Przykurcz dupuytrena
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Przykurcz Dupuytrena to przewlekłe, fibroproliferacyjne schorzenie dłoni, charakteryzujące się rozwojem włóknistych guzków i pasm prowadzących do przykurczów zgięciowych palców, co upośledza funkcję ręki. Choroba dotyka około 5% populacji, głównie osób pochodzenia europejskiego, a progresja do przykurczów palców występuje u 20% pacjentów w ciągu 7 lat i u 35% w ciągu 18 lat od rozpoznania. Czynniki ryzyka szybszego postępu to diateza Dupuytrena (dodatni wywiad rodzinny, choroby ektopowe, obustronne zajęcie) oraz ekspozycja na pracę manualną, która wykazuje liniową zależność dawka-odpowiedź. Aktualne metody leczenia, takie jak przezskórna fasciotomia igłowa, iniekcja kolagenazy i otwarta fasciektomia, cechują się różnymi wskaźnikami nawrotów po 5 latach: odpowiednio 84,9%, 32% i 21%, przy czym fasciotomia igłowa wykazuje istotnie wyższy odsetek nawrotów (p=0,001).
Przykurcz Dupuytrena (Dupuytren contracture) – Rokowanie i przewidywanie wyników leczenia
Przykurcz Dupuytrena to powszechne schorzenie fibroproliferacyjne dłoni, charakteryzujące się rozwojem włóknistych guzków i pasm, które mogą prowadzić do upośledzających przykurczy palców. Choroba ta ma istotny wpływ na życie pacjentów, a jej naturalny przebieg i wyniki leczenia kształtują rokowanie.12
Naturalny przebieg choroby
Przykurcz Dupuytrena jest schorzeniem o charakterze przewlekłym i postępującym, choć należy podkreślić, że nie u wszystkich zdiagnozowanych pacjentów rozwinie się pełnoobjawowa choroba z przykurczami palców i upośledzeniem funkcji ręki. Badania wskazują, że około 20% pacjentów doświadcza progresji do przykurczów palców w ciągu 7 lat, a 35% w ciągu 18 lat od rozpoznania.1
Choroba ta rzadko występuje w populacji ogólnej – dotyka około 5% osób. Znacznie częściej rozpoznawana jest u osób pochodzenia europejskiego. Nawet przy występowaniu objawów, progresja choroby jest zazwyczaj powolna i może trwać miesiące lub lata. W zaawansowanych stadiach prostowanie zajętych palców może być trudne lub niemożliwe.1
Czynniki prognostyczne
Obecnie nie dysponujemy wiarygodną metodą przewidywania progresji choroby Dupuytrena, jednak zidentyfikowano pewne czynniki ryzyka szybszego postępu schorzenia:1
- Diateza Dupuytrena – obejmująca dodatni wywiad rodzinny, chorobę ektopową i obustronne zajęcie
- Ekspozycja zawodowa – praca manualna stanowi istotny czynnik ryzyka rozwoju przykurczu Dupuytrena, z wyraźną liniową zależnością dawka-odpowiedź
Badania dostarczają silnych dowodów na to, że ekspozycja na pracę manualną jest czynnikiem ryzyka choroby Dupuytrena, a zwiększenie poziomu narażenia na pracę manualną wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia choroby. Lekarze leczący pacjentów powinni uznać przykurcz Dupuytrena za schorzenie związane z pracą i odpowiednio informować pacjentów.1
Wyniki leczenia i wskaźniki nawrotów
Kluczowym wskaźnikiem w ocenie wyników leczenia przykurczu Dupuytrena jest ryzyko reoperacji i nawrotu. Aktualne opcje terapeutyczne charakteryzują się wysokimi wskaźnikami nawrotów po interwencji, a także potencjalnie uciążliwymi długimi okresami rehabilitacji.1
Dane z randomizowanych badań klinicznych wskazują na zróżnicowane wskaźniki nawrotów w zależności od zastosowanej metody leczenia. 5-letni wskaźnik nawrotów (definiowany jako zwiększenie deficytu biernego wyprostu o 30 stopni) dla różnych metod leczenia wynosi:1
- Przezskórna fasciotomia igłowa: 84,9%
- Iniekcja kolagenazy: 32%
- Otwarta fasciektomia: 21%
Wskaźnik nawrotów po fasciotomii igłowej jest znacząco wyższy niż po ograniczonej fasciektomii (84,9% vs 20,9%, p 0,001).1
