samoistna methemoglobinemia
Samoistna methemoglobinemia to rzadkie, genetycznie uwarunkowane zaburzenie, w którym dochodzi do nadmiernego gromadzenia się methemoglobiny we krwi, bez działania czynników zewnętrznych. Methemoglobina to postać hemoglobiny, w której żelazo hemowe zostało utlenione z Fe2+ do Fe3+, co uniemożliwia prawidłowe wiązanie i transport tlenu.
W warunkach fizjologicznych poziom methemoglobiny we krwi nie przekracza 1-2%. Przy samoistnej methemoglobinemii obserwuje się znacznie wyższe stężenia, co prowadzi do zmniejszenia zdolności krwi do transportu tlenu. Najczęstszą przyczyną tego stanu jest niedobór enzymu reduktazy NADH-methemoglobiny (cytochrom b5 reduktazy), kodowanego przez gen CYB5R3.
Objawy kliniczne samoistnej methemoglobinemii zależą od stężenia methemoglobiny we krwi. Typowymi objawami są sinica obwodowa (zwłaszcza warg, języka i błon śluzowych), nieustępująca po podaniu tlenu, oraz sinoszare zabarwienie skóry. Przy wyższych stężeniach (>30%) mogą wystąpić: duszność, zmęczenie, zawroty głowy, bóle głowy i tachykardia. Stężenia powyżej 50% stanowią bezpośrednie zagrożenie życia.
Diagnoza opiera się na badaniu spektrofotometrycznym krwi oraz testach genetycznych. W leczeniu ostrej methemoglobinemii stosuje się błękit metylenowy, który działa jako kofaktor dla alternatywnej drogi redukcji methemoglobiny. W przypadkach opornych na leczenie lub przy niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej można zastosować kwas askorbinowy lub transfuzję wymienną.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – EMLA
Krem EMLA zawierający 25 mg/g lidokainy i 25 mg/g prylokainy wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej oraz samoistną methemoglobinemią, ze względu na ryzyko indukcji methemoglobinemii. U tych pacjentów stosowanie błękitu metylenowego jako antidotum jest nieskuteczne i może pogorszyć stan poprzez oksydację hemoglobiny. Preparatu nie należy aplikować na otwarte rany, z wyjątkiem owrzodzeń kończyn dolnych, a także należy unikać stosowania na świeżo ogoloną skórę, aby nie zwiększać wchłaniania substancji czynnych. U pacjentów z atopowym zapaleniem skóry czas aplikacji powinien być skrócony do 15-30 minut, aby zmniejszyć ryzyko miejscowych reakcji naczyniowych, takich jak zaczerwienienie, wybroczyny i plamica. Szczególną ostrożność należy zachować podczas aplikacji w okolicy oczu oraz u dzieci, monitorując ryzyko przypadkowego kontaktu z oczami i potencjalnego uszkodzenia rogówki.
amiodaron, atopowe zapalenie skóry, błękit metylenowy, działanie bakteriostatyczne, hydroksystearynian makrogologlicerolu, iniekcja śródskórna, lek przeciwarytmiczny klasy III, lidokaina, methemoglobinemia, mięczak zakaźny, nakłucie pięty, narząd płciowy, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, obrzezanie, oparzenie chemiczne oka, ototoksyczność, owrzodzenie kończyn dolnych, podrażnienie rogówki, prylokaina, samoistna methemoglobinemia, szczepienie BCG, uszkodzenie błony bębenkowej, zapis EKG - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Anesderm
Produkt leczniczy Anesderm, krem zawierający lidokainę i prylokainę w stężeniu 25 mg + 25 mg/g, wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z dziedzicznym niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej oraz samoistną methemoglobinemią, ze względu na ryzyko indukcji methemoglobinemii. U tych pacjentów terapia błękitem metylenowym jest przeciwwskazana, gdyż może nasilać oksydację hemoglobiny. Produkt nie powinien być stosowany na otwarte rany (z wyjątkiem owrzodzeń kończyn dolnych) oraz na świeżo ogoloną skórę, gdzie wchłanianie substancji czynnych może być zwiększone. U pacjentów z atopowym zapaleniem skóry zaleca się skrócenie czasu aplikacji do 15-30 minut, aby uniknąć miejscowych reakcji naczyniowych, takich jak zaczerwienienie, wybroczyny i plamica. Stosowanie w okolicy oczu wymaga ostrożności ze względu na ryzyko podrażnienia i uszkodzenia rogówki, a kontakt z okiem należy natychmiast przemyć wodą lub roztworem chlorku sodu.
amiodaron, atopowe zapalenie skóry, błękit metylenowy, działanie bakteriostatyczne, działanie ototoksyczne, hydroksystearynian makrogologlicerolu, lek przeciwarytmiczny klasy III, methemoglobina, methemoglobinemia, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, otwarta rana, owrzodzenie kończyny dolnej, plamica, podrażnienie rogówki, samoistna methemoglobinemia, wybroczynę, zapis EKG - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Motti
Produkt leczniczy Motti, zawierający 25 mg/g lidokainy i 25 mg/g prylokainy, wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z dziedzicznym niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej oraz samoistną methemoglobinemią, ze względu na ryzyko indukcji methemoglobinemii, przy czym błękit metylenowy jest nieskuteczny i potencjalnie szkodliwy w tych przypadkach. Nie zaleca się stosowania kremu na otwarte rany, z wyjątkiem owrzodzeń kończyn dolnych, a także na świeżo ogoloną skórę, gdzie wchłanianie może być zwiększone. U pacjentów z atopowym zapaleniem skóry czas aplikacji powinien być ograniczony do 15-30 minut, aby uniknąć miejscowych reakcji naczyniowych, takich jak zaczerwienienie, wybroczyny i plamica. W okolicy oczu konieczne jest zachowanie ostrożności ze względu na ryzyko podrażnienia i uszkodzenia rogówki, a kontakt z okiem wymaga natychmiastowego przemycia.
amiodaron, atopowe zapalenie skóry, bąbel skórny, błękit metylenowy, działanie bakteriostatyczne, iniekcja śródskórna, lek przeciwarytmiczny klasy III, lidokaina i prylokaina, methemoglobina, methemoglobinemia, nakłucie pięty, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, olej rycynowy, ototoksyczność, otwarta rana, owrzodzenie kończyny dolnej, podrażnienie oka, samoistna methemoglobinemia, szczepienie BCG, uszkodzenie błony bębenkowej, zapis EKG