Zaćma dziecięca – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Zaćma dziecięca
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Zaćma dziecięca, choć rzadka (3-4/10 000 urodzeń w Wielkiej Brytanii), stanowi istotne wyzwanie okulistyczne ze względu na zmienność przebiegu i trudności w prognozowaniu wyników leczenia. Kluczowe czynniki wpływające na rokowanie to wiek w momencie operacji (lepsze wyniki przy zabiegu przed 6. miesiącem życia w zaćmie obustronnej, ale z ryzykiem powikłań przy zbyt wczesnej interwencji), czas implantacji soczewki wewnątrzgałkowej (IOL) przed 31. miesiącem życia (HR 3,70, 95% CI: 1,77-7,80), obecność oczopląsu (brak oczopląsu znacząco poprawia rokowanie, HR 11,20, 95% CI: 3,96-31,80) oraz typ i charakter zaćmy (wrodzona i jednostronna mają gorsze rokowanie). Modele prognostyczne oparte na regresji Coxa uwzględniają te czynniki, pomagając przewidzieć osiągnięcie BCVA ≤0,22 LogMAR. Pooperacyjne powikłania, takie jak jaskra, zapalenie i zmętnienie tylnej torebki soczewki (PCO), są częstsze u dzieci niż u dorosłych, co wymaga intensywnej i długoterminowej opieki okulistycznej.

Rokowanie i przewidywanie wyników leczenia zaćmy dziecięcej

Czynniki prognostyczne wpływające na wyniki leczenia
Modele prognostyczne dla długoterminowych wyników widzenia
Skuteczność leczenia – zabiegi chirurgiczne i wyniki widzenia
Wpływ na jakość życia i funkcjonalną zdolność widzenia
Powikłania i wymagania dotyczące długoterminowej opieki
Wpływ czasu i regularności opieki na wyniki leczenia

Podsumowanie rokowania w zaćmie dziecięcej

Kolejne rozdziały

Rokowanie i przewidywanie wyników leczenia zaćmy dziecięcej

Zaćma dziecięca, mimo że występuje stosunkowo rzadko (w Wielkiej Brytanii około 3-4 na 10 000 urodzonych dzieci), stanowi poważne wyzwanie dla okulistyki dziecięcej, a rokowanie może być bardzo zróżnicowane.¹ Przewidywanie ostatecznych wyników leczenia i tempa progresji jest niezwykle trudne. Wynika to z dużej zmienności w przebiegu choroby, współistniejących patologii okulistycznych lub systemowych oraz różnic w odpowiedzi na leczenie.² Warto podkreślić, że w większości przypadków u dzieci po leczeniu zaćmy występuje pewien stopień obniżenia ostrości wzroku, przy czym najtrudniejsze do przewidzenia są wyniki u niemowląt i bardzo małych dzieci.³

Czynniki prognostyczne wpływające na wyniki leczenia

Badania wykazują, że istnieje kilka kluczowych czynników, które mają istotny wpływ na rokowanie i ostateczną ostrość wzroku u dzieci z zaćmą:⁴⁵

Wiek w momencie operacji – młodszy wiek podczas zabiegu usunięcia zaćmy jest związany z lepszymi wynikami widzenia w przypadku zaćmy obustronnej, natomiast w niektórych badaniach zauważono gorsze wyniki przy zbyt wczesnej operacji ze względu na zwiększone ryzyko powikłań⁶⁷
Czas implantacji soczewki wewnątrzgałkowej (IOL) – badania sugerują, że implantacja IOL przed 31. miesiącem życia w zaćmie obustronnej może zwiększyć szansę na dobry wynik ostrości wzroku⁸
Obecność oczopląsu – brak oczopląsu po leczeniu chirurgicznym jest znaczącym pozytywnym czynnikiem rokowniczym⁷⁵
Przedoperacyjna ślepota lub znaczne obniżenie ostrości wzroku – gorszy stan widzenia przed operacją wiąże się z gorszymi wynikami pooperacyjnymi⁹
Typ zaćmy – zaćma wrodzona ma generalnie gorsze rokowanie niż zaćma nabyta¹⁰
Współistniejące patologie – obecność zeza lub innych anomalii gałki ocznej⁹
Charakter zaćmy – jednostronna zaćma ma generalnie gorsze rokowanie niż obustronna²

Modele prognostyczne dla długoterminowych wyników widzenia

Opracowano modele prognostyczne pomagające przewidzieć długoterminowe wyniki widzenia u dzieci z obustronną zaćmą wrodzoną. Jeden z takich modeli, oparty na regresji Coxa, uwzględnia wiek podczas ekstrakcji zaćmy, wiek w czasie implantacji soczewki wewnątrzgałkowej oraz obecność oczopląsu podczas ostatniej wizyty kontrolnej. Według tego modelu, dzieci z obustronną zaćmą wrodzoną mają wyższą szansę na osiągnięcie dobrego wyniku (BCVA ≤0,22 LogMAR) jeśli:⁸

Przeszły operację usunięcia zaćmy przed ukończeniem 6. miesiąca życia (HR 1,80, 95% CI: 0,92-3,70)
Otrzymały implant soczewki wewnątrzgałkowej przed ukończeniem 31. miesiąca życia (HR 3,70, 95% CI: 1,77-7,80)
Nie wykazywały oczopląsu podczas ostatniej wizyty kontrolnej (HR 11,20, 95% CI: 3,96-31,80)

Skuteczność leczenia – zabiegi chirurgiczne i wyniki widzenia

Dane z różnych badań wskazują na zróżnicowane, ale generalnie obiecujące wyniki leczenia zaćmy dziecięcej:⁹

W badaniu z Tanzanii, u dzieci z obustronną zaćmą, 76% było niewidomych w lepszym oku przed operacją, natomiast po operacji tylko 5% pozostało niewidomych, a 54% osiągnęło ostrość wzroku 0,48 logMAR lub lepszą w lepszym oku⁹
Pierwotna implantacja soczewki wewnątrzgałkowej (IOL) jest możliwa u około jednej trzeciej niemowląt, szczególnie gdy optymalna późniejsza opieka i rehabilitacja refrakcyjna afakii nie jest możliwa⁴¹¹
Po roku od operacji nie zaobserwowano znaczących różnic w średniej BCVA między oczami z implantowanymi soczewkami a oczami bez implantów, choć te pierwsze miały zwiększoną częstość powikłań i konieczności powtórnych zabiegów¹¹

Wpływ na jakość życia i funkcjonalną zdolność widzenia

Zaćma ma znaczący długotrwały wpływ na funkcjonalną zdolność widzenia i jakość życia dzieci. Badania wykazały, że:⁶

Obniżenie jakości życia związanej ze zdrowiem (HR-QoL) u dzieci z zaćmą jest porównywalne do poziomów zgłaszanych przez dzieci z ciężkimi wrodzonymi wadami serca lub po przeszczepach wątroby¹²
Wyniki jakości życia korelują z ostrością wzroku, zabiegiem chirurgicznym i gęstością zaćmy⁶
Sześć lat po leczeniu zaćmy wrodzonej/niemowlęcej rodzice i dzieci zgłaszają niższe wyniki HR-QoL niż grupy kontrolne⁶
Wyniki HR-QoL rodziny i rodziców są wyższe u dzieci w wieku 5-12 lat w porównaniu z młodszymi dziećmi i nastolatkami¹²

Powikłania i wymagania dotyczące długoterminowej opieki

Najpoważniejszym powikłaniem zaćmy wrodzonej jest trwałe upośledzenie widzenia. Gdy oś widzenia jest zablokowana przez zmętnienie soczewki w okresie krytycznym rozwoju widzenia, może wystąpić nieodwracalna amblyopia i trwały oczopląs.² Pierwsze dwa miesiące życia są najbardziej krytyczne dla rozwoju widzenia, natomiast amblyopia wynikająca z deprywacji wzrokowej po ukończeniu 2-3 miesięcy życia często może być w pewnym stopniu odwracalna.² Rozwój widzenia trwa co najmniej do 7. roku życia.

U dzieci lub niemowląt z zaćmą, ryzyko dalszych powikłań po operacji zaćmy jest większe niż u dorosłych.³ Do najczęstszych powikłań należą:

Jaskra pooperacyjna – ryzyko wzrasta przy operacji w bardzo młodym wieku¹³
Zapalenie – wymaga szybkiego wykrycia i leczenia¹³
Zmętnienie tylnej torebki soczewki (PCO) – częste powikłanie wymagające dodatkowej interwencji¹³

Długoterminowa opieka po operacji zaćmy u dzieci obejmuje:¹⁴

Odpowiednią korekcję optyczną w postaci okularów afakijnych, soczewek kontaktowych lub implantów soczewek wewnątrzgałkowych
Leczenie amblyopii, które jest niezbędne dla prawidłowego rozwoju widzenia
Regularne badania kontrolne w celu monitorowania postępów, szczególnie ważne ze względu na rozwój widzenia dziecka wraz z jego wzrostem³
Dostosowywanie mocy okularów lub soczewek kontaktowych w miarę wzrostu dziecka³

