Złośliwa hipertermia
Zapobieganie i profilaktyka

Złośliwa hipertermia (ZH) to farmakogenetyczne zaburzenie metaboliczne mięśni szkieletowych, wywoływane przez wziewne środki halogenowe oraz depolaryzujące środki zwiotczające, takie jak sukcynylocholina. Charakteryzuje się hipermetabolizmem, rabdomiolizą i gwałtownym wzrostem temperatury ciała, co bez natychmiastowego leczenia może prowadzić do śmierci. Diagnostyka opiera się na dokładnym wywiadzie osobistym i rodzinnym, testach genetycznych (mutacje w genie RYR1 odpowiadają za około 70% przypadków) oraz testach funkcjonalnych, takich jak kontraktura kofeina-halotan (CHCT). Profilaktyka obejmuje unikanie czynników wyzwalających (desfluran, enfluran, halotan, sukcynylocholina), stosowanie całkowitego znieczulenia dożylnego (TIVA) oraz odpowiednie przygotowanie stanowiska anestezjologicznego (przepłukanie aparatu, stosowanie filtrów węglowych, przepływ świeżych gazów ≥10 l/min). Monitorowanie temperatury ciała i ETCO2 jest kluczowe dla wczesnego wykrycia objawów ZH.

Definicja złośliwej hipertermii

Złośliwa hipertermia (ZH) to rzadkie, zagrażające życiu, farmakogenetyczne zaburzenie metaboliczne mięśni szkieletowych, które może być wywołane przez niektóre środki znieczulenia ogólnego, w szczególności wziewne środki halogenowe oraz depolaryzujące środki zwiotczające, takie jak sukcynylocholina. Stan ten charakteryzuje się hipermetabolizmem, rabdomiolizą i gwałtownym wzrostem temperatury ciała. Bez natychmiastowego leczenia może prowadzić do poważnych powikłań, a nawet śmierci.12

Identyfikacja pacjentów z grupy ryzyka

Kluczowym elementem profilaktyki złośliwej hipertermii jest identyfikacja pacjentów zagrożonych jej wystąpieniem. Jest to szczególnie istotne, ponieważ osoby często nie są świadome, że znajdują się w grupie ryzyka, dopóki epizod ZH nie wystąpi.3

Wywiad medyczny i rodzinny

Dokładny wywiad medyczny i rodzinny ma kluczowe znaczenie w identyfikacji osób z grupy ryzyka:4

  • Osobiste lub rodzinne doświadczenia związane z komplikacjami podczas znieczulenia ogólnego
  • Wystąpienie wysokiej gorączki, sztywności mięśni lub rabdomiolizy podczas zabiegów chirurgicznych (podatność na ZH dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący)5
  • Obecność w rodzinie przypadków złośliwej hipertermii lub problemów podczas znieczulenia6
  • Historia chorób mięśniowych w rodzinie, takich jak miopatie czy dystrofie mięśniowe7

Badania genetyczne

Testowanie genetyczne może pomóc w identyfikacji predyspozycji do złośliwej hipertermii. Około 70% przypadków ZH jest spowodowanych przez mutacje w genie RYR1.8 Testy genetyczne są zalecane szczególnie dla osób:9

  • Z rodzinną historią złośliwej hipertermii
  • Z osobistą historią ciężkich lub niecałkowicie wyjaśnionych niekorzystnych reakcji na znieczulenie ogólne
  • Z podejrzeniem predyspozycji do ZH na podstawie wywiadu

Należy pamiętać, że brak wykrycia mutacji w znanych genach nie wyklucza podatności na złośliwą hipertermię.10 Ponadto, testy genetyczne pozwalają na wczesną identyfikację, co umożliwia podjęcie odpowiednich środków ostrożności podczas przyszłych zabiegów wymagających znieczulenia.11

Test kontraktury kofeina-halotan

Test kontraktury kofeina-halotan (CHCT – Caffeine Halothane Contracture Test) jest najdokładniejszym testem diagnostycznym w kierunku podatności na złośliwą hipertermię. Polega na pomiarze reakcji próbki tkanki mięśniowej na kofeinę i halotan.9

Profilaktyka w okresie okołooperacyjnym

Unikanie czynników wyzwalających

Podstawową metodą zapobiegania złośliwej hipertermii jest unikanie znanych czynników wyzwalających u pacjentów z grupy ryzyka:1213

  • Należy unikać stosowania lotnych środków wziewnych, takich jak desfluran, enfluran, eter, halotan, izofluran, metoksyfluran i sewofluran
  • Nie należy stosować sukcynylocholiny (depolaryzującego środka zwiotczającego mięśnie)5
  • W przypadku konieczności przeprowadzenia znieczulenia ogólnego, należy stosować całkowite znieczulenie dożylne (TIVA) z użyciem propofolu, opioidów i niedepolaryzujących środków zwiotczających14

Młodzi pacjenci (w przybliżeniu poniżej 12 roku życia) nie powinni otrzymywać sukcynylocholiny do zabiegów planowych, aby uniknąć możliwości wystąpienia reakcji hiperkaliemicznej u pacjentów z niezdiagnozowaną dystrofią mięśniową.15

Przygotowanie stanowiska znieczulenia

Przed wykonaniem znieczulenia u pacjenta z ryzykiem ZH należy odpowiednio przygotować stanowisko anestezjologiczne:16

  • Usunięcie lub wyłączenie parowników ze środkami wziewnymi
  • Przepłukanie aparatu do znieczulenia świeżym gazem z przepływem co najmniej 10 l/min przez minimum 20 minut
  • Alternatywnie, zastosowanie filtrów z węglem aktywnym (VaporClean), które skutecznie usuwają ślady anestetyków wziewnych z obwodu oddechowego w czasie krótszym niż 60 sekund14
  • Podczas zabiegu utrzymywanie przepływu świeżych gazów na poziomie 10 l/min, aby uniknąć zjawiska odbicia (uwolnienia rozpuszczonego rezydualnego wziewnego środka znieczulającego)17

Planowanie zabiegów

U pacjentów podatnych na złośliwą hipertermię zaleca się:18

  • Planowanie zabiegu jako pierwszego w danym dniu, aby uniknąć przypadkowego narażenia na ślady środków stosowanych w innych zabiegach
  • W miarę możliwości stosowanie znieczulenia miejscowego lub regionalnego zamiast znieczulenia ogólnego915

