Zapalenie nerwu wzrokowego – Patofizjologia i mechanizm

Zapalenie nerwu wzrokowego
Patofizjologia i mechanizm

Zapalenie nerwu wzrokowego (ON) to stan zapalny nerwu wzrokowego, najczęściej związany z chorobami demielinizacyjnymi, takimi jak stwardnienie rozsiane (SM) i zaburzenia ze spektrum NMOSD. Patogeneza ON opiera się na autoimmunologicznym uszkodzeniu osłonki mielinowej, gdzie aktywowane limfocyty T CD4+ i komórki TH17 przekraczają barierę krew-mózg, uwalniając cytokiny (np. IL-17) i prowadząc do demielinizacji oraz utraty aksonów. W badaniach OCT u 74% pacjentów z ostrym ON obserwuje się ścieńczenie warstwy włókien nerwowych siatkówki (RNFL) w ciągu 3 miesięcy. ON w SM cechuje się zwykle łagodniejszą utratą wzroku i lepszą regeneracją, natomiast ON w NMOSD i MOGAD jest cięższy, często obustronny, z większymi deficytami i słabą odpowiedzią na leczenie. W NMOSD kluczową rolę odgrywają przeciwciała AQP4-IgG, które inicjują aktywację dopełniacza i uszkodzenie astrocytów, a podwyższone poziomy IL-6 w płynie mózgowo-rdzeniowym nasilają stan zapalny. Genetyczne polimorfizmy, m.in. w genie dopełniacza C3, korelują z ciężkością uszkodzenia wzroku i neurodegeneracji.

Patogeneza zapalenia nerwu wzrokowego

Procesy zapalne i demielinizacja
Uszkodzenie aksonu i konsekwencje kliniczne

Rola układu immunologicznego w zapaleniu nerwu wzrokowego

Rola limfocytów T i B
Rola przeciwciał w zaburzeniach ze spektrum NMOSD i MOGAD
Rola komórek glejowych w zapaleniu nerwu wzrokowego

Mechanizmy specyficzne dla różnych podtypów zapalenia nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego związane ze stwardnieniem rozsianym
Zapalenie nerwu wzrokowego związane z NMOSD
Zapalenie nerwu wzrokowego związane z MOGAD

Podłoże genetyczne i molekularne zapalenia nerwu wzrokowego
Inne przyczyny zapalenia nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego związane z infekcjami
Zapalenie nerwu wzrokowego związane z czynnikami toksycznymi

Nowe podejścia terapeutyczne wynikające z mechanizmów patogenetycznych

Kolejne rozdziały

Patogeneza zapalenia nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego (ang. optic neuritis, ON) to stan zapalny nerwu wzrokowego, który zakłóca jego zdolność do przekazywania informacji wizualnych z siatkówki do mózgu, powodując nagłą i często poważną utratę widzenia. Schorzenie to ma charakter wieloczynnikowy, chociaż najczęściej jest związane z chorobami demielinizacyjnymi, szczególnie stwardnieniem rozsianym (SM) i zaburzeniami ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD).¹²

Dokładny mechanizm odpowiedzialny za ostre zapalenie nerwu wzrokowego nie został jeszcze definitywnie zidentyfikowany. Jednak za główny czynnik uważa się reakcję autoimmunologiczną uszkadzającą osłonkę mielinową otaczającą neurony w nerwie wzrokowym. Pacjenci z udokumentowanymi chorobami autoimmunologicznymi mają większą skłonność do rozwoju zapalenia nerwu wzrokowego, a zaobserwowano także związek przyczynowy między antygenami HLA DRB1, HLA-B27 a tym schorzeniem.¹³

Procesy zapalne i demielinizacja

Zapalenie nerwu wzrokowego charakteryzuje się stanem zapalnym nerwu, który może prowadzić do tymczasowej lub trwałej utraty wzroku. Jest to stan wieloczynnikowy, do którego rozwoju mogą przyczyniać się mechanizmy autoimmunologiczne, infekcyjne, toksyczne i idiopatyczne.¹³

Przypuszczalny mechanizm patofizjologiczny ON obejmuje zapalenie i demielinizację nerwu wzrokowego. Aktywowane obwodowo limfocyty T migrują przez barierę krew-mózg i uwalniają cytokiny oraz inne mediatory zapalne, prowadząc do śmierci neuronów i degeneracji aksonów.⁴⁵ Liczne badania w SM wykazały, że zapalna demielinizacja jest charakterystycznym objawem choroby; po ostrym epizodzie, uszkodzenie aksonalne prowadzące do utraty aksonów może spowodować poważne i czasami nieodwracalne upośledzenie neurologiczne.⁴

W wielu przypadkach zapalenia nerwu wzrokowego podobnych do SM, proces jest uważany za autoimmunologiczny. U tych pacjentów, limfocyty T CD4+ specyficzne dla mieliny zostają aktywowane na obwodzie i są w stanie przekroczyć barierę krew-mózg.⁶ Komórki TH17 również odgrywają rolę, zwiększając stan zapalny poprzez uwalnianie różnych cytokin, takich jak IL-17.⁷