Wpływ czasu i regularności opieki na wyniki leczenia

Czas interwencji i regularna opieka pooperacyjna mają kluczowe znaczenie dla wyników leczenia zaćmy dziecięcej:

Badanie w społeczności plemiennej w stanie Odisha w Indiach wykazało, że dzieci, które zgłosiły się późno z niską początkową ostrością wzroku, miały suboptymalne wyniki widzenia i nieregularne wizyty kontrolne¹⁰
W tym samym badaniu tylko 55% dzieci ukończyło 6-tygodniową obserwację, a zaledwie 17% 3-miesięczną obserwację¹⁰
Wybór optymalnego czasu na operację u noworodka lub bardzo małego dziecka zawsze oznacza wyważenie ryzyka i korzyści¹³
Ogólne zalecenie sugeruje, że jednostronną zaćmę wrodzoną należy operować 4-6 tygodni po urodzeniu, a obustronną 6-10 tygodni po urodzeniu¹³

Podsumowanie rokowania w zaćmie dziecięcej

Trudno jest dokładnie przewidzieć, o ile lepsze będzie widzenie dziecka po leczeniu. Prawdopodobnie zawsze będzie pewien stopień obniżonej ostrości wzroku w dotkniętym oku (lub oczach).¹ Jednak mimo wyzwań, wiele dzieci urodzonych z zaćmą dziecięcą nie dorasta z poważnymi problemami ze wzrokiem.¹

Wyniki leczenia zależą od wielu czynników, w tym gęstości zaćmy, wieku w momencie operacji, obecności innych wad oka, typu zaćmy (jedno- lub obustronna) oraz regularności i jakości opieki pooperacyjnej, w tym korekcji optycznej i leczenia amblyopii.⁹⁸²

Szczególnie istotne jest wczesne wykrycie zaćmy u dzieci, ponieważ wczesne leczenie może zmniejszyć ryzyko długotrwałych problemów z widzeniem.¹ Opracowane modele prognostyczne mogą pomóc w podejmowaniu klinicznych decyzji dotyczących optymalnego czasu operacji i zarządzania przypadkiem, co może prowadzić do lepszych długoterminowych wyników widzenia.¹⁵

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1
https://www.nhs.uk/conditions/childhood-cataracts/
Cataracts in babies and children are rare. In the UK, around 3 to 4 in every 10,000 babies are born with cataracts. […] It’s particularly important to spot cataracts in children quickly because early treatment can reduce the risk of long-term vision problems. […] It can be difficult to predict exactly how much better your child’s vision will be after treatment. It’s likely there will always be a degree of reduced vision in the affected eye (or eyes). […] But many children born with childhood cataracts do not grow up to have serious problems with their vision.
#2 Cataracts in Children, Congenital and Acquired – EyeWiki
https://eyewiki.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquired
The course and prognosis of pediatric cataracts is highly variable. The likelihood and rate of progression is very difficult to predict. In addition, the presence of other ocular or systemic abnormalities contribute to the variable outcome. […] The most serious complication of congenital cataracts is permanent visual impairment. When the visual axis is blocked by a lens opacity during the sensitive period of visual development, irreversible amblyopia and permanent nystagmus may result. The first two months of life are the most critical for visual development; amblyopia resulting from visual deprivation after the age of 2 to 3 months can often be reversible to some degree. Visual development continues until at least 7 years of age. […] Unilateral cataracts carry a less favorable prognosis than bilateral cataracts. Even a minimal opacity can create significant amblyopia. A child with a unilateral cataract is also at greater risk for anisometropia, which can complicate the picture.
#3 Cataract | Xpress-CataractNews | Cataract Surgery for Children – The Role of Femtosecond Laser
http://cataractpatients.com/cataract-surgery-for-children–the-role-of-femtosecond-laser-
Congenital cataracts and childhood cataracts are not very common. However, in the event that a child or infant has cataracts, it is not easy to predict how much their vision will be improved after the treatment. […] In most cases, children tend to have a reduction in vision even after the treatment. […] For children or infants with cataracts, the risk of further complications after cataract surgery is a bigger possibility. […] After the operation, regular check-ups are a must to monitor the progress. A child’s vision will develop as they grow, and the strength of the glasses or contact lenses will be adjusted accordingly. […] Performing cataract surgery on very young children comes with several challenges, partly due to the anatomical peculiarities of an eye that may be just a few weeks old but mainly because the initial operation is usually just the first of numerous interventions that may be necessary over the next few years to give the patient a chance of developing normal, healthy vision.
#4 Visual outcomes and complications in infantile cataract surgery: a real – world scenario
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8905877/
To evaluate visual outcomes and complications of infantile cataract surgery through a 1-year follow-up period in a real world scenario. […] The objective of our study was to prospectively evaluate visual outcomes and complications following infantile cataract surgery over a 1-year follow-up period. […] Primary IOL implantation in selected cases of infantile cataract is a feasible option, particularly in cases when optimal aftercare and refractive rehabilitation of aphakia are not possible. […] The first 2 years of a child’s life are critical in the development of vision. Lenticular opacities during this phase can suppress primary sensory development leading to amblyopia. As age at cataract surgery is an important factor influencing the visual outcome in children with both unilateral and bilateral cataracts, it is important to treat and visually rehabilitate these children as early as possible.
#5
https://journals.lww.com/ijo/fulltext/2021/08000/tribal_odisha_eye_disease_study__toes___report__.25.aspx
On multivariate linear regression analysis, the age at presentation (P = 0.020), worse BCVA at presentation (P 0.0001), congenital cataracts (P = 0.001), and presence of nystagmus (P = 0.005) were responsible for worse visual outcome. […] Children from the tribal community with cataract present late with poor presenting VA and have suboptimal follow-up and visual outcomes. Robust advocacy, delivery of care closer to the place of residence, and logistic support for follow-up care could improve early detection, quality of postoperative care and outcomes.
#6 Quality of life and functional vision in children treated for cataractâa cross-sectional study | Eye
https://www.nature.com/articles/eye2016323
Cataract has a marked a long-term impact on functional visual ability and quality of life of children and young people, with HR-QoL affected to degrees reported in children with severe congenital cardiac defects or liver transplants. […] Younger age at surgery is associated with better visual outcomes. […] A study in China using a specifically developed self-report tool showed a correlation of QoL scores with visual acuity, surgery, and density of cataract. […] Using the PedsQL, it has been reported that 6 years after treatment for congenital/infantile cataract, parents and children report lower HR-QoL scores than normative controls. […] The principal aim of this study was to explore the effects of ChC on FVA, VR-QoL, and general HR-QoL as reported by children/young people and their parents/carers.
#7 Development of a prognostic model for predicting long-term visual acuity after cataract surgery in children with bilateral congenital cataracts: a single centre retrospective, observational study | BMC Ophthalmology | Full Text
https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-024-03730-0
According to our contour plot analysis and considering cut-off values from our predictive model, we discovered that children who underwent cataract extraction before six months of age achieved satisfactory outcomes. […] Our model indicates that children with bilateral cataracts who do not develop nystagmus after surgical treatment have significantly better visual outcomes compared to those with nystagmus. […] We have developed a predictive model for long-term visual outcomes after surgical treatment in children with bilateral CC, which can be utilized for individualized prediction in clinical practice.
#8 Development of a prognostic model for predicting long-term visual acuity after cataract surgery in children with bilateral congenital cataracts: a single centre retrospective, observational study | BMC Ophthalmology | Full Text
https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-024-03730-0
