Leśniowskiego-Crohna, cyklosporyna, działanie immunosupresyjne, guzkowe zapalenie okołotętnicze, IBD, inhibitor kalcyneuryny, kortykosteroid, lek immunosupresyjny, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, odrzucanie przeszczepu, oporność na kortykosteroidy, pęcherzyca zwyczajna, piodermia zgorzelinowa, plamica małopłytkowa, przeszczepienie narządu, remisja choroby, reumatoidalne zapalenie stawów, steroid, takrolimus, terapia immunosupresyjna, toczeń rumieniowaty układowy, transplantacja, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe, zapalna choroba jelit