Może istnieć również komponent naczyniowy w patofizjologii, ponieważ u 25% pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego obserwuje się nieprawidłowości naczyń krwionośnych, takie jak komórki zapalne w błonie środkowej.⁷

Uszkodzenie aksonu i konsekwencje kliniczne

Chociaż wiele badań w SM wykazało, że zapalna demielinizacja jest charakterystycznym objawem choroby, po ostrym epizodzie uszkodzenie aksonalne prowadzące do utraty aksonów może prowadzić do poważnego i czasami nieodwracalnego upośledzenia neurologicznego.⁴ Optyczna koherentna tomografia (OCT) dostarczyła obiektywnego sposobu ilościowego określenia tej utraty aksonów. W jednym badaniu, 74% pacjentów z ostrym zapaleniem nerwu wzrokowego wykazało ścieńczenie warstwy włókien nerwowych siatkówki (RNFL) w ciągu 3 miesięcy w badaniu OCT.⁴

Utrata włókien nerwowych w zapaleniu nerwu wzrokowego w znacznym stopniu zależy od choroby podstawowej. W typowym ON (związanym ze stwardnieniem rozsianym), utrata widzenia jest zwykle mniej dotkliwa i istnieje duża szansa na poprawę funkcjonalną. Natomiast utrata wzroku związana z zapaleniem nerwu wzrokowego u pacjentów z NMOSD i chorobą związaną z przeciwciałami przeciw glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOGAD) jest zazwyczaj bardziej dotkliwa i powoduje większe mroczki. W obu tych stanach często występuje obustronna utrata wzroku, ponieważ oba zaburzenia dotykają nerwu wzrokowego, skrzyżowania nerwów wzrokowych i traktów. Uszkodzenie często rozciąga się podłużnie do rdzenia kręgowego w obu stanach. NMOSD charakteryzuje się częstymi atakami zapalenia nerwu wzrokowego, które powodują poważną obustronną utratę wzroku z niewielką szansą na poprawę funkcjonalną.⁸

Rola układu immunologicznego w zapaleniu nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego rozpoczyna się od stanu zapalnego w centralnym układzie nerwowym, prowadzącego do demielinizacji. Nawracające epizody zapalenia nerwu wzrokowego wskazują na skłonność do rozwoju bardziej uogólnionych chorób, w tym stwardnienia rozsianego, NMOSD i choroby związanej z glikoproteinu oligodendrocytów mieliny (MOGAD).⁹

Rola limfocytów T i B

Główna koncepcja leżąca u podstaw patogenezy stwardnienia rozsianego i powiązanego z nim zapalenia nerwu wzrokowego zakłada, że kaskada zdarzeń zapalnych, która prowadzi do demielinizacji aksonów, zależy od obwodowej aktywacji limfocytów T.¹⁰ W wyniku tego procesu uszkodzeniu ulega kompleks mielina-oligodendrocyt, zaburzone zostaje przewodzenie skokowe, co prowadzi do objawów charakterystycznych dla stwardnienia rozsianego.¹⁰

Liczne badania wykazały, że patogeneza SM jest przede wszystkim skoncentrowana na autoimmunizacji limfocytów T. Jednak najnowsze odkrycia dowodzą, że limfocyty B również odgrywają niezastąpioną rolę. Potwierdzona skuteczność terapii anty-CD20 wskazuje jednoznacznie, że limfocyty B wywierają efekty zapalne podczas MS.¹¹ Komórki B pamięci ekspresjonują cytokiny, aby wywołać odpowiedź zapalną i prezentować antygeny dla interakcji z komórkami T.¹¹

Aktywowane limfocyty B u pacjentów z SM generują nadmiernie wysokie stężenia cytokin zapalnych, takich jak czynnik martwicy nowotworów (TNF), limfotoksyna-α (LT-α), IL-6 i czynnik stymulujący kolonię granulocytów i makrofagów (GM-CSF).¹²

Rola przeciwciał w zaburzeniach ze spektrum NMOSD i MOGAD

Zapalenie nerwu wzrokowego typu występującego w stwardnieniu rozsianym (nawet gdy nie ma dowodów na SM w momencie wystąpienia) jest czasem określane jako typowe, chociaż to, co można uznać za typowe w jednej części świata, może nie być uznawane za typowe w innej.⁵

Ważne jest również, aby zdać sobie sprawę, że chociaż demielinizacja jest cechą zapalenia nerwu wzrokowego zarówno w SM, jak i NMOSD, nie jest to jedyna cecha patologiczna; istnieją dowody na utratę aksonów w obu stanach i uszkodzenie astrocytów w NMOSD.⁵

Przydatnym markerem serologicznym NMOSD jest obecność przeciwciał NMO-IgG, które mają powodować demielinizację, zarówno w NMOSD, jak i w izolowanym zapaleniu nerwu wzrokowego.¹³

Zaburzenie ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD) zostało uznane za odrębną zapalną chorobę demielinizacyjną, składającą się z ON w połączeniu z podłużnie rozległym poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego. NMOSD jest związane z obecnością specyficznego przeciwciała w surowicy, NMO IgG, które ma na celu kanał wodny akwaporynę-4.¹⁴

