samoistne tętnicze nadciśnienie płucne
Wskazanie
Samoistne tętnicze nadciśnienie płucne (idiopatyczne nadciśnienie płucne, IPAH) to rzadka choroba charakteryzująca się podwyższonym ciśnieniem w tętnicach płucnych, które występuje bez uchwytnej przyczyny. Prowadzi to do postępującego przeciążenia prawej komory serca i w konsekwencji do niewydolności prawokomorowej. Choroba występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a szczyt zachorowań przypada na trzecią i czwartą dekadę życia.
Pacjenci z samoistnym tętniczym nadciśnieniem płucnym zgłaszają najczęściej postępującą duszność wysiłkową, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, zasłabnięcia oraz objawy prawokomorowej niewydolności serca w zaawansowanych stadiach choroby. Diagnostyka opiera się na wykluczeniu innych przyczyn nadciśnienia płucnego oraz na cewnikowaniu prawego serca, które potwierdza podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej.
W leczeniu farmakologicznym stosuje się leki z kilku grup. Antagoniści receptora endoteliny (ERA) są reprezentowane przez bosentan (Tracleer), ambrisentan (Volibris) i macytentan (Opsumit). Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5) to sildenafil (Revatio) i tadalafil (Adcirca). Stosuje się również stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej jak riocyguat (Adempas), prostanoidy jak iloprost (Ventavis), treprostynil (Remodulin), epoprostenol (Veletri), oraz selektywne agonisty receptora prostacykliny jak seleksypag (Uptravi).
Największe trudności w leczeniu pacjentów z samoistnym tętniczym nadciśnieniem płucnym to późne rozpoznanie choroby (często w zaawansowanym stadium), ograniczona skuteczność dostępnych leków oraz konieczność stosowania terapii skojarzonej. Znaczącym problemem jest również wysoki koszt leków i ich dostępność. Pacjenci wymagają regularnego monitorowania skuteczności leczenia oraz modyfikacji terapii w zależności od odpowiedzi klinicznej. W przypadku niepowodzenia leczenia farmakologicznego, należy rozważyć przeszczepienie płuc lub płuc i serca jako ostateczną opcję terapeutyczną.
Wyzwaniem terapeutycznym jest także odpowiednie leczenie chorób współistniejących, takich jak niewydolność prawokomorowa, zaburzenia rytmu serca czy powikłania zakrzepowo-zatorowe. Kluczowe znaczenie ma interdyscyplinarne podejście do pacjenta z udziałem kardiologów, pulmonologów, specjalistów od nadciśnienia płucnego oraz psychologów, gdyż choroba ta znacząco obniża jakość życia pacjentów.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Treprostinil Zentiva – Roztwór do infuzji – 10 mg/ml
Produkt zawiera treprostynil w postaci treprostynilu sodowego w stężeniu 10 mg/mL oraz substancję pomocniczą, w tym sód. Jest to roztwór do infuzji przeznaczony do podskórnego lub dożylnego podawania. Stosuje się go w leczeniu samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, mającego na celu poprawę tolerancji wysiłku oraz łagodzenie objawów u pacjentów z III klasą czynnościową według NYHA. Preparat pomaga w zarządzaniu objawami tej choroby sercowo-płucnej.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Treprostinil Reddy – Roztwór do infuzji – 10 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera treprostynil w postaci soli sodowej oraz substancje pomocnicze, takie jak sód i metakrezol. Jest dostępny jako roztwór do infuzji o przezroczystej do żółtawej barwie. Stosuje się go w leczeniu samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, głównie u pacjentów z III klasą czynnościową wg NYHA. Celem terapii jest poprawa tolerancji wysiłkowej oraz złagodzenie objawów choroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna