Wodniak
Patofizjologia i mechanizm
Wodniak jądra (hydrocele) to patologiczne nagromadzenie płynu surowiczego pomiędzy blaszkami osłonki pochwowej jądra lub wzdłuż powrózka nasiennego, wynikające z zaburzenia równowagi między wydzielaniem a wchłanianiem tego płynu. Wyróżnia się wodniaki komunikujące, powstałe na skutek drożnego wyrostka pochwowego otrzewnej (patent processus vaginalis), oraz niekomunikujące, związane z upośledzonym wchłanianiem lub nadprodukcją płynu. Wodniaki mogą mieć etiologię wrodzoną lub nabytą, a ich patogeneza obejmuje m.in. stany zapalne, urazy, guzy, zaburzenia drenażu limfatycznego (np. filarioza) oraz czynniki genetyczne wpływające na embriogenezę układu moczowo-płciowego. Wodniak filariozowy, wywołany przez Wuchereria bancrofti lub Brugia malayi, jest istotnym problemem w krajach tropikalnych i charakteryzuje się zaburzeniem drenażu limfatycznego moszny, prowadząc do przewlekłego gromadzenia płynu o różnym składzie (płyn surowiczy, limfa, krew). Wodniak brzuszno-mosznowy (abdominoscrotal hydrocele) to rzadki typ z komponentą wewnątrzbrzuszną, mogący powodować powikłania, takie jak niedrożność nerek.
Wprowadzenie do wodniaka jądra
Wodniak jądra (łac. hydrocele) to nieprawidłowe nagromadzenie płynu surowiczego pomiędzy blaszkami osłonki pochwowej jądra (tunica vaginalis) lub wzdłuż powrózka nasiennego u mężczyzn. Powstaje na skutek zaburzenia równowagi między wydzielaniem a wchłanianiem płynu surowiczego w osłonce jądra, co prowadzi do charakterystycznego powiększenia moszny po stronie zajętej przez wodniaka 12. Wodniak może być obecny od urodzenia (wrodzony) lub rozwinąć się w późniejszym okresie życia (nabyty), a jego patogeneza jest złożona i zależy od wielu czynników 3.
Mechanizmy patogenetyczne wodniaka
Istnieją cztery podstawowe mechanizmy prowadzące do powstania wodniaka 12:
- Połączenie z jamą otrzewnej przez drożny wyrostek pochwowy otrzewnej (wodniak wrodzony)
- Nadmierne wytwarzanie płynu (wodniak wtórny)
- Nieprawidłowe wchłanianie płynu
- Zaburzenie drenażu limfatycznego struktur mosznowych, jak w przypadku wodniaków spowodowanych filariozą
Zaburzenie równowagi płynowej
Patofizjologia wodniaka obejmuje przede wszystkim zaburzenie równowagi między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu w mosznie. To zaburzenie można dalej podzielić na pochodzące z egzogennych źródeł płynu lub wewnętrznej produkcji płynu 12. Komórki mezotelialne wyściełające osłonkę pochwową jądra stale produkują i wchłaniają płyn, a dysfunkcja tych komórek może prowadzić do nadmiernego gromadzenia się płynu 34.
Wodniak komunikujący
Wodniak komunikujący (communicating hydrocele) powstaje wskutek nieprawidłowego zamknięcia wyrostka pochwowego otrzewnej (processus vaginalis) podczas rozwoju płodowego 1. W prawidłowym rozwoju, jądra zstępują z jamy brzusznej do moszny około 7. miesiąca życia płodowego. Każdemu jądru towarzyszy wyrostek pochwowy otrzewnej, który normalnie zamyka się przed urodzeniem, zapobiegając przepływowi płynu otrzewnowego do moszny 23.
W przypadku wodniaka komunikującego, drożny wyrostek pochwowy otrzewnej stanowi połączenie między jamą otrzewnej a osłonką pochwową jądra, umożliwiając swobodny przepływ płynu otrzewnowego między tymi strukturami 45. Ten typ wodniaka charakteryzuje się zmienną wielkością w ciągu dnia, ponieważ płyn może swobodnie przepływać między jamą brzuszną a moszną 5.
Wodniak komunikujący występuje najczęściej u dzieci i wiąże się z przetrwałym drożnym wyrostkiem pochwowym otrzewnej (patent processus vaginalis, PPV) 6. Jeśli połączenie jest wystarczająco duże, może również prowadzić do powstania przepukliny pachwinowej 7.
Wodniak niekomunikujący
Wodniak niekomunikujący (non-communicating hydrocele) powstaje, gdy wyrostek pochwowy otrzewnej jest zamknięty, ale występuje zaburzenie równowagi między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu surowiczego przez osłonkę pochwową jądra 12. Ten typ wodniaka zwykle utrzymuje stałą wielkość lub powiększa się bardzo powoli 3.
Wodniaki niekomunikujące mogą być wynikiem zwiększonego wytwarzania płynu lub upośledzenia jego wchłaniania. Istnieje wiele przyczyn powstawania wodniaków niekomunikujących, w tym 45:
- Filarioza – najczęstsza przyczyna wodniaka niekomunikującego w skali globalnej
- Skręt przyczepka jądra
- Guzy jądra
- Stany zapalne lub infekcyjne (kiła, gruźlica, zapalenie najądrza)
Mechanizm wodniaka pierwotnego
Wodniak pierwotny (primary hydrocele) zazwyczaj rozwija się samoistnie u osób w średnim i starszym wieku 12. Głównym mechanizmem jest powolne gromadzenie się płynu surowiczego, prawdopodobnie z powodu upośledzonego wchłaniania, choć dokładna przyczyna pozostaje często niewyjaśniona 34.
Predysponującym czynnikiem dla rozwoju wodniaka pierwotnego jest mieszkanie w ciepłym klimacie 5. Wodniak pierwotny powoduje bezbolesne powiększenie moszny po stronie zajętej i uważa się, że jest spowodowany wadliwym wchłanianiem płynu wydzielanego między dwiema warstwami osłonki pochwowej jądra 4.
Mechanizm wodniaka wtórnego
Wodniak wtórny (secondary hydrocele) powstaje w następstwie określonych stanów patologicznych jądra 1. Może być wynikiem urazu, stanu zapalnego (zapalenie jądra, najądrza) lub obecności guza jądra 23.
Mechanizmy patogenetyczne wodniaka wtórnego obejmują 45:
- Bezpośredni uraz moszny
- Stan zapalny wywołujący dysfunkcję osłonki pochwowej jądra
- Niedrożność powrózka nasiennego
- Powikłania po operacji przepukliny pachwinowej
- Infekcje jądra lub moszny, w tym choroby przenoszone drogą płciową
Wodniak filariozowy
Szczególnym typem wodniaka jest wodniak filariozowy, będący następstwem infekcji pasożytniczej wywołanej przez Wuchereria bancrofti lub Brugia malayi 12. Filarioza limfatyczna dotyka około 120 milionów ludzi w ponad 73 krajach, głównie w regionach tropikalnych i subtropikalnych 34.
Mechanizm powstawania wodniaka filariozowego polega na zaburzeniu drenażu limfatycznego struktur mosznowych 5. Dorosłe nicienie przedostają się do naczyń limfatycznych moszny, powodując ostre zapalenie naczyń limfatycznych, limfangiektazję i ostry wodniak. Powtarzające się cykle zapalenia z czasem prowadzą do powstania przewlekłego wodniaka 2.
Wodniak filariozowy może występować jako 6:
- Prawdziwy wodniak (hydrocele) – gromadzenie płynu surowiczego
- Chylocele – gromadzenie limfy
- Hematochylocele – gromadzenie krwi z limfą
Termin „filaricele” został zaproponowany jako określenie obejmujące wszystkie trzy powyższe typy 67.
Wodniak brzuszno-mosznowy
Wodniak brzuszno-mosznowy (abdominoscrotal hydrocele, ASH) to rzadki stan charakteryzujący się obecnością torbielowatej masy zajmującej zarówno mosznę, jak i jamę brzuszną 1. Charakterystyczną cechą jest obecność dwóch worków wodniaka w jamie brzusznej i mosznie, połączonych ze sobą, przy czym ucisk jednej strony powoduje powiększenie drugiej 1.
Dokładny mechanizm powstawania ASH nie jest w pełni wyjaśniony, ale proponowane są trzy główne teorie 12:
- Dogłowowe rozszerzenie prostego wodniaka – w wyniku zwiększonego ciśnienia wewnątrz wodniaka (teoria Dupuytrena)
- Wysokie zamknięcie wyrostka pochwowego otrzewnej
- Wyrostek pochwowy działający jak zastawka jednokierunkowa z dogłowowym rozszerzeniem worka wodniaka
Ten typ wodniaka jest najrzadszym rodzajem i charakteryzuje się komponentą pachwinowo-mosznową oraz drugą większą lub mniejszą wewnątrzbrzuszną. Komponent wewnątrzbrzuszny może być na tyle duży, że może powodować niedrożność nerek 3.
Wpływ czynników genetycznych i rozwojowych
Najnowsze badania sugerują, że w patogenezie wodniaka mogą odgrywać rolę również czynniki genetyczne. Pomimo powszechnego występowania wodniaka, jego podłoże genetyczne nie było wcześniej dobrze opisane 1.
Badania wskazują na związek wodniaka z genami kluczowymi dla embriogenezy układu moczowo-płciowego. Szczególnie istotne są geny PAX8, INHBB, AMHR2 i SHH, które są krytyczne dla rozwoju układu moczowo-płciowego i są związane z zespołami moczowo-płciowymi dziedziczonymi mendlowsko 1.
Zidentyfikowane loci wpływają na ekspresję genów w strukturach układu moczowo-płciowego i są związane z wieloma markerami funkcji nerek. Te powszechne warianty genów kluczowych dla embriogenezy układu moczowo-płciowego są związane z wodniakiem u dorosłych, sugerując, że geny te mogą utrzymywać prawidłową anatomię moszny u dorosłych 12.
Warto również zwrócić uwagę na mechanizm zstępowania jąder i zamykania się wyrostka pochwowego otrzewnej, który jest kontrolowany przez regulację autonomicznego układu nerwowego. Jądro zstępuje przez wyrostek pochwowy dzięki sile napędowej generowanej przez mięśnie pochodzące z pasma przyczepu jądra (gubernaculum). Po przeniesieniu jądra, mięśnie gładkie powinny ulec zaprogramowanej śmierci komórkowej w celu obliteracji wyrostka pochwowego 3.
Osiągnięcie zaprogramowanej śmierci komórkowej wymaga przejściowego zmniejszenia napięcia współczulnego, ale zwiększenia napięcia przywspółczulnego. Ponieważ napięcie współczulne jest zależne od androgenów, zmniejszenie poziomu androgenów w trzecim trymestrze wydaje się być odpowiedzialne za ten proces. Zmiany w czasie, intensywności lub czasie trwania zmniejszenia napięcia współczulnego pod kontrolą ośrodkowego układu nerwowego powodują przepuklinę, wodniak lub nieprawidłową lokalizację jąder 3.
Wpływ wodniaka na tkanki jądra
Długotrwała obecność dużych wodniaków może prowadzić do atrofii jądra z powodu ucisku lub zaburzenia dopływu krwi 1. Dysmorfizm jądra (testicular dysmorphism, TD) związany z wodniakiem brzuszno-mosznowym niemowląt może być spowodowany efektem nacisku wodniaka na jądro lub może być nieprawidłowością rozwojową 2.
W wodniaku filariozowym, płyn limfatyczny z pękniętych rozszerzonych naczyń limfatycznych stanowi ważny składnik płynu wodniaka przewlekłego, który zagraża integralności jądra u dorosłej populacji żyjącej na obszarach endemicznych filariozy wańkrofta 3.
Wodniak w różnych grupach wiekowych
Wodniak u noworodków i dzieci
U dzieci najczęstszą przyczyną wodniaka jest drożność wyrostka pochwowego otrzewnej, umożliwiająca przepływ płynu otrzewnowego do moszny 12. Wodniak występuje u około 10% wszystkich donoszonych męskich żywych urodzeń, jednakże w większości przypadków zanika samoistnie bez leczenia w ciągu pierwszych 18 miesięcy 3.
Wodniaki wrodzone zwykle ustępują przed ukończeniem 2. roku życia i obserwacja oraz nieinterwencja są zwykle odpowiednie dla wodniaków u niemowląt 4. Badania wykazały, że wraz z wiekiem (od niemowlęctwa do dzieciństwa) zwiększa się częstość występowania wodniaka u dzieci 5.
U niemowląt, większość wodniaków (około 90%) ustępuje samoistnie i uważa się, że są wynikiem niepełnej obliteracji wyrostka pochwowego 6.
Wodniak u dorosłych
U dorosłych najczęstszą przyczyną wodniaka na świecie jest filarioza wywołana przez Wuchereria bancrofti 1. W krajach poza tropikalnymi, takich jak kraje europejskie i Stany Zjednoczone, przeważają czynniki jatrogenne powodujące wodniaka 2.
Wodniaki, które pojawiają się w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym, to wodniaki typu dorosłego. Zazwyczaj nie mają one kanału łączącego jamę brzuszną z moszną, ale po prostu reprezentują nadprodukcję płynu przez tkankę otaczającą jądro 3.
Przyczyny wodniaka u starszych chłopców i mężczyzn obejmują uraz, zapalenie najądrza i jądra, skręt jądra, przepuklinę, żylaki powrózka nasiennego i guzy jądra 4. Wodniaki u starszych chłopców i mężczyzn mogą być również spowodowane uogólnionym obrzękiem, takim jak zespół nerczycowy lub niewydolność serca 4.
Typy i klasyfikacja wodniaków
Powszechnie stosowany system klasyfikacji dzieli wodniaki na 12:
- Pierwotne – powstające samoistnie, najczęściej u osób w średnim i starszym wieku
- Wtórne komunikujące – związane z drożnym wyrostkiem pochwowym otrzewnej
- Wtórne niekomunikujące – wynikające z zaburzenia równowagi między wytwarzaniem a wchłanianiem płynu
- Wywołane przez drobnoustroje – np. w przebiegu filariozy
- Zapalne – związane ze stanem zapalnym jądra lub najądrza
- Jatrogenne – po zabiegach chirurgicznych
- Pourazowe – będące następstwem urazu moszny
- Wywołane przez guzy – towarzyszące nowotworom jądra
- Kanału Nucka – rzadki typ występujący u kobiet
- Olbrzymie – wodniaki o znacznych rozmiarach
W zależności od czasu i przyczyn pojawienia się, wodniaki można również podzielić na trzy typy 3:
- Idiopatyczne – spowodowane urazem, uszkodzeniem lub dysfunkcją mechanizmu osłonki pochwowej jądra, który wydziela i wchłania płyn surowiczny
- Zapalne/infekcyjne – powstałe w wyniku problemów zakaźnych lub zapalnych, które powodują destrukturyzację warstw jądrowych i blokują prawidłowy przepływ płynu surowiczego
- Wrodzone – występujące od urodzenia i spowodowane nieprawidłowym zamknięciem przewodu otrzewnowo-pochwowego
Nawrotowy wodniak jądra
Nawrót wodniaka po korekcji chirurgicznej jest generalnie rzadki. Każdy nawrót wodniaka po interwencjach terapeutycznych powinien wzbudzić podejrzenie co do podstawowych schorzeń, takich jak hipoproteinemia, zakażenie filariozą, nowotwór jamy miednicy lub współistniejąca przepuklina pachwinowa 1.
Bardzo znacząca różnica w częstości nawrotów wodniaka obserwowana między pacjentami z różnych grup po dwóch różnych podejściach chirurgicznych może odzwierciedlać więcej niż różnice w technice chirurgicznej. Może również oznaczać, że patogeneza przewlekłego wodniaka filariozowego jest dość złożona 2.
Na podstawie obserwacji po operowaniu pacjentów z przewlekłym wodniakiem z obszarów nieendemicznych i endemicznych oraz porównaniu wyników chirurgicznych, badacze uważają, że gromadzenie się płynu w jamie pochwowej jądra, w dużej części przypadków przewlekłego wodniaka filariozowego, może być spowodowane innym mechanizmem patogenetycznym 2.
Podsumowanie patogenezy wodniaka
Podsumowując, wodniak jądra powstaje w wyniku złożonych mechanizmów patogenetycznych, które mogą obejmować 1:
- Zaburzenie równowagi między wydzielaniem a wchłanianiem płynu w osłonce pochwowej jądra
- Nieprawidłowe zamknięcie wyrostka pochwowego otrzewnej podczas rozwoju płodowego
- Zaburzenia drenażu limfatycznego struktur mosznowych
- Stany zapalne, infekcyjne lub nowotworowe jądra i okolicznych tkanek
- Czynniki genetyczne wpływające na rozwój układu moczowo-płciowego
Mechanizm powstawania wodniaka zależy od wieku pacjenta, obecności czynników predysponujących oraz chorób współistniejących. Dokładne zrozumienie patogenezy wodniaka jest kluczowe dla właściwego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego 2.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.