Około dwóch trzecich lub więcej pacjentów z NMOSD ma przeciwciała IgG przeciwko akwaporynie-4 (AQP4-IgG), białku kanału wodnego, które występuje obficie na błonach astrocytów i w pobliżu bariery krew-mózg. Pacjentów seronegatywnych nie można klinicznie odróżnić od seropozytywnych. W chorobie seropozytywnej AQP4-IgG, wiązanie AQP4-IgG z AQP4 na zakończeniach astrocytów inicjuje aktywację kaskady dopełniacza, infiltrację granulocytów do ośrodkowego układu nerwowego i cytotoksyczność komórkową zależną od przeciwciał.¹⁵

Poziomy interleukiny-6 (IL-6) są podwyższone w płynie mózgowo-rdzeniowym pacjentów z NMOSD w porównaniu z pacjentami z SM lub niezapalnymi zaburzeniami neurologicznymi, a poziomy IL-6 w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym są podwyższone podczas nawrotów NMOSD. Interleukina-6 promuje różnicowanie naiwnych limfocytów T w prozapalne komórki T pomocnicze typu 17, które wraz z IL-6 promują różnicowanie limfocytów B w plazmablasty produkujące AQP4-IgG.¹⁵

Rola komórek glejowych w zapaleniu nerwu wzrokowego

Coraz więcej ekspertów zgadza się, że komórki glejowe są kluczowe dla utrzymania homeostazy nerwu wzrokowego i siatkówki oraz nasilania odpowiedzi zapalnych mediowanych przez komórki immunologiczne w SM.¹²

Nadmierna aktywacja mikrogleju i astrocytów była obserwowana w nerwie wzrokowym u myszy C57BL/6 z indukowanym przez MOG stwardnieniem rozsianym, co wzbudziło entuzjazm badawczy.¹⁶ Aktywowane NF-κB i transduktor sygnału i aktywator transkrypcji 3 (STAT3) są widoczne w astrocytach otaczających zmiany SM.¹⁶

Co ciekawe, mikroglej pełni podwójne funkcje w SM, szkodząc i chroniąc.¹⁶

Mechanizmy specyficzne dla różnych podtypów zapalenia nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego związane ze stwardnieniem rozsianym

Większość przypadków zapalenia nerwu wzrokowego (ON) jest związana ze stwardnieniem rozsianym (SM), nawet jeśli ON może wystąpić w izolacji. W ON związanym z SM i izolowanym monosymptomatycznym ON, przyczyną jest prawdopodobnie reakcja autoimmunologiczna, która prowadzi do zapalnej demielinizacji nerwu. Badania patologiczne u pacjentów z ON związanym z SM wykazały, że zmiany demielinizacyjne w nerwie wzrokowym są podobne do plak SM widocznych w mózgu, z odpowiedzią zapalną charakteryzującą się okołonaczyniowym gromadzeniem się komórek, limfocytów T i komórek plazmatycznych. Jednak niewiele wiadomo o patologii izolowanego ON.¹⁴

Tradycyjne spojrzenie na zapalenie nerwu wzrokowego i stwardnienie rozsiane podkreślało demielinizację jako pierwotne zdarzenie w procesie chorobowym.¹⁷ Ostatnio to spojrzenie uległo zmianie. Utrata aksonów i neuronów jest coraz częściej uznawana za główne czynniki przyczyniające się do utrzymujących się deficytów i niepełnosprawności w stwardnieniu rozsianym i zapaleniu nerwu wzrokowego.¹⁷

Model zwierzęcy eksperymentalnego autoimmunologicznego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego (EAE) wpłynął na projektowanie i kierunek zarówno badań podstawowych, jak i klinicznych w celu zrozumienia patogenezy i leczenia stwardnienia rozsianego.¹⁷ W rzeczywistości uważa się, że zapalenie nerwu wzrokowego i stwardnienie rozsiane są zaburzeniami bariery krew-mózg, przez którą kompleksy immunologiczne i czynniki humoralne powodujące demielinizację uzyskują dostęp do ośrodkowego układu nerwowego.¹⁷

Zapalenie nerwu wzrokowego związane z NMOSD

W NMOSD, zapalenie nerwu wzrokowego charakteryzuje się bardziej poważną utratą wzroku na początku, obustronnym zajęciem nerwu wzrokowego lub skrzyżowania nerwów wzrokowych, nawrotami, słabą odpowiedzią na dożylne impulsy kortykosteroidów, słabym powrotem do zdrowia z trwałymi deficytami widzenia oraz związkiem z normalnym MRI mózgu lub niespecyficznymi zmianami w MRI mózgu.¹⁸

AQP4 to białko kanału wodnego, które jest obecne w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych, które są dotknięte przez NMO. Wiązanie AQP4-IgG z AQP4 indukuje aktywację dopełniacza i uszkodzenie astrocytów.¹⁹

Odkrycie NMO-IgG i AQP4 jako jego docelowego antygenu jednoznacznie potwierdziło zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia jako chorobę odrębną od SM i umożliwiło jej wczesne rozpoznanie laboratoryjne. Akwaporyna-4 jest szeroko ekspresjonowana w całym OUN. Jest również wysoko ekspresjonowana w nerwach wzrokowych i rdzeniu kręgowym, co wyjaśnia preferencyjne zajęcie przez chorobę. Przeciwciało AQP4-Ig wchodzi do OUN, wiąże antygen z wypustkami astrocytów, indukuje zapalenie mediowane przez dopełniacz, infiltrację granulocytów i śmierć astrocytów.¹⁹

Zapalenie nerwu wzrokowego związane z MOGAD

Chociaż rola AQP4-IgG w patofizjologii NMOSD została zidentyfikowana przez dużą liczbę danych klinicznych i eksperymentalnych, najgłębsze mechanizmy leżące u podstaw różnorodności ludzkich fenotypów demielinizacyjnych w połączeniu z przeciwciałami anty-MOG muszą zostać lepiej wyjaśnione.²⁰

Przeciwciała rozwijają się obwodowo i zwykle docierają do OUN po załamaniu się bariery krew-mózg wtórnie do infekcji. Prawie 50 procent pacjentów zgłasza historię wcześniejszych objawów prodromalnych infekcji.²⁰

Brak ograniczonych prążków oligoklonalnych u pacjentów z zespołami przeciw-MOG w płynie mózgowo-rdzeniowym potwierdza koncepcję pochodzenia obwodowego. Cyrkulacja limfocytów może również przemieszczać się do OUN z następową ekspansją klonalną. Obserwacja cytotoksyczności mediowanej przez dopełniacz z badań in vitro i rozwój zaburzeń podobnych do NMOSD w modelach zwierzęcych są silnymi dowodami na patogenność MOG-IgG.²⁰

Podłoże genetyczne i molekularne zapalenia nerwu wzrokowego

Etiologia zapalnego zapalenia nerwu wzrokowego jest wieloczynnikowa i obejmuje podatność autoimmunologiczną, czynniki środowiskowe i aspekty genetyczne.²¹

Kilka badań analizowało rolę polimorfizmów genetycznych genów zaangażowanych w mechanizmy immunologiczne potencjalnie związane z rozwojem ON. Identyfikacja zmian w ekspresji genów w typach komórek w obrębie nerwu wzrokowego lub komórkach immunologicznych zaangażowanych w demielinizację mogłaby potencjalnie ujawnić nowe możliwości terapeutyczne dla leczenia zaburzeń widzenia w SM.²¹

Badanie asocjacji całego genomu (GWAS), przeprowadzone w 2019 roku u pacjentów z SM, zidentyfikowało związek różnych genów z wynikami dotyczącymi układu wzrokowego i pośrednio powiązało je z miarami ciężkości choroby i niepełnosprawności. W szczególności, gen dopełniacza C3 był silnie związany ze stopniem utraty komórek zwojowych, podczas gdy wariant C1QA rs158772 i wariant CR1 rs61822967 były związane ze zwiększonym ryzykiem upośledzenia wzroku i zmniejszoną ostrością wzroku.²¹

Te postępy technologiczne podkreślają potężną rolę analizy genów w procesie diagnostycznym i właściwej ocenie predyspozycji niektórych pacjentów z SM lub ON do rozwoju szybszej neurodegeneracji siatkówki lub upośledzenia funkcji wzrokowych.²¹

Inne przyczyny zapalenia nerwu wzrokowego

Zapalenie nerwu wzrokowego związane z infekcjami

Twoje nerwy są podatne na uszkodzenia (neuropatię) z powodu infekcji, a nerw wzrokowy nie jest wyjątkiem. Infekcje są często zdarzeniem wyzwalającym, które powoduje dziecięce zapalenie nerwu wzrokowego.²²

Czynniki wirusowe, takie jak półpasiec, wirus Epsteina-Barr (EBV) i odra, były łączone z zapaleniem nerwu wzrokowego. Wirusy te mogą bezpośrednio zaatakować nerw wzrokowy lub wyzwolić odpowiedź immunologiczną, prowadzącą do stanu zapalnego.²³

Obecna pandemia COVID-19 również została powiązana z przypadkami zapalenia nerwu wzrokowego. Proponowanych jest kilka mechanizmów patofizjologicznych w celu wyjaśnienia neurologicznego zaangażowania COVID-19, mianowicie bezpośrednia neurotoksyczność wirusa z powodu jego powinowactwa do receptorów enzymu konwertującego angiotensynę 2 (ACE2), przerwanie bariery krew-mózg w następstwie burzy cytokinowej, zespół hiperinflamacyjny prowadzący do uszkodzenia pośredniczonego immunologicznie, mimikra molekularna, stan prokoagulacyjny.²⁴

Neurotropizm wirusa SARS-CoV-2 jest słabo wyjaśniony; dostęp wirusa do ośrodkowego układu nerwowego przez opuszki węchowe, przekraczanie bariery krew-mózg po wiremii, transport za pośrednictwem zainfekowanych leukocytów są prawdopodobnymi mechanizmami.²⁴ Mimikra molekularna, w której antygeny wirusowe mogą indukować odpowiedź immunologiczną przeciwko własnym białkom, może być prawdopodobnym mechanizmem demielinizacji w ON związanym z COVID-19.²⁴

Para/poinfekcyjna demielinizacja związana z prodromalną chorobą wirusową jest dobrze ustalona, a możliwa patogeneza obejmuje mimikrę molekularną pośredniczoną przez odpowiedź immunologiczną przeciwko mielinie, wywoływaną przez antygeny wirusowe.²⁵ Potencjał SARS-CoV-2 do produkcji autoprzeciwciał został zilustrowany w manifestacji choroby związanej z przeciwciałami przeciwko glikoproteinie oligodendrocytów mieliny (MOGAD) po zakażeniu COVID-19.²⁵

Zapalenie nerwu wzrokowego związane z czynnikami toksycznymi

Substancje takie jak metanol i etambutol, antybiotyk stosowany w leczeniu gruźlicy, były związane z neuropatią wzrokową i zapaleniem nerwu wzrokowego. Uważa się, że mechanizm obejmuje bezpośrednią toksyczność dla nerwu wzrokowego i reszty szlaków wzrokowych.²³

Inhibitory TNF-alfa i inhibitory punktów kontroli immunologicznej mogą powodować zapalenie nerwu wzrokowego.²⁶

Nowe podejścia terapeutyczne wynikające z mechanizmów patogenetycznych

Terapie neuroprotekcyjne w zapaleniu nerwu wzrokowego zyskują coraz większą uwagę ze względu na ich potencjał w zachowaniu integralności aksonalnej i zapobieganiu trwałej utracie wzroku, szczególnie u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym lub NMOSD. Środki takie jak fenytoina, która wykazała pewne właściwości neuroprotekcyjne, są badane w badaniach klinicznych. Ponadto, badania nad terapiami remielinizacyjnymi, takimi jak przeciwciała monoklonalne anty-LINGO-1, oferują obiecujące przyszłe opcje dla zmniejszenia stanu zapalnego i promowania naprawy uszkodzonej mieliny. Te nowe terapie mogą być kluczowe dla zmiany naturalnego przebiegu demielinizacyjnego zapalenia nerwu wzrokowego.²⁷

OCS-05, nowa pierwsza w swojej klasie mała cząsteczka peptydowomimetyczna, ma potencjał, aby stać się terapią neuroprotekcyjną dla ostrego zapalenia nerwu wzrokowego i innych chorób neuro-okulistycznych.²⁸

Ostry proces zapalny ostrego zapalenia nerwu wzrokowego prowadzi do utraty mieliny pokrywającej nerw wzrokowy i aksony.²⁸ Po ustąpieniu stanu zapalnego często dochodzi do remielinizacji, ale jest ona niekompletna. Bez osłonki mielinowej chroniącej akson, neurony zlokalizowane w odcinkach zdemielinizowanych stają się kruche i podatne na śmierć.²⁸

Chociaż kortykosteroidy są stosowane w celu skrócenia ataku i przyspieszenia powrotu do zdrowia w przypadku ostrych objawów wzrokowych, nadal istnieje niezaspokojona potrzeba medyczna terapii, które albo zachowują wzrok, albo zapewniają neuroprotekcję po ostrym epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego.²⁸

Mechanizm działania OCS-05 jest związany z aktywacją szlaków czynników troficznych, takich jak IGF-1 i BDNF. W okulistyce, ten mechanizm działania mógłby potencjalnie chronić aksony nerwowe w stanach takich jak ostre zapalenie nerwu wzrokowego i inne choroby neuro-okulistyczne, aby ostatecznie zapobiec utracie wzroku.²⁸

Badanie wykazało, że OCS-05 osiągnął pierwszy punkt końcowy bezpieczeństwa i osiągnął istotność statystyczną w kilku kluczowych drugorzędowych punktach końcowych opartych na skuteczności, podkreślając neuroprotekcyjną korzyść strukturalną i zdolność do poprawy funkcji wzrokowych u pacjentów cierpiących na ostre zapalenie nerwu wzrokowego.²⁹

Zrozumienie patogenezy tych procesów chorobowych ostatecznie prowadzi do ukierunkowanych terapii. Na przykład, wiedza, że AQP4-IgG aktywuje dopełniacz powodując lizę astrocytów, doprowadziła do niedawnego przełomowego badania potwierdzającego skuteczność ekulizumabu. Lepsze zrozumienie zaburzenia związanego z MOG-IgG prawdopodobnie przyniesie podobne obiecujące nowe terapie.³⁰

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Optic Neuritis – StatPearls – NCBI Bookshelf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557853/
Optic neuritis involves inflammation of the optic nerve, which disrupts its ability to transmit visual information from the retina to the brain, causing sudden and often severe vision loss. This condition is multifactorial, though it is most commonly associated with demyelinating diseases, particularly multiple sclerosis and neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). […] The mechanism responsible for acute optic neuritis has not been definitively identified. However, an autoimmune reaction damaging the myelin sheath surrounding neurons within the optic nerve is considered a primary factor. Patients with documented autoimmune diseases have a greater propensity to develop optic neuritis, and a causal relationship between HLA DRB1, HLA-B27, and this condition has been observed. […] Optic neuritis is characterized by nerve inflammation, which can lead to temporary or permanent vision loss. The condition is multifactorial, with autoimmune, infectious, toxic, and idiopathic mechanisms potentially contributing to its development.
#2 Optic neuritis: Pathophysiology, clinical features, and diagnosis – UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/optic-neuritis-pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis
Optic neuritis is an inflammatory, demyelinating condition that causes acute, usually monocular, visual loss. It is highly associated with multiple sclerosis (MS). Optic neuritis is the presenting feature of MS in 15 to 20 percent of patients and occurs in 50 percent at some time during the course of their illness. […] The epidemiology, pathophysiology, clinical features, and diagnosis of demyelinating optic neuritis will be covered here. […] The term „optic neuritis” is sometimes applied to other inflammatory and infectious conditions affecting the optic nerve.
#3 Optic Neuritis | Treatment & Management | Point of Care
https://www.statpearls.com/point-of-care/26245
The mechanism responsible for acute optic neuritis has not been definitively identified. However, an autoimmune reaction damaging the myelin sheath surrounding neurons within the optic nerve is considered a primary factor. Patients with documented autoimmune diseases have a greater propensity to develop optic neuritis, and a causal relationship between HLA DRB1, HLA-B27, and this condition has been observed. […] Optic neuritis is characterized by nerve inflammation, which can lead to temporary or permanent vision loss. The condition is multifactorial, with autoimmune, infectious, toxic, and idiopathic mechanisms potentially contributing to its development, as explained below. […] Autoimmune conditions: Optic neuritis is commonly associated with multiple sclerosis, often serving as the first clinical manifestation of this demyelinating disease. The inflammation is attributed to the autoimmune destruction of the myelin sheath, which protects nerve fibers, including the optic nerve. NMOSD is an autoimmune condition that affects the optic nerve and spinal cord and is distinct from multiple sclerosis. NMOSD is often characterized by bilateral optic neuritis and more severe vision loss. NMOSD is associated with antibodies against AQP4.
#4 Optic neuritis
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3178158/
The presumed pathophysiology of ON is inflammation and demyelination of the optic nerve. Activated peripheral T cells migrate across the bloodbrain barrier and release cytokines and other inflammatory mediators leading to neuronal cell death and axonal degeneration. […] Although multiple studies in MS have demonstrated inflammatory demyelination as the pathological hallmark of disease; after the acute event, axonal damage leading to axonal loss can lead to severe and sometimes irreversible neurological impairment. […] Optical coherence tomography (OCT) has provided one objective means to quantify this axonal loss. In one study, 74% of patients with acute ON demonstrated retinal nerve fibre layer (RNFL) thinning within 3 months on OCT. […] Thus, in addition to reducing the number and severity of attacks, preventing axonal loss and subsequent disability is an additional goal of many of the existing and emerging therapies for both ON and for MS.
#5 Optic neuritis | Eye
https://www.nature.com/articles/eye201181
The presumed pathophysiology of ON is inflammation and demyelination of the optic nerve. Activated peripheral T cells migrate across the bloodbrain barrier and release cytokines and other inflammatory mediators leading to neuronal cell death and axonal degeneration. […] Although multiple studies in MS have demonstrated inflammatory demyelination as the pathological hallmark of disease; after the acute event, axonal damage leading to axonal loss can lead to severe and sometimes irreversible neurological impairment. […] ON of the type associated with MS (even where there is no evidence of MS at the time of presentation) is sometimes referred to as typical although, as described below, what could be regarded as typical in one part of the world may not be in another. […] It is also important to recognise that, although demyelination is a feature of ON in both MS and NMO, it is not the sole pathological feature; there is evidence of axonal loss in both conditions and of astrocytic damage in NMO.
#6 Optic neuritis: from one medical student to another medical student
https://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/tutorials/Optic-Neuritis/index.htm
Optic neuritis is the inflammation of the optic nerve. It can occur secondary to autoimmune, infectious, or inflammatory disorders and is strongly associated with multiple sclerosis (MS). […] The pathophysiology of optic neuritis is not entirely understood. It is believed to be an inflammatory immune response that leads to demyelination of nerve axons which in combination leads to poor nerve conduction. […] Increased systemic and CSF T-cell activity has been documented in patients with active optic neuritis, suggesting T-cell involvement in the disease process. […] Many cases of optic neuritis resemble MS in their pathophysiology, and are believed to be autoimmune in nature. In these patients, CD4+ T cells which are specific for myelin become activated in the periphery and are able to cross the blood-brain barrier.
