Skurcz połowiczy twarzy
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Skurcz połowiczy twarzy (HFS) jest przewlekłym schorzeniem neurologicznym, które rzadko ustępuje samoistnie i wymaga długotrwałego leczenia. Farmakoterapia, w tym leki zwiotczające mięśnie oraz stosowane w neuralgii nerwu trójdzielnego, wykazuje ograniczoną skuteczność. Mikronaczyniowa dekompresja (MVD) stanowi metodę z wyboru, osiągającą około 90% długoterminowy wskaźnik powodzenia. Pooperacyjne wzorce zdrowienia są zmienne, z gwałtowną remisją w ciągu pierwszych 6 miesięcy, nawrót około 8 miesiąca i drugą remisją około 16 miesiąca. Zaleca się minimum 12 miesięcy obserwacji przed oceną ostatecznego wyniku. Brak korelacji między natychmiastowym ustąpieniem objawów a długoterminowym efektem MVD podkreśla potrzebę długoterminowego monitorowania pacjentów.
Prognoza w skurczu połowiczy twarzy
Skurcz połowiczy twarzy (hemifacial spasm, HFS) jest przewlekłym schorzeniem neurologicznym, które rzadko ustępuje samoistnie. Pacjenci powinni być poinformowani, że leczenie prawdopodobnie będzie kontynuowane przez nieokreślony czas.1 Żaden lek nie okazał się skuteczny w zapobieganiu lub zatrzymywaniu skurczu połowiczy twarzy. Chociaż leki zwiotczające mięśnie oraz leki stosowane w neuralgii nerwu trójdzielnego są często przepisywane pacjentom z HFS, rzadko przynoszą one pożądane efekty.2
Mikronaczyniowa dekompresja i jej efektywność
Mikronaczyniowa dekompresja (Microvascular Decompression, MVD) jest najbardziej skuteczną i trwałą metodą leczenia pierwotnego skurczu połowiczy twarzy, z długoterminowym wskaźnikiem powodzenia wynoszącym około 90% w dużych wcześniejszych badaniach.3 Operacja uwalnia od skurczów na stałe zdecydowaną większość pacjentów, jednak podobnie jak w przypadku neuralgii trójdzielnej, problem może utrzymywać się lub nawracać u niektórych pacjentów pomimo leczenia.4
Zabieg MVD jest wysoce skuteczny dla większości pacjentów z HFS. Warto podkreślić, że nawroty są rzadkie i zwykle nie wymagają ponownej operacji, choć młodsi pacjenci mogą być narażeni na zwiększone ryzyko nawrotu. Zaobserwowano bardzo niewiele czynników ryzyka niepowodzenia leczenia, co wskazuje, że odpowiednio wyselekcjonowani pacjenci z HFS powinni mieć oferowaną mikronaczyniową dekompresję jako metodę leczenia pierwszego wyboru.5
Wzorce zdrowienia po mikronaczyniowej dekompresji
Chociaż wskaźniki sukcesu MVD przekraczają 90% w przypadku skurczu połowiczy twarzy, pooperacyjne wzorce i czas trwania zdrowienia są zmienne.6 Ogólny trend zdrowienia pokazuje gwałtowną remisję w ciągu pierwszych 6 miesięcy, następnie nawrót osiągający szczyt około 8 miesiąca, z drugą remisją około 16 miesiąca po zabiegu.7
Zaleca się minimum 1 rok przed oceną ostatecznego wyniku MVD w HFS.89 Co interesujące, nie zaobserwowano istotnej korelacji między natychmiastowym ustąpieniem HFS pooperacyjnie a długoterminowymi wynikami MVD, z dodatnią wartością predykcyjną wynoszącą 82% i ujemną wartością predykcyjną wynoszącą 32%.10
Czynniki rokownicze w skurczu połowiczy twarzy
Najważniejszym ustaleniem badań jest to, że lokalizacja rowkowania nerwu twarzowego stanowi czynnik prognostyczny dotyczący wyniku. Dystalny wcisk jest związany z opóźnionym zdrowieniem i gorszym wynikiem, podczas gdy proksymalne rowkowanie koreluje z wcześniejszym zdrowieniem i lepszymi wynikami.1112
W przeciwieństwie do wcięcia obwodowego, proksymalne wcięcie nerwu twarzowego w strefie wejścia korzenia nerwu (Root Entry Zone, REZ) jest związane z wcześniejszym zdrowieniem. Pooperacyjny niedowład twarzy i ucisk tętnicy dolnej przedniej móżdżku (AICA) są również związane z wcześniejszym zdrowieniem.1314
Wykazano istotną różnicę w czasie do ostatecznego wyzdrowienia w zależności od płci (p<0,001), rozwoju pooperacyjnego niedowładu twarzy (p=0,047) i lokalizacji rowkowania wywołanego przez naczynie (p=0,005).15
Nasilenie skurczu a rokowanie
Ciężki skurcz związany jest znacząco z dłuższym czasem trwania choroby, nadciśnieniem tętniczym, wieloma naczyniami uciskającymi, ciężkim wcięciem i większym opóźnionym niedowładem twarzy po MVD.16 Grupa z ciężkim skurczem była starsza i miała dłuższy czas trwania choroby w momencie MVD w porównaniu z grupą z łagodnym skurczem.17
Szczególnie interesującym odkryciem jest fakt, że wśród badanych powikłań chirurgicznych, opóźniony niedowład twarzy był związany z ciężkością skurczu, podczas gdy wskaźnik udanych wyników nie był z nią związany.18 Chociaż wyniki chirurgiczne nie różniły się między grupami z ciężkim i łagodnym skurczem, stopień wcięcia i liczne naczynia uciskające mogą być istotne, ponieważ wiele wcześniejszych badań wykazało, że te odkrycia chirurgiczne są związane z wynikiem operacji.19
Ciężkość skurczu nie przewiduje wyników chirurgicznych, ale może być wykorzystana jako marker patologicznego ucisku w MVD dla HFS i może być uznana za czynnik prognostyczny opóźnionego niedowładu twarzy po MVD.20
Penetrujące naczynia uciskające
W przypadkach skurczu połowiczy twarzy istnieją różne wzorce związane z uciskiem naczyniowym nerwu twarzowego, w tym bardzo rzadka forma obserwowana, gdy naczynie uciskające penetruje nerw twarzowy.21
Dekompresja penetrującego naczynia uciskającego nie zwiększa częstości niedowładu twarzy, a rokowanie w skurczu połowiczy twarzy jest dobre. W doświadczeniu badaczy, gdy penetrujące naczynie i pęczek nerwu twarzowego są delikatnie rozdzielone i zdekompresowane za pomocą małego kawałka filcu teflonowego, skurcz twarzy ustępuje, a prawdopodobieństwo pooperacyjnego niedowładu twarzy jest bardzo niskie.2223
W badaniu oceniającym rokowanie pooperacyjnego skurczu bezpośrednio po operacji (około 5 dni), 1 miesiąc po operacji, 1 rok po operacji i 2 lata po operacji, u siedmiu z ośmiu pacjentów (87,5%) nie było skurczu natychmiast po operacji.24
Podsumowanie zaleceń klinicznych
Zaleca się oczekiwanie co najmniej 12 miesięcy przed oceną wyniku MVD w HFS. Proksymalne wcięcie nerwu twarzowego w strefie wejścia korzenia nerwu (REZ), jak również pooperacyjny niedowład twarzy, są związane z wcześniejszym zdrowieniem. Z drugiej strony, dystalne wcięcie jest związane ze stosunkowo gorszym wynikiem i dłuższym czasem zdrowienia.2526
Chociaż MVD jest skuteczną opcją leczenia dla pacjentów z ciężkim HFS, jak również dla pacjentów z łagodnym skurczem, chirurdzy powinni dokładnie monitorować pacjentów z ciężkim HFS ze względu na większe ryzyko opóźnionego niedowładu twarzy.27
Należy pamiętać, że zmiany w odpowiedzi na rozprzestrzenianie boczne (Lateral Spread Response, LSR) podczas operacji nie są związane z wynikiem leczenia. Badania wykazały, że nie ma znaczącej zależności między LSR a wynikiem HFS w żadnym czasie, co sugeruje, że interpretacja tego śródoperacyjnego narzędzia powinna być ostrożna.28
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.