To evaluate factors influencing best corrected visual acuity (BCVA) in paediatric patients with bilateral congenital cataracts (CC) after cataract extraction and intraocular lens (IOL) implantation, as well as develop a robust model for predicting long-term visual acuity. […] A prognostic model for long-term visual acuity in bilateral CC after surgical treatment was established as follows: ln h(t)=0.009age at cataract extraction0.015age at IOL implantation2.934without nystagmus at last followup+ln h0(0), in which h0(t) represents the baseline risk equation that can be any non-negative equation for time (t); h(t) represents the probability of the endpoint event occurring at time (t) without any endpoint event occurring before it. […] According to the model, children with bilateral CC had a higher likelihood of achieving a good outcome (BCVA0.22 Log MAR) if they underwent cataract extraction before the age of six months (hazard ratio [HR] 1.80, 95% CI: 0.923.70), received IOL implantation before the age of thirty-one months (HR 3.70, 95% CI: 1.777.80), and presented without nystagmus during their last follow-up visit (HR 11.20, 95% CI: 3.9631.80).
#9 Presentation, surgery and 1-year outcomes of childhood cataract surgery in Tanzania
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7907562/
Preoperatively, 76% bilateral children were blind in the better eye. […] 54% bilateral children achieved visual acuity of 0.48 logMAR or better in the better eye and 5% were blind. […] Preoperative blindness, nystagmus/strabismus and aphakia predicted poor visual outcome, suggesting that cataract density determines density of amblyopia. […] The majority of children with bilateral cataracts (and 1-year follow-up) achieved better eye vision of at least 0.48 logMAR. […] Over 50% of the bilateral children had normal vision after surgery, by WHO classification despite 75% blindness before surgery (only 5.2% postoperatively). […] Delayed presentation did not predict poor visual outcome. […] On multivariate analysis, preoperative blindness was found to be significant predictor of poor outcome (p=0.004) similar to previous reports from Tanzania and Kenya, suggesting that cataract density could be a more important determinant of deprivation amblyopia than delay in presentation over a certain period of time. […] Surgery at younger age predicted poor visual outcome. […] In this study, aphakia also predicted poor visual outcome. […] Good visual results are achievable in this setting despite long lag times.
#10
https://journals.lww.com/ijo/fulltext/2021/08000/tribal_odisha_eye_disease_study__toes___report__.25.aspx
The purpose of this study is to describe the demographic profile, clinical features, visual outcomes, and follow-up patterns after successful cataract surgery in children from the tribal community in Odisha, India. […] This study showed that children from the tribal community presented late with poor presenting VA and had suboptimal visual outcomes with inconsistent follow-ups. Greater advocacy, delivery of care closer to the place of residence, and financial support for follow-up care could improve early detection, regular evaluation, and outcomes. […] In this study, 55% (n = 194) children completed a 6-week follow-up, and 17% (n = 61) children completed a 3-month follow-up. […] Children with congenital cataract had worse visual outcomes (median BCVA: 20/320; 1.25 LogMAR; IQR, 0.32 LogMAR).
#11 Visual outcomes and complications in infantile cataract surgery: a real – world scenario
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8905877/
The mean age at surgery was 23.7 weeks (median: 18.7 weeks and IQR: 11-33.9 weeks). […] At 1 year, there was no significant difference in mean BCVA in implanted eyes compared with non-implanted eyes. […] Our large cohort suggests that it is feasible in nearly one third of infants: important criteria being the absence of anterior segment pathology, a minimum axial length of 16.5mm and horizontal corneal diameter of at least 10.5mm. In this cohort, eyes which had primary IOL implantation had comparable BCVA at 1 year to aphakic eyes, however, they had a significantly increased incidence of complications and subsequent surgery.
#12 Quality of life and functional vision in children treated for cataractâa cross-sectional study | Eye
https://www.nature.com/articles/eye2016323
The reduction in HR-QoL in children with cataract we report here is comparable to levels reported by children with severe congenital heart defects or liver transplants. […] A novel finding is that family and parental HR-QoL scores are higher in children aged 5-12 compared with younger children and teenagers.
#13 Cataract | Xpress-CataractNews | Cataract Surgery for Children – The Role of Femtosecond Laser
http://cataractpatients.com/cataract-surgery-for-children–the-role-of-femtosecond-laser-
Choosing the best possible time to operate on a newborn or a very young child always means weighing the risks and benefits. […] Operating at a very young age increases the likelihood of the major postoperative complication of glaucoma. […] A general recommendation might be with necessary caution that unilateral congenital cataract should be operated upon 4 to 6 weeks after birth and bilateral cataract done at 6 to 10 weeks after birth. […] The operation is the first step to visual recovery for a child with cataract, to be followed by long-term care provided by the ophthalmologist. […] The parents (or caregivers) must be educated about the need for continuous follow-up so that complications such as inflammation, glaucoma, and PCO can be detected and treated as soon as they arise, refractive errors can be corrected, and amblyopia therapy can be pursued.
#14 Cataracts in Children, Congenital and Acquired – EyeWiki
https://eyewiki.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquired
In addition to clearing the visual axis by appropriate surgical technique, proper optical correction in the form of aphakic glasses, contact lenses or intraocular lens implants and treatment for amblyopia is essential for good visual development. This requires an ongoing commitment from both the ophthalmologist and family of the infant.
#15 Development of a prognostic model for predicting long-term visual acuity after cataract surgery in children with bilateral congenital cataracts: a single centre retrospective, observational study | BMC Ophthalmology | Full Text
https://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886-024-03730-0
This long-term visual acuity prognostic model demonstrates adequate performance for individualized prediction and assists in clinical decision-making. The risk stratification index guides optimal timing for surgery. […] Our predictive model exhibits excellent performance in estimating the probability of experiencing this endpoint event using the aforementioned predictors. […] The strength and novelty of our present study lie in three aspects: firstly, conducting a study with an extensive long-term follow-up period and relatively large sample size; secondly, establishing a Cox regression model instead of a linear regression model to predict long-term visual outcomes; thirdly, providing stratification criteria for bilateral CC patients regarding optimal timing for cataract extraction and IOL implantation.