#7 Optic neuritis: from one medical student to another medical student
https://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/tutorials/Optic-Neuritis/index.htm
TH17 cells also appear to play a role by increasing inflammation through the release of various cytokines such as IL-17. […] There may also be a vascular component to the pathophysiology as 25% of patients with optic neuritis demonstrate blood vessel abnormalities such as inflammatory cells in the media.
#8 Optic Neuritis – StatPearls – NCBI Bookshelf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557853/
Understanding the various causes of optic neuritis is essential for appropriate diagnosis, management, and prognosis. Many causes are treatable, and early intervention often prevents long-term visual complications. Identifying the underlying etiology also helps direct therapy and informs the potential for associated systemic conditions, especially in autoimmune diseases like multiple sclerosis or NMOSD. […] Optic neuritis begins with inflammation within the central nervous system, leading to demyelination. Recurrent episodes of optic neuritis indicate a propensity toward developing more generalized diseases, including multiple sclerosis, NMOSD, and myelin oligodendrocyte glycoprotein-associated disease (MOGAD). […] Optic neuritis-related vision loss in patients with NMOSD and MOGAD is usually more severe and results in larger scotomas. Bilateral vision loss is common since both disorders affect the optic nerve, chiasm, and tracts. Damage often extends longitudinally into the spinal cord in both conditions. NMOSD is characterized by frequent optic neuritis attacks that cause severe bilateral vision loss with little chance of functional improvement.
#9 Optic Neuritis | Treatment & Management | Point of Care
https://www.statpearls.com/point-of-care/26245
Optic neuritis begins with inflammation within the central nervous system, leading to demyelination. Recurrent episodes of optic neuritis indicate a propensity toward developing more generalized diseases, including multiple sclerosis, NMOSD, and myelin oligodendrocyte glycoprotein-associated disease (MOGAD). […] The extent of axonal damage due to optic neuritis differs depending on the causative condition. […] Histopathological analysis in optic neuritis typically reveals findings indicative of optic nerve inflammation. The histopathological examination can provide insights into the mechanisms of demyelination and inflammation, particularly in cases associated with multiple sclerosis and systemic autoimmune conditions. […] Histologically, optic neuritis is characterized by perivascular infiltration of inflammatory cells, mainly T lymphocytes and macrophages, into the optic nerve. This inflammation primarily affects the optic nerve’s white matter, damaging the myelin sheath that insulates the nerve fibers. The inflammatory process may release cytokines and other immune mediators, contributing to the destruction of myelin and subsequent neural injury.
#10 Mechanisms of axon-glial injury of the optic nerve | Eye
https://www.nature.com/articles/6701561
The central concept underlying ideas on the pathogenesis of multiple sclerosis is that inflammatory events cause acute injury of axons and myelin. […] The evidence suggests that (at least) three separate mechanisms of symptom onset and three related but somewhat different explanations for recovery interact to account for the complex pathogenesis of optic nerve and brain inflammation. […] The central concept underlying ideas on the pathogenesis of multiple sclerosis is that the cascade of inflammatory events that culminates in demyelination of axons depends on the peripheral activation of T lymphocytes. […] As a result, the myelin-oligodendrocyte unit is damaged, saltatory conduction breaks down, and the symptoms of multiple sclerosis follow. […] This acute axonal damage mainly occurs early in multiple sclerosis and is correlated with the degree of inflammation.
#11 From diagnosis to treatment: exploring the mechanisms underlying optic neuritis in multiple sclerosis | Journal of Translational Medicine | Full Text
https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-025-06105-1
Whats more, abnormalities in these immune cells have been observed in optic neuritis caused by MS. […] Understanding these interactions is crucial to designing more focused and efficacious treatments. […] Thus, we reviewed the mechanisms by which these cells cause central nervous system lesions in MS, hoping that future research can validate these mechanisms in the optic nerve. […] Numerous studies have demonstrated that the pathogenesis of MS is primarily centered on T cell autoimmunity. But recent insights prove that B cells also have indispensable roles. […] The proven efficacy of anti-CD20 therapy indicates unequivocally that B cells exert inflammatory effects during MS. […] Memory B cells are found to express cytokines to trigger inflammatory response and presenting antigens to interact with T cells.
#12 From diagnosis to treatment: exploring the mechanisms underlying optic neuritis in multiple sclerosis | Journal of Translational Medicine | Full Text
https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-025-06105-1
Activated B cells in MS patients generate overtly high concentrations of inflammatory cytokines like tumor necrosis factor (TNF), lymphotoxin- (LT-), IL-6, and granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF). […] In MS, the BBB becomes compromised, allowing autoimmune T-cells to infiltrate CNS. […] Once inside, these T cells need to be reactivated by antigen-presenting cells (APCs) to stimulate inflammation. […] The most prevalent T cell subgroup in MS is Th1 cells. […] IFN- has the capacity to tear down tight junctions and trigger the endothelial cells to express adhesion molecules, which allows CD4+ T cells to move into the parenchyma and aggravate MS. […] However, studies have yielded conflicting results. […] Accumulating experts agree that glial cells are crucial to the maintaining homeostasis of optic nerve and retina and exacerbating immune cell-mediated inflammatory responses in MS.
