Złośliwa hipertermia
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Złośliwa hipertermia (ZH) to dziedziczne zaburzenie charakteryzujące się zaburzeniem homeostazy wapnia w mięśniach szkieletowych, które bez szybkiej interwencji może prowadzić do śmierci. Wprowadzenie dantrolenu w leczeniu ZH w latach 70. znacząco obniżyło śmiertelność z ponad 70% do poniżej 5%, choć niektóre źródła podają wartości między 6% a 10%. Kluczowe dla poprawy rokowania jest szybkie rozpoznanie objawów, natychmiastowe podanie dantrolenu, skuteczne chłodzenie pacjenta oraz monitorowanie temperatury głębokiej ciała. Dane z Północnoamerykańskiego Rejestru ZH (2007-2012) wskazują, że brak monitorowania temperatury głębokiej lub ograniczenie się do pomiaru temperatury skóry wiąże się ze wzrostem śmiertelności, a średnia szczytowa temperatura u zmarłych wynosiła 41,6°C.
Prognozy dla pacjentów z Złośliwą hipertermią
Złośliwa hipertermia (ZH) to potencjalnie śmiertelne dziedziczne zaburzenie charakteryzujące się zakłóceniem homeostazy wapnia w mięśniach szkieletowych. Rokowanie w przypadku ostrego epizodu złośliwej hipertermii jest ściśle uzależnione od szybkości rozpoznania objawów i wdrożenia odpowiedniego leczenia.12
Współczesne wskaźniki śmiertelności
Przed zatwierdzeniem przez amerykańską Agencję Żywności i Leków (FDA) dantrolenu do stosowania w leczeniu złośliwej hipertermii w późnych latach 70., śmiertelność w przebiegu ostrej reakcji ZH przekraczała 70%.34 Obecnie, dzięki nowoczesnym protokołom postępowania, wskaźnik śmiertelności znacznie się obniżył i wynosi poniżej 5%.23 Niektóre źródła podają nieco wyższe wartości, oscylujące między 6% a 10%.5 Warto podkreślić, że bez odpowiedniego leczenia ryzyko zgonu w przebiegu złośliwej hipertermii nadal wynosi około 75%.4
Czynniki wpływające na rokowanie
Pełny powrót do zdrowia jest możliwy w przypadku wczesnego rozpoznania objawów złośliwej hipertermii i natychmiastowego wdrożenia właściwego leczenia.63 Lepsze wyniki leczenia pacjentów są związane z:
- Szybkością postawienia diagnozy2
- Natychmiastowym podaniem dantrolenu2
- Zapobieganiem gwałtownemu wzrostowi temperatury głębokiej poprzez stosowanie metod chłodzenia2
- Prawidłowym monitorowaniem temperatury głębokiej ciała5
Znaczenie monitorowania temperatury
Dane z Północnoamerykańskiego Rejestru Złośliwej Hipertermii z lat 2007-2012 pokazują, że brak monitorowania temperatury głębokiej lub monitorowanie wyłącznie temperatury skóry były silnie związane ze zwiększoną śmiertelnością. Średnia szczytowa temperatura u pacjentów, którzy zmarli, wynosiła 41,6°C. Badania te jednoznacznie wskazują, że brak monitorowania temperatury głębokiej wiąże się z opóźnionym rozpoznaniem i wdrożeniem leczenia ostrej złośliwej hipertermii, co podkreśla znaczenie dokładnego monitorowania temperatury dla zapobiegania chorobowości i śmiertelności.5
Nawrót objawów złośliwej hipertermii
Po stabilizacji stanu pacjenta konieczne jest przeniesienie go na oddział intensywnej terapii na co najmniej 24 godziny w celu monitorowania i obserwacji pod kątem objawów nawrotu (recrudescence). Najwyższe ryzyko nawrotu dotyczy pacjentów z dużą masą mięśniową lub tych, którzy byli narażeni na działanie anestetyków przez co najmniej 150 minut przed wystąpieniem reakcji.2
Zespół zwykle ustępuje szybko, jednak zarówno ostry, jak i opóźniony nawrót był raportowany. W Ameryce Północnej nawrót jest częsty i występuje u około 20% pacjentów leczonych dantrolenenem, co doprowadziło do sugestii skrócenia odstępu między dawkami z 6 do 4 godzin.5
Powikłania i długoterminowe rokowanie
Mimo odpowiedniego leczenia, u pacjentów z złośliwą hipertermią może dojść do poważnych powikłań. Niewydolność wielonarządowa i zgon mogą wystąpić nawet przy szybkim wdrożeniu terapii.63 Co roku zgłaszane są jeden lub dwa zgony na infolinię złośliwej hipertermii.3
Dostępność dantrolenu jako kluczowy czynnik rokowania
W placówkach medycznych, które stosują znane środki wyzwalające ZH do indukcji i podtrzymania znieczulenia ogólnego, dantrolene musi być dostępny do natychmiastowego podania, aby zmniejszyć ryzyko poważnych szkód dla pacjenta w przypadku wystąpienia epizodu złośliwej hipertermii.1 Rokowanie w przypadku kryzysu ZH zależy od tego, jak szybko podejrzewa się ZH i jak szybko wdrażane jest odpowiednie leczenie.1
Podsumowując, złośliwa hipertermia pozostaje poważnym stanem klinicznym, jednak dzięki wczesnemu rozpoznaniu, dostępności dantrolenu i odpowiednim protokołom postępowania, rokowanie dla pacjentów znacząco się poprawiło w ostatnich dekadach, co odzwierciedla spadek śmiertelności z ponad 70% do poniżej 5%.43
