encefalopatia hiperamonemiczna
Encefalopatia hiperamonemiczna to poważne zaburzenie neurologiczne wywołane podwyższonym stężeniem amoniaku we krwi (hiperamonemia), które prowadzi do toksycznego uszkodzenia mózgu. Stan ten może być wynikiem wrodzonych zaburzeń metabolizmu, takich jak choroby cyklu mocznikowego, lub nabyty w przebiegu niewydolności wątroby, która uniemożliwia prawidłową detoksykację amoniaku.
Objawy encefalopatii hiperamonemicznej obejmują zaburzenia świadomości (od senności do śpiączki), zmiany zachowania, dezorientację, drgawki oraz zaburzenia funkcji motorycznych. W ciężkich przypadkach może dojść do obrzęku mózgu, zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego i nieodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia amoniaku we krwi, badaniach obrazowych mózgu oraz identyfikacji chorób podstawowych.
Leczenie encefalopatii hiperamonemicznej wymaga natychmiastowej interwencji i polega na obniżeniu stężenia amoniaku poprzez zastosowanie leków wiążących amoniak (benzoaran sodu, fenylooctan), suplementację L-argininy lub L-cytruliny w zaburzeniach cyklu mocznikowego, stosowanie diety niskobiałkowej oraz eliminację czynników nasilających katabolizm białek. W ciężkich przypadkach może być konieczne zastosowanie technik pozaustrojowego oczyszczania krwi, takich jak hemodializa lub hemofiltracja.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Depakine Chronosphere 1000 (666,60 mg + 290,27 mg)/sasz.
Preparat Depakine Chronosphere, zawierający walproinian sodu i kwas walproinowy, posiada liczne bezwzględne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Należą do nich nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, przebyty ciężki stan zapalny wątroby, porfiria, zaburzenia mitochondrialne związane z mutacjami genu POLG (w tym zespół Alpersa-Huttenlochera), zaburzenia cyklu mocznikowego oraz niewyrównany pierwotny niedobór karnityny. Szczególnie istotne jest przeciwwskazanie do stosowania walproinianu w ciąży ze względu na udokumentowane ryzyko teratogenności i zaburzeń neurorozwojowych u płodu. U kobiet w wieku rozrodczym stosowanie leku wymaga spełnienia warunków programu zapobiegania ciąży, zwłaszcza w leczeniu choroby afektywnej dwubiegunowej, gdzie przeciwwskazanie do stosowania w ciąży jest bezwzględne. Warto podkreślić konieczność rozważenia alternatywnych terapii u pacjentów z wymienionymi przeciwwskazaniami.
choroba afektywna dwubiegunowa, ciężkie zapalenie wątroby, Depakine Chronosphere, działanie teratogenne, encefalopatia hiperamonemiczna, enzym mitochondrialny, hepatotoksyczność walproinianu, hiperamonemia, kwas walproinowy, nadwrażliwość na walproinian, niedobór karnityny, objawy niepożądane, padaczka w ciąży, POLG, polimeraza γ, porfiria, Program Zapobiegania Ciąży, suplementacja L-karnityny, wady rozwojowe płodu, walproinian sodu, zaburzenia cyklu mocznikowego, zaburzenia funkcji wątroby, zaburzenia mitochondrialne, zaburzenia neurorozwojowe, zapalenie wątroby, zespół Alpersa-Huttenlochera - Leksykon leków
Działania niepożądane – Sunitinib Krka 25 mg
Sunitynib (Sunitinib Krka) jest stosowany w leczeniu nowotworów takich jak GIST, MRCC oraz pNET, jednak jego stosowanie wiąże się z ryzykiem poważnych działań niepożądanych, w tym niewydolności nerek, niewydolności serca, zatorowości płucnej, perforacji przewodu pokarmowego oraz krwotoków. W badaniach klinicznych odnotowano często występujące zaburzenia hematologiczne, takie jak neutropenia (3. i 4. stopnia u 10% i 1,7% pacjentów z GIST, 16% i 1,6% z MRCC, 13% i 2,4% z pNET), małopłytkowość oraz niedokrwistość. Często obserwuje się także nadciśnienie tętnicze, które u 4,7% pacjentów z guzami litymi osiągało wartości skurczowe >200 mm Hg lub rozkurczowe >110 mm Hg. Niedoczynność tarczycy rozwija się u 4-16% pacjentów z MRCC, 6,2% z GIST oraz 7,2% z pNET, co wymaga regularnego monitorowania funkcji tarczycy podczas terapii. Ponadto, u pacjentów leczonych sunitynibem obserwowano zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF) u 2-27% chorych, a także ryzyko wydłużenia odstępu QTc (>500 ms u 0,5% pacjentów).
białkomocz, dysfagia, encefalopatia hiperamonemiczna, erytrodyzestezja dłoniowo-podeszwowa, kardiomiopatia, krwioplucie, krwotok z przewodu pokarmowego, małopłytkowość, martwica kości szczęki, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, mikroangiopatia zakrzepowa, miopatia, nadciśnienie tętnicze, nekrotyczne zapalenie powięzi, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwistość, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, nowotwór neuroendokrynny trzustki, nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego, obrzęk naczynioruchowy, pancytopenia, perforacja przewodu pokarmowego, piodermia zgorzelinowa, rabdomioliza, rak nerkowokomórkowy z przerzutami, rumień wielopostaciowy, sunitynib, torsade de pointes, wydłużenie odstępu QT, wysięk osierdziowy, zaburzenia smaku, zakrzepica żył głębokich, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zator tętnicy płucnej, zatorowość płucna, zespół nerczycowy, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, zespół ręka-stopa, zespół Stevensa-Johnsona, zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa