niedobór hormonu adrenokortykotropowego
Wskazanie

Niedobór hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) to poważne zaburzenie endokrynologiczne, charakteryzujące się niedostateczną produkcją ACTH przez przysadkę mózgową. ACTH stymuluje korę nadnerczy do wydzielania kortyzolu – kluczowego hormonu regulującego metabolizm, odpowiedź immunologiczną i reakcję na stres. Niedobór ACTH prowadzi do wtórnej niedoczynności kory nadnerczy i niedoboru kortyzolu.

Przyczyny niedoboru ACTH obejmują guzy przysadki, przebyte operacje neurochirurgiczne, radioterapię okolicy przysadki, urazy głowy, choroby autoimmunologiczne, czy długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów. Objawy niedoboru ACTH mogą rozwijać się powoli i obejmują przewlekłe zmęczenie, osłabienie, utratę masy ciała, hipotensję ortostatyczną, hipoglikemię, nudności, bóle brzucha, depresję oraz obniżoną tolerancję wysiłku.

W leczeniu substytucyjnym niedoboru ACTH stosuje się preparaty glikokortykosteroidów naśladujące działanie kortyzolu. W Polsce stosowane są: Hydrocortison (hydrokortyzon), Cortineff (fludrokortyzon), Dexaven (deksametazon), Metypred (metyloprednizolon) oraz Encorton (prednizon). Podstawę terapii stanowi hydrokortyzon podawany doustnie w dawkach podzielonych naśladujących rytm dobowy kortyzolu, niekiedy z dodatkiem fludrokortyzonu przy współistniejących zaburzeniach gospodarki elektrolitowej.

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z niedoborem ACTH jest właściwe dostosowanie dawki glikokortykosteroidów, aby uniknąć zarówno przedawkowania (powodującego zespół Cushinga), jak i niedostatecznej suplementacji (prowadzącej do przełomu nadnerczowego). Istotnym problemem jest także edukacja pacjenta dotycząca konieczności zwiększania dawek leków podczas infekcji, gorączki, urazów czy zabiegów operacyjnych, co może zapobiec rozwojowi zagrażającego życiu przełomu nadnerczowego. Pacjenci powinni stale nosić przy sobie informację o schorzeniu oraz zestaw do awaryjnego podania hydrokortyzonu.