Ostra miękka mielopatia
Leczenie
Ostre wiotkie zapalenie rdzenia kręgowego (AFM) to rzadka, ale poważna choroba neurologiczna charakteryzująca się nagłym osłabieniem mięśni, głównie kończyn, spowodowanym uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Obecnie brak jest specyficznego leczenia o udowodnionej skuteczności; terapia jest objawowa i wspomagająca, z koniecznością ścisłego monitorowania ze względu na ryzyko szybkiego postępu i niewydolności oddechowej. Stosowane metody terapeutyczne to m.in. dożylne immunoglobuliny (IVIG), kortykosteroidy oraz plazmafereza, jednak ich efektywność nie została jednoznacznie potwierdzona. Kluczową rolę odgrywa wczesna i intensywna rehabilitacja, obejmująca fizjoterapię, terapię zajęciową, funkcjonalną stymulację elektryczną (FES), trening chodu z odciążeniem masy ciała oraz terapię logopedyczną, co znacząco poprawia długoterminowe wyniki funkcjonalne u dzieci z AFM.
- Terapia ogólna w ostrym wiotkim zapaleniu rdzenia kręgowego (AFM)
- Rehabilitacja w ostrym wiotkim zapaleniu rdzenia kręgowego
- Wczesna interwencja rehabilitacyjna
- Komponenty kompleksowej rehabilitacji
- Nowe technologie w rehabilitacji AFM
- Leczenie chirurgiczne w AFM
- Opieka wspomagająca i długoterminowa
- Problemy układu oddechowego
- Zapobieganie powikłaniom układu mięśniowo-szkieletowego
- Zaburzenia funkcji autonomicznych
- Wsparcie psychologiczne
- Multidyscyplinarne podejście do leczenia AFM
Terapia ogólna w ostrym wiotkim zapaleniu rdzenia kręgowego (AFM)
Ostre wiotkie zapalenie rdzenia kręgowego (Acute Flaccid Myelitis, AFM) to rzadka, ale poważna choroba neurologiczna, która wpływa na rdzeń kręgowy, powodując nagłe osłabienie mięśni, głównie kończyn. Obecnie nie istnieje specyficzne leczenie o udowodnionej skuteczności w AFM. Terapia koncentruje się przede wszystkim na leczeniu objawowym i wspomagającym12.
Ze względu na potencjalnie szybki postęp objawów neurologicznych i możliwość rozwoju niewydolności oddechowej, w początkowej fazie choroby kluczowe jest ścisłe monitorowanie stanu pacjenta. Znaczna część pacjentów wymaga hospitalizacji, a w przypadkach ciężkich – leczenia na oddziale intensywnej terapii z powodu niewydolności oddechowej lub ciężkiego osłabienia mięśni opuszkowych34.
W wielu ośrodkach medycznych stosowane są następujące metody terapeutyczne, choć ich skuteczność w leczeniu AFM nie została jednoznacznie potwierdzona56:
- Immunoglobuliny dożylne (IVIG) – zawierają przeciwciała od zdrowych dawców, które mogą wykazywać działanie przeciwwirusowe i immunomodulujące. Preparaty IVIG wykazano, że zawierają czynniki neutralizujące przeciwko enterowirusom, w tym EV-D68, które są często związane z AFM78.
- Kortykosteroidy – leki przeciwzapalne stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego w rdzeniu kręgowym, jednak ich stosowanie w AFM jest kontrowersyjne ze względu na potencjalny negatywny wpływ na zdolność układu odpornościowego do zwalczania infekcji wirusowych9.
- Plazmafereza (wymiana osocza) – procedura polegająca na usunięciu i zastąpieniu osocza krwi, która może eliminować szkodliwe przeciwciała10.
Należy podkreślić, że według danych Centers for Disease Control and Prevention (CDC), nie ma wystarczających dowodów, które jednoznacznie wskazywałyby na preferowanie lub unikanie któregokolwiek z powyższych sposobów leczenia w AFM1112.
Inne próby terapeutyczne, takie jak leki przeciwwirusowe, interferon, fluoksetyna czy inne leki immunosupresyjne, były również stosowane, ale nie wykazano ich skuteczności w leczeniu AFM1314.