Monitorowanie podczas znieczulenia

Dokładne monitorowanie pacjenta podczas znieczulenia jest kluczowe dla wczesnego wykrycia objawów złośliwej hipertermii:12

  • Ciągłe monitorowanie temperatury ciała – wszyscy pacjenci poddawani znieczuleniu ogólnemu dłuższemu niż krótkotrwałe powinni mieć monitorowaną temperaturę głęboką15
  • Monitorowanie końcowo-wydechowego CO2 (ETCO2)17
  • Uważna obserwacja podstawowych parametrów życiowych w celu wczesnego wykrycia zmian12

Standardowe monitorowanie ASA (American Society of Anesthesiologists) jest zalecane u pacjentów z podejrzeniem lub podatnością na złośliwą hipertermię.19

Farmakologiczna profilaktyka złośliwej hipertermii

Dantrolene – rola w profilaktyce

Dantrolene jest jedynym lekiem zatwierdzonym do profilaktyki i leczenia złośliwej hipertermii.20 Działa przez hamowanie uwalniania jonów wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego mięśni szkieletowych, zmniejszając w ten sposób stężenie jonów wapnia dostępnych do wywołania skurczu mięśni.21

Aktualne rekomendacje dotyczące profilaktycznego stosowania dantrolenu:

  • Według Europejskiej Grupy Złośliwej Hipertermii (EMHG), przedoperacyjne leczenie dantrolenem nie jest zalecane.19
  • Stowarzyszenie Złośliwej Hipertermii Stanów Zjednoczonych (MHAUS) również nie zaleca profilaktyki dantrolenem dla większości pacjentów podatnych na ZH, pod warunkiem stosowania znieczulenia niewywołującego ZH, odpowiedniego monitorowania i dostępności dantrolenu.22
  • Badania retrospektywne wykazały bezpieczeństwo znieczulenia ogólnego bez czynników wyzwalających u tych pacjentów bez profilaktycznego podawania dantrolenu.16

Jeśli jednak profilaktyczne zastosowanie dantrolenu jest wskazane, zaleca się następujący schemat dawkowania:

  • Dawka profilaktyczna: 2,5 mg/kg dożylnie
  • Podawanie powinno rozpocząć się około 75 minut przed znieczuleniem
  • Wlew powinien trwać około 1 godziny2123

Należy zachować ostrożność przy stosowaniu dantrolenu, ponieważ może on nasilać osłabienie mięśni u pacjentów z chorobami mięśni.22 Ponadto, jego działania niepożądane obejmują nudności, wymioty, osłabienie mięśni i przedłużone działanie niedepolaryzujących środków zwiotczających mięśnie.1624

Inne środki farmakologiczne

W medycynie weterynaryjnej wykazano skuteczność niektórych leków w zapobieganiu złośliwej hipertermii u zwierząt podatnych:

  • Azaperon w dawce 0,52 mg/kg, domięśniowo, zapobiega ZH wywołanej halotanem u podatnych świń rasy Pietrain
  • Acepromazyna również wykazała zmniejszenie częstości występowania ZH u świń25

Te dane mogą mieć znaczenie w kontekście badań nad nowymi strategiami profilaktycznymi w medycynie ludzkiej, choć obecnie nie są stosowane u ludzi.

Gotowość na nagłe przypadki złośliwej hipertermii

Przygotowanie zespołu i sprzętu

Kluczowe dla skutecznej profilaktyki powikłań ZH jest odpowiednie przygotowanie placówki medycznej i personelu:2627

  • Przygotowanie dedykowanego wózka ZH zawierającego niezbędne leki i sprzęt do natychmiastowego użycia w przypadku kryzysu ZH
  • Zapewnienie dostępności dantrolenu w ciągu 10 minut od rozpoznania kryzysu ZH, zgodnie z zaleceniami MHAUS
  • Regularne przeprowadzanie symulowanych ćwiczeń kryzysu ZH (zalecane przez MHAUS co najmniej raz w roku)
  • Opracowanie instytucjonalnego, multidyscyplinarnego protokołu postępowania w przypadku ZH
  • Przygotowanie kart ról zawierających szczegółowe obowiązki każdego członka zespołu podczas sytuacji kryzysowej ZH28

Placówki, które przechowują i mogą podawać jakiekolwiek czynniki wyzwalające, w tym sukcynylocholinę bez środków wziewnych, powinny mieć natychmiast dostępny dantrolene na wypadek, gdyby u pacjenta w tej placówce rozwinęła się złośliwa hipertermia.27

Standardy zapasów dantrolenu

Dostępność odpowiedniej ilości dantrolenu jest kluczowa dla skutecznego leczenia kryzysu ZH:29

  • Co najmniej 36 fiolek preparatów Dantrium lub Revonto lub 3 fiolki preparatu Ryanodex (wystarczająca ilość do leczenia dorosłego o średniej masie ciała)30
  • Zapewnienie szybkiego i prawidłowego uzupełniania i wymiany użytych wózków lub zestawów
  • Regularne sprawdzanie terminów ważności wszystkich wózków lub zestawów30

Ze względu na znane zmniejszenie śmiertelności związane ze stosowaniem dantrolenu, MHAUS zaleca, aby dantrolene był dostępny w ciągu 10 minut od każdej lokalizacji, w której stosowane są wziewne anestetyki lub sukcynylocholina.21

Protokoły postępowania w przypadku kryzysu ZH

Natychmiastowe działania po rozpoznaniu kryzysu ZH powinny obejmować:3132

  • Natychmiastowe przerwanie podawania czynników wyzwalających
  • Hiperwentylację czystym tlenem
  • Szybkie podanie dantrolenu dożylnie
  • Monitorowanie i korygowanie zaburzeń metabolicznych, w tym kwasicy i hiperkapnii
  • Zastosowanie metod chłodzenia w przypadku znacznej hipertermii

Najważniejsze jest leczenie przyczynowe (dantrolene i hiperwentylacja), a aktywne chłodzenie nie powinno odwracać uwagi od tych działań. Większość pacjentów leczonych szybko dantrolenem i hiperwentylacją nie staje się poważnie hipertermiczna ani nie wymaga aktywnego chłodzenia.33

