postępujące porażenie nadjądrowe
Wskazanie

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP, Progressive Supranuclear Palsy) to rzadka choroba neurodegeneracyjna należąca do grupy parkinsonizmów atypowych. Charakteryzuje się gromadzeniem białka tau w mózgu, co prowadzi do zaniku neuronów w różnych obszarach układu nerwowego, szczególnie w jądrach podstawy, pniu mózgu i móżdżku. PSP występuje zazwyczaj po 60. roku życia, a średnia przeżycia wynosi około 6-7 lat od diagnozy.

Główne objawy PSP to: wczesne zaburzenia równowagi z częstymi upadkami do tyłu, sztywność osiowa ciała, zaburzenia gałkoruchowe (zwłaszcza pionowych ruchów gałek ocznych), dysfagia, dyzartria oraz zaburzenia poznawcze typu czołowego. Charakterystyczny jest tzw. „objaw zdziwionego spojrzenia” spowodowany retrakcją powiek i trudnościami w spoglądaniu w dół. Diagnostyka opiera się na kryteriach klinicznych, badaniach obrazowych (MRI) oraz wykluczeniu innych chorób.

W leczeniu PSP stosuje się głównie terapię objawową, gdyż obecnie nie istnieje skuteczne leczenie przyczynowe. W Polsce w początkowej fazie choroby próbuje się leków dopaminergicznych, takich jak lewodopa (Nakom, Madopar, Sinemet), choć odpowiedź na te leki jest zazwyczaj słaba i krótkotrwała. W przypadku objawów pozapiramidowych można zastosować amantadynę (Amantix, Viregyt-K). Przy zaburzeniach zachowania i pobudzeniu stosuje się leki przeciwpsychotyczne nowej generacji (np. Rispolept, Olanzapina) w małych dawkach.

Największym wyzwaniem w terapii PSP jest brak skutecznych metod hamujących postęp choroby. Leczenie pozostaje głównie objawowe i wspierające. Trudności terapeutyczne obejmują: szybki postęp choroby, słabą odpowiedź na standardowe leki przeciwparkinsonowskie, wczesne zaburzenia chodu zwiększające ryzyko upadków, problemy z połykaniem prowadzące do niedożywienia i zachłystowego zapalenia płuc, oraz zaburzenia poznawcze utrudniające współpracę pacjenta. Istotnym elementem terapii jest rehabilitacja (fizjoterapia, terapia mowy) oraz wsparcie psychologiczne dla pacjenta i opiekunów.

Badania kliniczne koncentrują się obecnie na lekach hamujących agregację lub fosforylację białka tau. W Polsce pacjenci z PSP mogą być włączani do międzynarodowych badań klinicznych prowadzonych w wyspecjalizowanych ośrodkach neurologicznych, dających nadzieję na przyszłe skuteczne terapie tej trudnej choroby.