Rehabilitacja w ostrym wiotkim zapaleniu rdzenia kręgowego
Rehabilitacja odgrywa kluczową rolę w leczeniu AFM i może znacząco wpłynąć na długoterminowe wyniki funkcjonalne. Eksperci zgodnie podkreślają, że wczesne wdrożenie intensywnej rehabilitacji jest najważniejszym elementem terapii dla dzieci z AFM1516.
Wczesna interwencja rehabilitacyjna
Wczesne rozpoczęcie terapii fizycznej i zajęciowej, nawet podczas pobytu na oddziale intensywnej terapii, ma fundamentalne znaczenie w procesie przywracania funkcji i zapobiegania wtórnym powikłaniom związanym z unieruchomieniem, takim jak przykurcze czy odleżyny1718.
Badania wykazały, że pacjenci z AFM, którzy uczestniczą w rehabilitacji opartej na aktywności (Activity-Based Restorative Therapy, ABRT), wykazują wzrost siły mięśniowej i poprawę funkcjonalną we wszystkich mierzonych parametrach19.
Komponenty kompleksowej rehabilitacji
Program rehabilitacji powinien być zindywidualizowany i wielodyscyplinarny, obejmując2021:
- Fizjoterapię – ukierunkowaną na poprawę koordynacji, siły mięśniowej i ruchomości stawów
- Terapię zajęciową – pomagającą w wykonywaniu codziennych czynności
- Funkcjonalną stymulację elektryczną (FES) – stosowaną w celu ułatwienia skurczu mięśni osłabionych lub częściowo odnerwiowyanych
- Trening chodu z odciążeniem masy ciała – wspomagający odzyskanie funkcji chodzenia
- Ćwiczenia z obciążeniem – pomagające w utrzymaniu i odbudowie masy kostnej
- Terapię logopedyczną – dla pacjentów z trudnościami w połykaniu (dysfagia) i mówieniu (dysfonia)
Długotrwała rehabilitacja jest szczególnie istotna w przypadku AFM, ponieważ choroba ta dotyka głównie rozwijające się dzieci. Okresowe rundy intensywnej terapii opartej na aktywności oraz ciągła opieka specjalistyczna, w tym neurologiczna i rehabilitacyjna, są kluczowe dla osiągnięcia optymalnych wyników2223.
Nowe technologie w rehabilitacji AFM
Obiecujące wyniki przynoszą najnowsze badania nad zastosowaniem przezskórnej stymulacji rdzenia kręgowego (Transcutaneous Spinal Cord Stimulation, TSS) w połączeniu z treningiem ruchowym u dzieci z AFM2425.
TSS jest nieinwazyjną terapią, w której prąd elektryczny jest aplikowany poprzez elektrody umieszczone na skórze nad rdzeniem kręgowym. Wzmacnia ona sygnały przechodzące z mózgu do rdzenia kręgowego, ułatwiając aktywację mięśni i przywracając funkcje motoryczne26.
W badaniach wykazano, że u dzieci poddanych terapii TSS w połączeniu z treningiem chodu występowała poprawa w zakresie dystansu chodu, postawy, prędkości i ogólnej funkcji chodzenia2728.
Leczenie chirurgiczne w AFM
W przypadkach utrzymującego się osłabienia mięśni pomimo rehabilitacji, możliwe jest zastosowanie chirurgicznych metod leczenia, które mogą pomóc przywrócić funkcję uszkodzonych nerwów i mięśni29.
Przeszczepy i transfery nerwów
Transfer nerwów (nerve transfer) to procedura chirurgiczna, w której zdrowe nerwy z jednej części ciała są przekierowywane do obszarów dotkniętych chorobą30. Technika ta polega na pobraniu części nerwu z mięśnia, który funkcjonuje prawidłowo, i dołączeniu jej do nerwu zaopatrującego mięsień dotknięty porażeniem31.
Zabieg przeszczepu nerwów jest najbardziej efektywny, gdy zostanie wykonany w odpowiednim czasie – zwykle między 6 a 12 miesiącem od początku choroby3233. Opóźnienie procedury może spowodować utratę możliwości przywrócenia funkcji, ponieważ zdolność mięśni do regeneracji maleje z czasem trwania odnerwienia34.