Metody chłodzenia

Jeśli chłodzenie jest konieczne, należy je prowadzić w sposób kontrolowany:3334

  • W pierwszej kolejności należy rozważyć zewnętrzne metody chłodzenia, takie jak materace z cyrkulującą wodą lub okłady z lodu
  • Jeśli zewnętrzne chłodzenie jest niewystarczające, skuteczną i bezpieczną metodą jest infuzja 20 ml/kg schłodzonego płynu dożylnego
  • Inne metody, takie jak płukanie otrzewnej, powinny być stosowane rzadko, ale są prawdopodobnie najbezpieczniejsze i najskuteczniejsze spośród inwazyjnych podejść, jeśli otrzewna jest już otwarta lub pacjent znajduje się w oddziale ratunkowym z odpowiednim sprzętem i umiejętnościami
  • Chłodzenie należy przerwać, gdy temperatura głęboka spadnie do 38°C, aby uniknąć znacznego spadku temperatury po zakończeniu chłodzenia

Opieka pooperacyjna i długoterminowa

Monitorowanie po zabiegu

U pacjentów z ryzykiem złośliwej hipertermii po zabiegu operacyjnym:5

  • W przypadku braku objawów ZH śródoperacyjnie, należy monitorować pacjenta przez minimum 1-2 godziny na sali pooperacyjnej przed wypisem
  • Jeśli wystąpiła ZH, konieczne jest co najmniej 36 godzin monitorowania na oddziale intensywnej terapii

Pacjenci podatni na ZH mogą być znieczulani w warunkach ambulatoryjnych, pod warunkiem unikania wszystkich wziewnych anestetyków i sukcynylocholiny, zgodnie z krajowymi wytycznymi dotyczącymi ambulatoryjnego znieczulenia ogólnego.35

Profilaktyka ponownego wystąpienia ZH

Po przebytym epizodzie złośliwej hipertermii zaleca się:36

  • Podawanie dantrolenu w kapsułkach w dawce 4-8 mg/kg/dobę, w czterech dawkach podzielonych przez 1-3 dni po kryzysie ZH, aby zapobiec nawrotowi objawów
  • Zgłoszenie epizodu do Północnoamerykańskiego Rejestru Złośliwej Hipertermii Stowarzyszenia Złośliwej Hipertermii Stanów Zjednoczonych (MHAUS)32

Długoterminowe środki ostrożności

Osoby ze zdiagnozowaną podatnością na złośliwą hipertermię powinny:1137

  • Nosić bransoletkę lub naszyjnik medyczny informujący o ich stanie, szczególnie w sytuacjach awaryjnych
  • Przed każdym zabiegiem wymagającym znieczulenia informować personel medyczny o swojej podatności na ZH
  • Unikać stymulantów, takich jak kokaina, amfetamina i ecstasy, które mogą wywoływać problemy podobne do ZH u osób podatnych7
  • Rozważyć poradnictwo genetyczne, szczególnie w przypadku osób z rodzinną historią miopatii, dystrofii mięśniowej lub ZH7

W przypadku planowania podróży poza granice kraju, warto skontaktować się ze Stowarzyszeniem Złośliwej Hipertermii (MHAUS), które pomoże ustalić, czy lekarze w miejscu docelowym są świadomi złośliwej hipertermii i wyposażeni do jej leczenia.38

Edukacja i badania przesiewowe

Edukacja pacjentów i rodzin

Edukacja pacjentów i ich rodzin jest ważnym elementem profilaktyki złośliwej hipertermii:15

  • Informowanie o charakterze schorzenia i jego dziedziczeniu
  • Podkreślanie znaczenia informowania personelu medycznego o podatności na ZH przed zabiegami
  • Objaśnianie środków ostrożności, które należy podjąć, aby uniknąć powikłań
  • Wyjaśnianie, że nie ma potrzeby unikania operacji, ponieważ dostępne są bezpieczne alternatywne środki znieczulenia37

Badania przesiewowe w kierunku ZH

Chociaż testowanie wszystkich osób planowanych do operacji nie jest praktyczne, niektóre osoby powinny być badane przed zabiegiem lub należy u nich unikać anestetyków znanych jako czynniki wywołujące ZH:37

  • Osoby z rodzinną historią złośliwej hipertermii
  • Pacjenci, którzy wcześniej doświadczyli niekorzystnych reakcji na znieczulenie
  • Osoby z chorobami mięśniowymi, które mogą predysponować do złośliwej hipertermii

W kontekście weterynaryjnym, rozwój testu DNA dla ZH pozwolił na dokładną identyfikację genotypów mutacji ZH u zwierząt. Eliminacja mutacji ZH z materiału hodowlanego może zmniejszyć ilość produkowanej nieodpowiedniej wieprzowiny PSE (pale, soft, exudative – blada, miękka, wodnista).25 Podobne podejście genetyczne jest stosowane w medycynie ludzkiej.

Podsumowanie zaleceń profilaktycznych

Skuteczna profilaktyka złośliwej hipertermii opiera się na kilku kluczowych zasadach:839

  • Identyfikacja pacjentów z grupy ryzyka poprzez dokładny wywiad medyczny i rodzinny oraz badania genetyczne w uzasadnionych przypadkach
  • Unikanie czynników wyzwalających u pacjentów podatnych, w tym wziewnych środków znieczulających i sukcynylocholiny
  • Odpowiednie przygotowanie stanowiska anestezjologicznego, jeśli znieczulenie ogólne jest konieczne
  • Dokładne monitorowanie parametrów życiowych, szczególnie temperatury i końcowo-wydechowego CO2
  • Dostępność dantrolenu i sprzętu do natychmiastowego leczenia w przypadku wystąpienia kryzysu ZH
  • Regularne szkolenia personelu w zakresie rozpoznawania i leczenia złośliwej hipertermii
  • Edukacja pacjentów podatnych na ZH i ich rodzin

Dzięki wczesnemu rozpoznaniu ryzyka i odpowiednim środkom profilaktycznym, złośliwa hipertermia, mimo że jest potencjalnie śmiertelnym schorzeniem, może być skutecznie zapobiegana i leczona, z redukcją śmiertelności z historycznych 70% do poniżej 10%.40