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Management of malignant hyperthermia: diagnosis and treatment | TCRMhttps://www.dovepress.com/management-of-malignant-hyperthermia-diagnosis-and-treatment-peer-reviewed-fulltext-article-TCRM
Malignant hyperthermia is a potentially lethal inherited disorder characterized by disturbance of calcium homeostasis in skeletal muscle. […] Since the clinical presentation of malignant hyperthermia is highly variable, survival of affected patients depends largely on early recognition of the symptoms characteristic of malignant hyperthermia, and immediate action on the part of the attending anesthesiologist. […] The prognosis of an MH crisis depends on how soon MH is suspected and how rapidly appropriate treatment is initiated. […] In clinics that use known MH-triggering agents for induction and maintenance of general anesthesia, dantrolene must be available for immediate treatment and to reduce the risk of serious harm to the patient in the event of an episode of MH.
- #2 Malignant Hyperthermia – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430828/
Prognosis […] Complete recovery can occur if the signs and symptoms of malignant hyperthermia are recognized early and proper treatment is started. Multiple organ failure and death can still occur, however, even with prompt treatment. The mortality rate is less than 5%. […] Better patient outcomes are associated with the rapidity of diagnosis, rapid treatment with dantrolene, and prevention of the rapid rise in core temperature by using cooling measures. […] After the patient has been stabilized, they must be taken to the intensive care unit for at least 24 hours for monitoring and to watch for signs of recrudescence. Patients at the highest risk for recrudescence are those with a large muscle mass or who have undergone at least 150 minutes of anesthetic exposure before triggering.
- #3 Malignant Hyperthermia: Background, Pathophysiology, Etiologyhttps://emedicine.medscape.com/article/2231150-overview
If an MH reaction is treated early in the process, complete recovery can be expected. […] Multiple organ failure and death can occur, however, and one or two deaths are reported to the MH hotline each year. […] Before the approval of dantrolene by the US Food and Drug Administration (FDA) in the late 1970s for use in the treatment of MH, the mortality of an acute MH reaction was greater than 70%. […] Currently, the mortality of acute MH is less than 5%.
- #4 Malignant hyperthermia – Wikipediahttps://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia
Prognosis is poor if this condition is not aggressively treated. In the 1970s, mortality was greater than 80%; however, with the current management mortality is now less than 5%. […] The risk of death with proper treatment is about 5% while without it is around 75%.
- #5 Malignant hyperthermia | MedLink Neurologyhttps://www.medlink.com/articles/malignant-hyperthermia
With rapid recognition and treatment, the prognosis of an acute episode is good. Whereas mortality was as high as 70% prior to the availability of dantrolene, it is now estimated to be between 6% and 10% […] The syndrome usually resolves rapidly. However, both acute and delayed recrudescence has been reported. In North America, recrudescence is common and present in about 20% of patients treated with dantrolene, leading to the suggestion that the dosing interval be shortened from 6 to 4 hours […] In 2014, Larach and associates reported 84 cases of very likely or almost certain malignant hyperthermia episodes submitted to the North American Malignant Hyperthermia Registry between 2007 and 2012. Eight of 84 patients died. The mean peak temperature of those who died was 41.6 C, and absence of temperature monitoring or monitoring only with skin temperature (ie, not core temperature) were strongly associated with mortality. This firmly suggested that absence of core temperature monitoring was associated with delayed recognition and initiation of treatment of acute malignant hyperthermia, highlighting the importance of accurate temperature monitoring for preventing morbidity and mortality.
- #6 Malignant Hyperthermia: What It Is, Symptoms & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-hyperthermia
Complete recovery from malignant hyperthermia is possible if your anesthesiologist and surgery team recognize the signs and symptoms of malignant hyperthermia early and properly treat it. But multiple organ failure and death can still occur even with prompt treatment. […] If untreated, malignant hyperthermia is almost always fatal. The death rate is 3% to 5%, even when the condition is properly treated.