Czynniki wpływające na wyniki leczenia kolagenazą
W przypadku leczenia kolagenazą, badania wskazują na konkretne czynniki prognostyczne dobrego wyniku leczenia. Pozytywne predyktory wyniku 1 rok po leczeniu kolagenazą w chorobie Dupuytrena to:1
- Lepsza funkcja ręki na początku leczenia
- Mniejszy przykurcz zgięciowy przed leczeniem
Leczenie kolagenazą skutkuje znaczną poprawą przykurczu zgięciowego, jak również poprawą funkcji ręki zgłaszaną przez pacjentów w obserwacji rocznej. Klinicyści mogą oczekiwać lepszych wyników po infiltracji kolagenazą u pacjentów z mniejszym przykurczem zgięciowym oraz u pacjentów wykazujących dobrą wyjściową samoocenę funkcji ręki.1
Nowe perspektywy w leczeniu wczesnego stadium
Obecne metody leczenia przykurczu Dupuytrena są ograniczone do zaawansowanego stadium choroby, gdy u pacjentów rozwinęły się już przykurcze zgięciowe i występuje upośledzenie funkcji ręki. Prowadzone są badania nad nowymi metodami terapeutycznymi skierowanymi na wczesne stadium choroby.1
Dane z badania klinicznego fazy 2b sugerują, że śródguzkowe wstrzyknięcia adalimumabu mogą być skuteczne w opóźnianiu lub zapobieganiu progresji choroby Dupuytrena we wczesnym stadium. Zaobserwowano statystycznie istotne zmniejszenie twardości i wielkości guzków w badaniu ultrasonograficznym. Konieczna jest jednak obserwacja przez około 10 lat, aby potwierdzić, czy ta interwencja wpłynie na rozwój deformacji palców i funkcję ręki.1
Ogólne rokowanie
Mimo rozszerzającej się liczby dostępnych opcji leczenia mających na celu poprawę wyników leczenia przykurczu Dupuytrena, ważne jest, aby pacjenci rozumieli, że dostępne opcje terapeutyczne nie są lecznicze, a nawroty lub rozwój nowej choroby są powszechne.1
Ogólne rokowanie w przykurczu Dupuytrena jest pozytywne. Choroba ta jest wolno postępująca i poddaje się leczeniu. Chociaż nie ma obecnie metody leczniczej, dostępnych jest wiele rodzajów terapii łagodzących objawy. Istotne jest również podkreślenie, że przykurcz Dupuytrena zawsze ma charakter łagodny i nigdy nie jest objawem ani przyczyną choroby nowotworowej.1
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Dupuytren’s Disease: An Outcomes-Focused Updatehttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8432989/
Dupuytren’s disease (DD) remains a common fibroproliferative condition with significant sequelae and impact on patient’s lives. […] Recurrence rates continue to shape the prognosis of this fibrotic condition. […] Currently available treatment options exhibit high recurrence rates post-intervention, in addition to potentially burdensome long rehabilitation periods. The recurrence rate of DD after needle fasciotomy, collagenase injection, or fasciectomy ranges between 21 and 84.9%. […] Data from a randomized clinical trial involving 115 affected hands from 111 patients suggest that the 5-year recurrence rate in the percutaneous needle aponeurotomy group was significantly greater (84.9%) than in the limited fasciectomy group (20.9%) ( p 0.001). […] A key metric in evaluating outcomes in DD management is the risk of reoperation and recurrence. Recent level II evidence for 5-year recurrence (defined as a 30-degree increase in passive extension deficit) indicates that the combined recurrence of PIP and MCP joint contracture is 84.9, 32, and 21% for needle aponeurotomy, collagenase injection, and open fasciectomy, respectively. […] Despite the expanding number of treatment options available to ameliorate the outcome of DD, it is important for patients to understand that the treatment options available are not curative and recurrence or new disease is common.