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl

Materiały źródłowe

  • #1 Malignant hyperthermia: current approaches to prevention and treatment | Kim | Acta Biomedica Scientifica
    https://www.actabiomedica.ru/jour/article/view/526?locale=en_US
    One of the most serious complications of modern anesthesia is malignant hyperthermia, which is a pharmacogenetic disease phenotype manifested by skeletal muscle hypermetabolism and rhabdomyolysis during or after general anesthesia with the use of inhaled anesthetics and succinylcholine. […] Thus, given the increasing use of inhalation anesthesia by Russian anesthetists, to ensure the safety of patients with regard to the development of malignant hyperthermia, it is possible only in the case of official registration in the domestic dantrolene market. […] Also, in the territory of Russia, a network of relevant consultative and diagnostic centers should be established. These measures will undoubtedly increase the effectiveness of treatment and prevention of severe consequences of this disease in our country.
  • #2 Malignant Hyperthermia: A Rare, but Clinically Relevant Disorder with a Genetic Basis | Orthopedic Center for Sports Medicine
    https://nolasportsmedicine.com/malignant-hyperthermia-a-rare-but-clinically-relevant-disorder-with-a-genetic-basis/
    Malignant hyperthermia (MH) is a rare medical emergency that can occur during general anesthetics (Hopkins et al 2021). The reaction has genetic basis that can help physicians associate risk factors. […] While MH is extremely difficult to prevent without a known genetic mutation, collaboration between anesthesiologists and nurses can assess risk factors.
  • #3 Malignant Hyperthermia: What It Is, Symptoms & Treatment
    https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17945-malignant-hyperthermia
    Malignant hyperthermia is difficult to prevent unless you know you have the genetic mutation that causes it or you have a family history of the condition and have told your anesthesiologist. If this is the case, your anesthesiologist wont use the known triggers for your anesthesia plan. […] Unfortunately, people often dont know theyre at risk for malignant hyperthermia until it happens to them. […] The good news is that its treatable and even preventable if you know youre at risk for the condition.
  • #4 Malignant hyperthermia | UM Health-Sparrow
    https://www.uofmhealthsparrow.org/departments-conditions/conditions/malignant-hyperthermia
    If you have a family history of malignant hyperthermia or a relative who has problems with anesthesia, tell your health care provider or anesthesiologist before surgery or any procedure that requires anesthesia. […] Evaluating your risk of malignant hyperthermia allows your anesthesiologist to avoid certain anesthesia drugs.
  • #5 Malignant Hyperthermia | Preop Evaluation
    https://www.preopevalguide.com/malignant-hyperthermia
    Personal or family history of severe fever, muscle rigidity, or rhabdomyolysis with surgery (MH susceptibility inherited in autosomal dominant fashion) […] If time allows and patient wishes to pursue testing to definitively know if they are MH susceptible, testing can be ordered; otherwise, if a patient’s personal or family history is suggestive of MH, manage the patient as if they are MH susceptible […] Proper equipment preparation – MHAUS guide […] Assure properly stocked MH care – MHAUS guide […] Avoid these anesthesia medications: Inhaled General Anesthetics, Desflurane, Enflurane, Ether, Halothane, Isoflurane, Methoxyflurane, Sevoflurane, Succinylcholine […] If no evidence of MH intraoperatively, monitor for minimum of 1-2 hours in PACU before discharge […] If MH occurs, requires at least 36 hours of ICU monitoring.
  • #6 Malignant Hyperthermia – Together by St. Jude™
    https://together.stjude.org/en-us/treatment-tests-procedures/symptoms-side-effects/malignant-hyperthermia.html
    Before your child has surgery, your health care team will ask whether anyone in the family has had severe reactions to anesthesia. This information will help the doctor choose the best anesthesia for your child. […] Family history or past personal medical history can also put you at risk for MH. Usually before anesthesia, the anesthesia team will ask if you or your family members have had any anesthesia and if they had any side effects when they were put to sleep. If you or a family member had a reaction during or right after anesthesia, your doctor will take this information into account when choosing which anesthesia medicine you should get. […] Let your doctors know if genetic tests have shown that your child is at increased risk for MH.
  • #7 Malignant hyperthermia: MedlinePlus Medical EncyclopediaLock
    https://medlineplus.gov/ency/article/001315.htm
    Tell your health care provider before having surgery with general anesthesia, if you or anyone in your family has MH. […] Avoid stimulant drugs such as cocaine, amphetamine (speed), and ecstasy. These drugs may cause problems similar to MH in people who are prone to this condition. […] Genetic counseling is recommended for anyone with a family history of myopathy, muscular dystrophy, or MH.
  • #8 Advance knowledge and a prepared team make the difference.
    https://www.aorn.org/outpatient-surgery/article/2012-September-clinical-concerns-managing-malignant-hyperthermia
    Malignant hyperthermia is a rare but potentially fatal complication. If a patient is determined to be at risk, it’s almost 100% preventable, and if it presents unexpectedly, immediate action can drastically reduce its mortality. […] Preventing MH begins by identifying patients at risk. As MH is an inherited disorder and often triggered by exposure to certain anesthetics, those compiling medical histories should cover personal and family anesthetic experiences in detail. […] Research has shown that 70% of MH cases are caused by mutations in the gene RYR1. Because genetic testing is available to identify this mutation, it stands to reason that it can truly prevent MH among high-risk patients. […] If a patient with a history of or at high-risk for MH is scheduled for surgery, your anesthesia provider should play a lead role in taking preventive action.
  • #9 Malignant Hyperthermia – Injuries; Poisoning – Merck Manual Professional Edition
    https://www.merckmanuals.com/professional/injuries-poisoning/heat-illness/malignant-hyperthermia
    Local or regional anesthesia is preferred to general anesthesia when possible. Potent inhalational anesthetics and depolarizing muscular relaxants should be avoided in patients who are susceptible and those with a strong family history. Dantrolene should be available at the bedside. […] Testing for susceptibility to malignant hyperthermia is recommended for people at risk based on a family history of the disorder or a personal history of a severe or incompletely characterized previous adverse reaction to general anesthesia. The caffeine halothane contracture test (CHCT) is the most accurate. It measures the response of a muscle tissue sample to caffeine and halothane. Genetic testing is also easily available but may be limited based on the type of mutation detected.
  • #10 susceptibility to malignant hyperthermia 1 | Hereditary Ocular Diseases
    https://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/susceptibility-malignant-hyperthermia-1
    Malignant hyperthermia due to mutations in RYR1 is most commonly inherited as an autosomal dominant trait precipitated by exposure to certain volatile anesthetic agents such as halothane, isoflurane, and enflurane used in association with succinylcholine during general anesthesia. […] The best treatment is prevention by using alternate anesthetic agents if the risk is recognized preoperatively. Temperature should be monitored in all patients undergoing general anesthesia since prompt recognition of hyperthermia is essential. Inhalation agents and succinylcholine must be discontinued and dantrolene sodium should be given promptly. Metabolic abnormalities must be corrected and both external and internal body cooling should be initiated immediately. […] A positive family history of MHS requires pre-anesthesia gene testing but failure to detect a mutation in known genes does not rule out susceptibility.
  • #11 Malignant hyperthermia – Diagnosis & treatment – Mayo Clinic
    https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/malignant-hyperthermia/diagnosis-treatment/drc-20353752
    If you or someone in your family has malignant hyperthermia susceptibility (MHS) or you think you may be at risk of malignant hyperthermia, it’s important to tell your health care provider and anesthesiologist before you get anesthesia. Drugs that do not trigger malignant hyperthermia may be used as part of your anesthesia. […] Also, check with your health care provider to see if you should have genetic testing to determine if you have a genetic disorder that puts you at risk of malignant hyperthermia. Ask if close family members should also consider genetic testing. […] If you have the genetic disorder MHS that puts you at risk of malignant hyperthermia, wear a medical alert bracelet or necklace. This lets health care providers know of your risk, especially in an emergency, when you may not be able to talk.
  • #12 Malignant Hyperthermia: Causes, Triggers, Treatments
    https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-malignant-hypertherima
    Theres no treatment to reverse the genetic defect that causes malignant hyperthermia. Knowing if you have the genetic defect can help you avoid emergencies. […] Tell your doctor if youre at risk of experiencing malignant hyperthermia. Theyll make sure to use safe anesthetics during medical treatments. […] A doctor will pay close attention to your temperature and other basic measurements during a procedure with anesthesia. Responding early to changes in these measurements can help prevent malignant hyperthermia emergencies.
  • #13 What is MH? – Revonto
    https://revonto.com/about-malignant-hyperthermia/what-is-mh/
    Prevention of MH involves avoidance of the triggering anesthetic agents in patients with a personal or family history of MH. […] Dantrolene sodium for injection can be used preoperatively, and sometimes postoperatively, to prevent or attenuate the development of clinical and laboratory signs of MH in individuals judged to be susceptible to MH. […] It is also indicated preoperatively and sometimes postoperatively, to prevent or attenuate the development of clinical and laboratory signs of malignant hyperthermia in individuals judged to be malignant hyperthermia susceptible. […] Monitoring for early clinical and metabolic signs of malignant hyperthermia is indicated because attenuation of malignant hyperthermia, rather than prevention, is possible.
  • #14 Malignant hyperthermia | Antwerp Surgical Training, Anatomy and Research Centre | University of Antwerp
    https://www.uantwerpen.be/en/research-groups/astarc/research/research-groups/anaesthesiology/malignant-hyperthermia/
    Malignant hyperthermia (MH) is a life-threatening, potentially fatal complication of general anesthesia triggered by the commonly used inhalational anesthetics and succinylcholine. […] Patients who are known to be MH susceptible may be anesthetized with regional anesthesia or local anesthesia without problems. If general anesthesia or sedation is required, the potent volatile agents and succinylcholine have to be avoided, and replaced by total intravenous anesthesia with propofol/morphinomimetic/muscle relaxant. Preoperatively, the anesthesia workstation has to be flushed with a fresh gas flow of 10L/min for at least 60 min, and the vaporizer has to be taken out of the circuit. A recent alternative is to use activated charcoal filters which very effectively remove traces of volatile anesthetics from the breathing circuit (VaporClean filters).
  • #15 Malignant hyperthermia: a review | Orphanet Journal of Rare Diseases | Full Text
    https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-015-0310-1
    Preventative measures include preoperative assessment and identification of an inherited association with a known family, managing a patient with a suspected history as MH susceptible until testing is undertaken, an operating theatre list of susceptible names in the community and an indication of MH susceptibility on the anesthetic record audit form, labeling hospital records together with a national alert warning on records, and family education is helpful. […] All patients receiving more than a brief general anesthetic should have their core temperature monitored. […] Young patients (below age 12 approximately) should not receive succinylcholine for elective procedures, in order to avoid the possibility of hyperkalemic response in a patient with undiagnosed muscular dystrophy. […] Patients who are known to be MH susceptible may be anesthetized with regional anesthesia or local anesthesia without problems. If general anesthesia or sedation is required, potent volatile agents and succinylcholine must be avoided. Non-depolarizing muscle relaxants and all intravenous inducing agents are safe to use.
  • #16 Malignant hyperthermia – Wikipedia
    https://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia
    Where general anesthesia is planned, it can be provided safely by either flushing the machine or using charcoal filters. […] To flush the machine, first remove or disable the vaporizers and then flush the machine with 10 L/min or greater fresh gas flow rate for at least 20 minutes. […] Charcoal filters can be used to prepare an anesthesia machine in less than 60 seconds for people at risk of malignant hyperthermia.
  • #16 Malignant hyperthermia – Wikipedia
    https://en.wikipedia.org/wiki/Malignant_hyperthermia
    In the past, the prophylactic use of dantrolene was recommended for MH-susceptible patients undergoing general anesthesia. […] However, multiple retrospective studies have demonstrated the safety of trigger-free general anesthesia in these patients in the absence of prophylactic dantrolene administration. […] After weighing its questionable benefits against its possible adverse effects (including nausea, vomiting, muscle weakness and prolonged duration of action of nondepolarizing neuromuscular blocking agents), experts no longer recommend the use of prophylactic dantrolene prior to trigger-free general anesthesia in MH-susceptible patients. […] Anesthesia for people with known susceptibility to MH requires avoidance of triggering agent concentrations above 5 parts per million (all volatile anesthetic agents and succinylcholine).