Wyniki transferów nerwów są zróżnicowane w zależności od lokalizacji uszkodzenia35:
- Dobre rezultaty osiągane są w przywracaniu funkcji łokcia, z odsetkiem powodzenia około 80%36
- Przywracanie funkcji ręki ma jeszcze lepsze rokowania37
- Przywracanie funkcji barku jest trudniejsze, z niższym odsetkiem powodzenia (unoszenie ramion około 20%, rotacja barku około 40%)38
- Istnieją także próby przywracania funkcji oddechowych poprzez transfer nerwów międzyżebrowych do nerwu przeponowego39
Transfery ścięgien i mięśni
W przypadkach, gdy transfer nerwów nie jest możliwy lub nie przynosi oczekiwanych rezultatów, można rozważyć transfer ścięgien lub mięśni. Procedura ta polega na przemieszczeniu nieuszkodzonych mięśni, aby przejęły funkcję mięśni osłabionych z powodu wirusa4041.
Transfery ścięgien mogą być także opcją dla pacjentów, którzy przegapili okno czasowe dla transferu nerwów42.
Opieka wspomagająca i długoterminowa
Długotrwała opieka nad pacjentami z AFM wymaga uwagi na wiele aspektów43.
Problemy układu oddechowego
Pacjenci z zajęciem mięśni oddechowych mogą wymagać wspomagania oddychania, w tym tlenoterapii lub wentylacji mechanicznej44. W niektórych przypadkach rozważa się strategię stymulacji przepony, choć skuteczność tej metody wymaga dalszej walidacji45.
Zapobieganie powikłaniom układu mięśniowo-szkieletowego
Długoterminowa opieka specjalistyczna, w tym neurologiczna, rehabilitacyjna i ortopedyczna, skupia się na zapobieganiu i leczeniu następujących stanów4647:
- Przykurcze – regularne rozciąganie i utrzymanie zakresu ruchu jest istotne dla zapobiegania przykurczom
- Skolioza – może wymagać terapii wzmacniającej mięśnie szyi i tułowia lub zastosowania ortez
- Podwichnięcia stawów – leczenie obejmuje terapię wzmacniającą mięśnie otaczające staw, obciążanie stawu oraz stosowanie ortez lub podwieszeń
- Nierówność długości kończyn – wymaga monitorowania przez ortopedę
- Utrata gęstości kości – diagnozowana za pomocą badania DEXA, może wymagać suplementacji lub farmakoterapii
Zaburzenia funkcji autonomicznych
U pacjentów z AFM mogą występować zaburzenia funkcji pęcherza moczowego i jelit48. Leczenie może obejmować:
- W przypadku dysfunkcji pęcherza: planowane oddawanie moczu, leki, cewnikowanie przerywane lub stałe
- W przypadku zaburzeń funkcji jelit: dieta bogata w błonnik, odpowiednie nawodnienie, leki regulujące wypróżnienia
Wsparcie psychologiczne
AFM może mieć znaczący wpływ na zdrowie psychiczne zarówno pacjentów, jak i ich opiekunów4950. Istotne jest monitorowanie pod kątem objawów depresji i lęku oraz zapewnienie odpowiedniego wsparcia psychologicznego i, w razie potrzeby, farmakoterapii.
Multidyscyplinarne podejście do leczenia AFM
Najlepsze wyniki w leczeniu AFM osiąga się przy zastosowaniu multidyscyplinarnego podejścia, angażującego zespół specjalistów z różnych dziedzin5152.
W skład zespołu terapeutycznego powinni wchodzić5354:
- Neurologowie dziecięcy
- Specjaliści chorób zakaźnych
- Fizjoterapeuci
- Terapeuci zajęciowi
- Logopedzi
- Ortopedzi
- Neurochirurdzy specjalizujący się w transferach nerwów
- Psychologowie lub psychiatrzy
Indywidualne plany leczenia muszą być dostosowane do specyficznych potrzeb każdego pacjenta i regularnie modyfikowane w miarę postępu choroby i rehabilitacji55.
Należy podkreślić, że badania nad skutecznością różnych metod leczenia AFM są nadal w toku, a CDC ściśle współpracuje z ekspertami krajowymi w celu lepszego zrozumienia, jak leczyć tę chorobę i aktualizować wytyczne kliniczne wraz z pojawianiem się nowych informacji56.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.