- #1https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9996772/
Current treatments for Dupuytrens disease are limited to late-stage disease when patients have developed flexion contractures and have impaired hand function. […] Not all individuals diagnosed with early-stage disease will develop flexion deformities and impairment of hand function. […] We do not currently have any reliable method of predicting progression of disease, although those with Dupuytrens diathesis (positive family history, ectopic disease, bilateral disease) are more likely to progress. […] Based on previous studies that estimated that 20% of patients with Dupuytrens disease experience progression to develop finger contractures over 7 years and 35% over 18 years, follow-up for approximately 10 years would be required to ascertain whether intranodular injection of adalimumab and the observed statistically significant reduction in nodule hardness and nodule size on ultrasound scan would impact on the development of finger deformities and impact hand function as assessed by PROMs, such as MHQ. […] The phase 2b clinical trial data suggest that intranodular injections of adalimumab may be efficacious in delaying or preventing the progression of early-stage Dupuytrens disease although follow-up over approximately 10 years would be required to confirm this.
- #1 Dupuytren Contracture: Causes, Symptoms & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16941-dupuytrens-contracture
Dupuytren contracture is a genetic disorder that makes the tissue under the skin of your palms and fingers thicken and tighten. Theres no cure, but symptoms take months or years to advance. […] Dupuytren contracture is rare. Around 5% of people experience it. People of European descent are much more likely to develop Dupuytren contracture than people from other ethnic backgrounds. […] Dupuytren contracture might never affect your body in a way you notice. If you have mild symptoms, you may never even know you have it. Even if you do have symptoms, it usually takes a long time (months or years) for them to progress (get worse). In later stages, it might be hard or impossible to straighten your affected fingers. […] The outlook for Dupuytren contracture is positive. Dupuytren contracture is extremely treatable and slow to develop. Even though theres no cure, there are many types of treatments available to relieve your symptoms. Its also always benign, so Dupuytren contracture is never a symptom or cause of cancer.
- #1 Dupuytrenâs disease is a work-related disorder: results of a population-based cohort study | Occupational & Environmental Medicinehttps://oem.bmj.com/content/80/3/137
Dupuytrens disease is a fibroproliferative disorder of the hands, characterised by the development of fibrous nodules and cords that may cause disabling contractures of the fingers. […] Manual work exposure is a risk factor for DD, with a clear doseresponse relationship. […] Physicians treating patients should recognise DD as a work-related disorder and inform patients accordingly. […] Our study provides strong evidence that manual work exposure is a risk factor for Dupuytrens disease, with a clear doseresponse relationship. […] We found that manual work was associated with the Dupuytrens disease, and that an increasing level of manual work exposure is associated with an increasing risk of having Dupuytrens disease. […] Our findings are consistent with previous results derived from different methodological approaches. […] We can conclude not only that there is a doseresponse relationship between manual work and Dupuytrens disease, but also that this relationship is linear. […] Our study shows that manual work exposure is a risk factor for Dupuytrens disease, with a clear linear doseresponse relationship.
- #1https://link.springer.com/article/10.1007/s00402-019-03120-y
Several studies have investigated the clinical outcome after collagenase treatment for Dupuytrens disease in terms of range of motion of the affected finger. […] The aim of the present study was to identify predictors of patient-reported as well as objective clinical outcome in patients 1 year after collagenase treatment for Dupuytrens disease. […] Higher hand function at baseline and less flexion contracture were identified as positive predictors for the outcome 1 year after collagenase treatment for Dupuytrens disease. […] Collagenase treatment resulted in considerable improvement in flexion contracture as well as patient-reported hand function at the 1-year follow-up. Clinicians can expect better outcome after collagenase infiltration in patients with less flexion contracture and in patients showing good initial self-reported hand function.
- #2 Dupuytrenâs disease is a work-related disorder: results of a population-based cohort study | Occupational & Environmental Medicinehttps://oem.bmj.com/content/80/3/137
Dupuytrens disease is a fibroproliferative disorder of the hands, characterised by the development of fibrous nodules and cords that may cause disabling contractures of the fingers. […] Manual work exposure is a risk factor for DD, with a clear doseresponse relationship. […] Physicians treating patients should recognise DD as a work-related disorder and inform patients accordingly. […] Our study provides strong evidence that manual work exposure is a risk factor for Dupuytrens disease, with a clear doseresponse relationship. […] We found that manual work was associated with the Dupuytrens disease, and that an increasing level of manual work exposure is associated with an increasing risk of having Dupuytrens disease. […] Our findings are consistent with previous results derived from different methodological approaches. […] We can conclude not only that there is a doseresponse relationship between manual work and Dupuytrens disease, but also that this relationship is linear. […] Our study shows that manual work exposure is a risk factor for Dupuytrens disease, with a clear linear doseresponse relationship.