  • #17 Malignant Hyperthermia – WikiAnesthesia
    https://wikianesthesia.org/wiki/Malignant_Hyperthermia
    Prevention in susceptible patients: […] 1. Machine […] – Change circuit and CO2 absorbent […] – Remove or disable vaporizers […] – Refer to anesthetic machine regarding time required to flush machine (FGF of 10 L/min for 20 minutes) […] – During case, keep flows 10L/min to avoid rebound phenomenon (release of dissolved residual volatile anesthetic agent) […] 2. Monitors […] – Standard ASA monitors, especially temperature and ETCO2 […] 3. Anesthetic […] – Avoid succinylcholine and volatiles […] – All other non-triggering agents are okay (including N2O) […] 4. Emergency […] – Know where to find the MH cart […] – Have dantrolene or rhyanodex available
  • #18 Advance knowledge and a prepared team make the difference.
    https://www.aorn.org/outpatient-surgery/article/2012-September-clinical-concerns-managing-malignant-hyperthermia
    The use of certain anesthesia agents must be avoided. Known triggering agents include muscle relaxants, such as the paralytic succinylcholine, and volatile inhalational drugs such as desflurane, sevoflurane and isoflurane. […] Schedule an MH-susceptible patient’s case as the first of the day in order to avoid inadvertent exposure to traces of agents used in other surgeries. […] Prevention is a key defense, but so are prompt recognition and preparedness. […] A well-stocked MH cart and resuscitative devices must be regularly maintained and readily available. At least 18 vials of dantrolene must be immediately available. […] The first dose of dantrolene must be administered as soon as possible, via a large-bore intravenous or central venous line. […] Once stabilized, the post-operative patient should be observed closely and maintained on dantrolene 1mg/kg for 24 to 48 hours.
  • #19 Perioperative Management of MH Suspected or Susceptible Patients — European Malignant Hyperthermia Group
    https://www.emhg.org/recommendations-1/2018/2/27/perioperative-management-of-mh-suspected-or-susceptible-patients
    In addition to the guidelines for MH diagnosis the European Malignant Hyperthermia Group has issued the following recommendations. […] We suggest similar premedication for MH suspected or susceptible patients compared with patients with no disposition to develop MH.(weak recommendation, level of evidence 2-) […] Preoperative treatment with dantrolene is not recommended(evidence level 2-). […] Only trigger free anaesthesia should be used in all MH suspected or susceptible patients.(Strong recommendation, best practice statement) […] We recommend standard anaesthesia monitoring in MH suspected or susceptible patients.(weak recommendation, evidence level 2-). […] We suggest MH suspected or susceptible patients receive standard care in the recovery room (PACU) after anaesthesia.(weak recommendation, evidence level 4).
  • #20 RYANODEX® | Malignant Hyperthermia Protocol
    https://www.ryanodex.com/mock-drill-video/
    RYANODEX® (dantrolene sodium) for injectable suspension is indicated for the treatment of malignant hyperthermia in conjunction with appropriate supportive measures, and for the prevention of malignant hyperthermia in patients at high risk. […] RYANODEX® is not a substitute for appropriate supportive measures in the treatment of malignant hyperthermia (MH), including discontinuing use of MH-triggering anesthetic agents, managing the metabolic acidosis, instituting cooling when necessary, and administering diuretics to prevent late kidney injury due to myoglobinuria (the amount of mannitol in RYANODEX® is insufficient to maintain diuresis).
  • #21
    https://www.nursingcenter.com/cearticle?an=01261775-202104000-00003&Journal_ID=646631&Issue_ID=5834787
    Malignant hyperthermia (MH) is caused by a genetic disorder of the skeletal muscle that induces a hypermetabolic response when patients are exposed to a triggering agent such as volatile inhaled anesthetics or depolarizing neuromuscular blockers. […] The first step in treatment once MH has been identified is to discontinue the offending agent. […] Dantrolene works by interfering with the release of calcium ions from the sarcoplasmic reticulum of skeletal muscle, thus decreasing the calcium ion concentration available to cause continued muscle contraction. It can be used preoperatively as a prophylactic agent for MH, or in an MH crisis. […] When used for prophylaxis, the dose of dantrolene is 2.5 mg/kg intravenously (IV) and should be administered 75 min before anesthesia. […] Because of the known mortality reduction associated with dantrolene use, the MHAUS recommends that dantrolene be available within 10 min of any location where volatile anesthetics or succinylcholine is used.
  • #22 Should MHS Patients Be Pretreated With Dantrolene? – MHAUS
    https://www.mhaus.org/faqs/should-mhs-patients-be-pretreated-with-dantrolene/
    Dantrolene prophylaxis is not recommended for most MH-susceptible patients. Dantrolene can worsen muscle weakness in patients with muscle disease and should be used with caution. Therefore, dantrolene prophylaxis may be omitted, provided non-triggering anesthetics are used, there is appropriate monitoring, and an adequate supply of dantrolene is available.
  • #23 Dosage and Administration – Revonto
    https://revonto.com/using-revonto/dosage-and-administration/
    As soon as the malignant hyperthermia reaction is recognized, all anesthetic agents should be discontinued; the administration of 100% oxygen is recommended. […] Revonto and/or dantrolene sodium capsules may be administered preoperatively to patients judged malignant hyperthermia susceptible as part of the overall patient management to prevent or attenuate the development of clinical and laboratory signs of malignant hyperthermia. […] The recommended prophylactic dose of Revonto is 2.5 mg/kg, starting approximately 1.25 hours before anticipated anesthesia and infused over approximately 1 hour. This dose should prevent or attenuate the development of clinical and laboratory signs of malignant hyperthermia provided that the usual precautions, such as avoidance of established malignant hyperthermia triggering agents, are followed.
  • #24 Malignant hyperthermia | Antwerp Surgical Training, Anatomy and Research Centre | University of Antwerp
    https://www.uantwerpen.be/en/research-groups/astarc/research/research-groups/anaesthesiology/malignant-hyperthermia/
    The only drug approved for the treatment of an episode of MH is dantrolene. This drug was described over 40 years ago and widely used in the management of spasticity before its efficacy in treating MH was discovered. […] Dantrolene acts as a postsynaptic muscle relaxant, and does not inhibit RyR2-receptors which explains why the drug has no negative inotropic effects. […] Overdosing results in CNS depression, hypotension, nausea, vomiting and muscle weakness which lasts for up to 72 hours.
  • #25 Malignant Hyperthermia in Animals – Metabolic Disorders – Merck Veterinary Manual
    https://www.merckvetmanual.com/metabolic-disorders/malignant-hyperthermia/malignant-hyperthermia-in-animals
    Malignant hyperthermia (MH) is a potentially fatal pharmacogenetic disorder of skeletal muscle calcium regulation. […] minimizing stress and appropriate anesthetic selection are key for prevention. […] Avoiding triggering agents is key for prevention. […] In susceptible animals, stress before anesthesia should be minimized and anesthetics that are known triggering agents should be avoided. […] Azaperone at 0.52 mg/kg, IM, has been shown to prevent MH due to halothane in susceptible Pietrain pigs. Acepromazine has also been shown to reduce the incidence of MH in pigs. […] Dantrolene (a specific ryanodine receptor antagonist) has proved effective for treatment (13 mg/kg, IV) and prophylaxis (510 mg/kg, PO, prior to anesthesia). […] The development of a DNA test for MH has allowed producers to accurately identify the MH mutation genotypes. Elimination of the MH mutation from breeding stock can reduce the amount of unsuitable PSE pork produced.
  • #26 Malignant Hyperthermia Preparedness: Stocking, Drilling, and Offsite Considerations – Anesthesia Patient Safety Foundation
    https://www.apsf.org/article/malignant-hyperthermia-preparedness-stocking-drilling-and-offsite-considerations/
    Malignant hyperthermia (MH) is a rare life-threatening condition that is triggered by commonly used anesthetic medications. Early recognition and treatment is essential to improve survival rates, and being prepared for an MH crisis can decrease clinical response time and the associated morbidity and mortality with the disease. Stocking a dedicated MH cart and routinely performing simulated MH crisis drills can improve the facility and providers’ management. […] We focus on two essential steps in the preparation to manage an MH crisis: stocking a dedicated MH Cart to be used during an acute crisis, and developing an institutional multidisciplinary mock MH drill for anesthesia and operating room personnel. […] The Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) recommends medications and supplies be readily available for use, within 10 minutes of recognizing an MH crisis.
  • #27 Malignant Hyperthermia Preparedness: Stocking, Drilling, and Offsite Considerations – Anesthesia Patient Safety Foundation
    https://www.apsf.org/article/malignant-hyperthermia-preparedness-stocking-drilling-and-offsite-considerations/
    Temperature management of MH patients is very important as the risk of death increases with increasing temperature. Following discontinuation of the triggering agent, dantrolene administration is the most important pharmacologic temperature management strategy. […] The utility of medical simulation is well demonstrated and its application to rare medical events can improve familiarity while providing hands-on experience. Each facility is different in their training options, but MHAUS recommends teams perform mock MH drills every year; we provide a few tips to maximize the team’s benefit from these valuable exercises. […] As of today, MHAUS recommends facilities that stock and have the potential to administer any triggering agent, including succinylcholine without volatile agents, should have dantrolene immediately available in the event a patient in that facility develops MH. […] Early recognition and treatment of MH is essential to improve survival rates. Stocking a dedicated MH cart, routinely performing simulated MH crisis drills, and having enough dantrolene stocked can save lives.
  • #28
    https://www.aorn.org/outpatient-surgery/article/2021-August-MH-prevention
    While the staff at our small outpatient center performed yearly malignant hyperthermia (MH) simulation training, many of us agreed that we could be doing more. […] If youre in a similar situation, our method could be just what you need to be fully prepared in the event of a real-life MH event. […] The beauty of the role cards is they list all the specific duties each team member is required to complete during an MH emergency. […] Your charge nurse should stay behind the scenes, coordinating response efforts and positioning themselves to let the front desk know exactly when the emergency responders are coming. […] When we started brainstorming ideas, we had a very difficult time finding journal article reviews with MH task cards specific for an ambulatory surgery center. […] Our main drive was creating a successful MH response process for a small surgical center with limited resources.
  • #29
    https://link.springer.com/article/10.1007/s005400200026
    To assess the preparedness of hospitals in Japan for cases of malignant hyperthermia (MH). […] The results of the survey revealed that some hospitals had inadequate monitoring methods and a lack of prepared dantrolene for cases of MH under general anesthesia. We recommend that essential monitors be deployed and adequate preparations of dantrolene be maintained for effective early diagnosis and treatment of MH.
  • #30 Act Fast When Dantrolene Is Needed for Malignant Hyperthermia
    https://www.linkedin.com/pulse/act-fast-when-dantrolene-needed-malignant-scott-wolter
    There’s no time to spare when a patient needs treatment for malignant hyperthermia. […] Document this info to help ensure preventive measures are taken in these patients. For example, certain anesthetics may need to be avoided if a patient at risk for malignant hyperthermia requires surgery. […] Alert your purchaser if a malignant hyperthermia cart or kit is used. They’ll need to keep at least 36 vials of Dantrium or Revonto or 3 vials of Ryanodex…enough to treat an average-sized adult…in-house at all times. […] Ensure used carts or kits are promptly and properly refilled and replaced…and that all carts or kits are kept in-date. […] Get our new chart, Malignant Hyperthermia Prevention and Treatment, for more on managing carts or kits, med prep, and mock drills.
  • #31 Treating Malignant Hyperthermia: What You Should Know
    https://www.healthline.com/health/malignant-hyperthermia-treatment
    Malignant hyperthermia is a condition thats often triggered by certain anesthesia drugs and can be life threatening. […] Malignant hyperthermia is typically triggered by drugs used as part of the anesthesia process during a surgical procedure. […] Before anesthesia begins, certain measures are taken to make it easy to quickly treat malignant hyperthermia should it arise. […] The operating room will also have processes in place like hypothermia blankets or cold IV fluids to quickly cool the patient. […] Use of the triggering drugs will immediately be stopped, and extra oxygen will be supplied through a mask or tube. Dantrolene, the only FDA-cleared medication for treating malignant hyperthermia, will be given to the individual. […] After stopping the triggering drugs and administering dantrolene, medical staff will treat any of the symptoms or complications that have arisen from the malignant hyperthermia.
  • #32 Treating Malignant Hyperthermia: What You Should Know
    https://www.healthline.com/health/malignant-hyperthermia-treatment
    Afterward, the healthcare professional is encouraged to also report the episode to the North American Malignant Hyperthermia Registry of the Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS). […] Once signs of malignant hyperthermia are identified, its important for the surgical team to stop use of the triggering drugs, administer dantrolene, and treat any complications or symptoms that malignant hyperthermia has brought on. […] Malignant hyperthermia is a life threatening condition that needs to be treated immediately. […] Treating this condition includes stopping use of the triggering drugs, administering dantrolene, and addressing any complications or symptoms brought on by the malignant hyperthermia.
  • #33 What evidence-based interventions are recommended to alleviate hyperthermia associated with Malignant Hyperthermia? – MHAUS
    https://www.mhaus.org/healthcare-professionals/mhaus-recommendations/what-evidence-based-interventions-are-recommended-to-alleviate-hyperthermia-associated-with-malignant-hyperthermia/
    The most important treatment of Malignant Hyperthermia (MH) is discontinuing MH triggering agents, hyperventilation, and timely administration of dantrolene. However, prolonged hyperthermia worsens patients’ outcomes and should also be treated when occurs. […] Many experts believe that hyperthermia is a sign of inadequate physiological treatment and clinicians’ priority should be to stop MH with dantrolene and adequately treat hypercarbia and acidosis before focusing time and efforts on thermal management (personal communication, Dr. Daniel Sessler). It is therefore important to prioritize cooling approaches based on efficiency, ease of use, and safety. […] Cooling should never distract from dantrolene administration and hyperventilation. Most patients treated promptly with dantrolene and hyperventilation do not become seriously hyperthermic or necessitate active cooling. Active cooling should be used with care since there can be a substantial after-drop, depending on the cooling technique, duration of application, and body heat distribution; cooling should thus be discontinued when core temperature decreases to 38°C.
  • #34 What evidence-based interventions are recommended to alleviate hyperthermia associated with Malignant Hyperthermia? – MHAUS
    https://www.mhaus.org/healthcare-professionals/mhaus-recommendations/what-evidence-based-interventions-are-recommended-to-alleviate-hyperthermia-associated-with-malignant-hyperthermia/
    External cooling methods such as circulating-water mattresses or ice packs should be considered first. If external cooling is insufficient, an easy, effective, and safe next cooling strategy is to infuse 20 mL/kg of refrigerated intravenous fluid. Other treatments should rarely be necessary, but peritoneal lavage is probably the safest and most effective of the invasive approaches if the peritoneum is already open or the patient is in an emergency department with the requisite equipment and skills.
  • #35 Perioperative Management of MH Suspected or Susceptible Patients — European Malignant Hyperthermia Group
    https://www.emhg.org/recommendations-1/2018/2/27/perioperative-management-of-mh-suspected-or-susceptible-patients
    MH susceptible patients may be anaesthetized in outpatient settings avoiding all volatile anaesthetics and succinylcholine, following national guidelines for ambulant general anaesthesia.(weak recommendation, level of evidence 4) […] There is no need for any specific pre- or postoperative blood samples in MH susceptible patients.(weak recommendation, evidence level 4)
  • #36 Dosage and Administration – Revonto
    https://revonto.com/using-revonto/dosage-and-administration/
    Dantrolene sodium capsules, 4 to 8 mg/kg/day, in four divided doses should be administered for 1 to 3 days following a malignant hyperthermia crisis to prevent recurrence of the manifestations of malignant hyperthermia. […] It is also indicated preoperatively and sometimes postoperatively, to prevent or attenuate the development of clinical and laboratory signs of malignant hyperthermia in individuals judged to be malignant hyperthermia susceptible.
  • #37 Malignant hyperthermia Guide: Causes, Symptoms and Treatment Options
    https://www.drugs.com/health-guide/malignant-hyperthermia.html
    It is not practical to test for this condition in all people who are scheduled for surgery. However, some people should be tested before surgery. Or, they should avoid anesthetics that are known to cause this condition. […] If you do not have a family history of malignant hyperthermia, your first episode may not be predictable or preventable. […] Once you have been diagnosed with the disorder, further episodes can be prevented. Notify your health care professional before you undergo any surgery or office-based procedure. That way, your doctor or dentist can avoid using succinylcholine or high-risk anesthetics. […] You don’t have to avoid surgery altogether. Many safe alternative anesthetics are available. If you know that you are susceptible to malignant hyperthermia, consider wearing a medical alert tag. This tag will advise health care personnel about your condition during an emergency.
  • #38 Malignant hyperthermia Guide: Causes, Symptoms and Treatment Options
    https://www.drugs.com/health-guide/malignant-hyperthermia.html
    If you plan to travel outside the United States, you can contact the Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS). MHAUS will help to determine whether doctors at your travel destination are aware of malignant hyperthermia and equipped to treat it. This is a sensible precaution because it is a rare disease.
  • #39 Malignant Hyperthermia: Is your OR really ready? | OR Today
    https://ortoday.com/malignant-hyperthermia-is-your-or-really-ready/
    Malignant Hyperthermia (MH) is just one of these events that may occur without warning in susceptible individuals receiving certain triggering anesthetics. […] The high risk associated with MH makes it imperative for organizations to prepare their staff with the knowledge, skills, competencies, equipment, and resources to immediately recognize and respond to MH emergencies and ensure optimal patient outcomes. […] Establish policies and procedures that are evidence-based and follow national standards of practice. The organization’s policies must address early identification of clinical deterioration, management of malignant hyperthermia, and create MH kits or require supplies and equipment on emergency carts for an MH emergency. […] With malignant hyperthermia, speed is of the essence. Organizational leadership must make MH preparedness a priority to protect patients from the devastating outcomes that can result from an MH crisis. Providers and staff must be trained to quickly recognize and competently manage an MH event. This includes knowing what supplies, equipment, and medications are needed, and how to access, prepare, and administer them efficiently and without delay.
  • #40 Malignant hyperthermia susceptibility: Evaluation and management – UpToDate
    https://www.uptodate.com/contents/susceptibility-to-malignant-hyperthermia-evaluation-and-management
    Malignant hyperthermia susceptibility (MHS) may arise de novo, though it is most often inherited in an autosomal dominant fashion. MHS is suspected in individuals with a history of a clinical event indicative of an acute MH crisis or with a family history of susceptibility. The mainstay of prevention is the identification of these genetically susceptible individuals. Avoidance of anesthetic triggers in MHS patients and prompt administration of dantrolene when an acute event occurs have reduced the mortality associated with MH from historic rates of 70 percent to <10 percent. [...] This topic will review the genetic basis and testing for MHS and the safe administration of anesthesia to MHS patients.