#13 Optic neuritis | Eye
https://www.nature.com/articles/eye201181
The diagnosis of NMO requires both clinical and radiographic findings. […] A useful serum marker for NMO is the presence of NMOIgG, which is believed to cause demyelination, both in NMO and in isolated ON. […] The first-line treatment for NMO is corticosteroids. If symptoms fail to improve, plasmapheresis may be considered. […] A case series describing the use of rituximab in patients with NMO has shown promising results.
#14 Adult Optic Neuritis: Practice Essentials, Background, Etiology
https://emedicine.medscape.com/article/1217083-overview
Optic neuritis (ON) is a demyelinating inflammation of the optic nerve that often occurs in association with multiple sclerosis (MS) and, much less commonly, neuromyelitis optica (NMO). […] Most cases of optic neuritis (ON) are associated with multiple sclerosis (MS), even though ON can occur in isolation. In MS-associated and isolated monosymptomatic ON, the cause is presumed to be an autoimmune reaction that results in a demyelinating inflammation of the nerve. Pathologic studies in patients with ON associated with MS have shown that the demyelinated lesions in the optic nerve are similar to the MS plaques seen in the brain, with an inflammatory response marked by perivascular cuffing, T cells, and plasma cells. However, little is known about the pathology of isolated ON. […] Neuromyelitis optica (NMO) has been recognized as a distinct inflammatory demyelinating disease consisting of ON in combination with longitudinally extensive transverse myelitis. Neuromyelitis optica is associated with the presence of a specific serum, NMO IgG autoantibody, which targets the water channel aquaporin-4.
#15 Adult Optic Neuritis: Practice Essentials, Background, Etiology
https://emedicine.medscape.com/article/1217083-overview
Approximately two thirds or more of patients with neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) have IgG antibodies to aquaporin-4 (AQP4-IgG), a water channel protein that is abundant on astrocytic membranes and proximate to the blood-brain barrier. Patients who are seronegative cannot be distinguished clinically from those who are seropositive. In AQP4-IgG-seropositive disease, binding of AQP4-IgG to AQP4 on astrocytic end-feet initiates the activation of the complement cascade, the infiltration of granulocytes into the central nervous system, and antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity. […] Levels of interleukin-6 (IL-6) are elevated in the CSF of patients with NMOSD, as compared with patients who have MS or noninflammatory neurologic disorders, and IL-6 levels in serum and CSF are elevated during NMOSD relapses. Interleukin-6 promotes the differentiation of naive T cells into proinflammatory type 17 helper T cells, which, along with IL-6, promote the differentiation of B cells into AQP4-IgG-producing plasmablasts.
#16 From diagnosis to treatment: exploring the mechanisms underlying optic neuritis in multiple sclerosis | Journal of Translational Medicine | Full Text
https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-025-06105-1
Overactivation of microglia and astrocytes has been seen in the optic nerve in C57BL/6 mice with MOG-induced MS, thereby sparking research enthusiasm. […] Activated NF-B and Signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) are seen in astrocytes surrounding MS lesions. […] Interestingly, microglia play dual functions in MS, harming and protecting. […] The multifaceted functional mechanisms of microglial cells caused by MS are illustrated in the Fig. 2.
#17 Optic neuritis | Ento Key
https://entokey.com/optic-neuritis-5/
Optic neuritis is an inflammatory disorder of autoimmune optic nerve demyelination that is often the first clinical sign of multiple sclerosis. […] The traditional view of optic neuritis and multiple sclerosis has emphasized demyelination as the primary event in the disease process. […] Recently this focus has changed. Axonal and neuronal loss are increasingly recognized as the primary factors contributing to persistent deficits and disability in multiple sclerosis and optic neuritis. […] The experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE) animal model has impacted the design and direction of both basic and clinical research to understand the pathogenesis and treatment of multiple sclerosis. […] In fact, optic neuritis and multiple sclerosis are believed to be disorders of the BBB through which ICs and humoral factors producing demyelination gain access to the central nervous system.
#18
https://journals.lww.com/ijo/fulltext/2021/01000/atypical_optic_neuritis__an_overview.8.aspx
In NMOSD, optic neuritis is characterized by more severe onset visual loss, bilateral optic nerve or optic chiasma involvement, relapse, poor response to IV corticosteroid pulses, poor recovery with permanent visual deficits, and association with normal brain MRI, or unspecific brain MRI lesions. […] The findings indicate that HIV-infected macrophages can mediate optic nerve degeneration. […] A balance between Th17 and Treg cells is crucial for immune homeostasis, as Th17 cells are a key player in the pathogenesis of many autoimmune diseases, and Treg cells function to restrain excessive effecter T-cell responses.
#19
https://journals.lww.com/ijo/fulltext/2021/01000/atypical_optic_neuritis__an_overview.8.aspx
Optic neuritis (ON) refers to conditions that involve inflammation of the optic nerve. Various autoantibodies have been found, which are associated with central nervous system inflammatory disorders and have provided much information about the immune targets and mechanisms that impact the prognosis, treatment, and recurrence of atypical ON. […] AQP4 is a water-channel protein expressed in the brain, spinal cord, and optic nerves that are affected by NMO. Binding of AQP4-IgG to AQP4 induces complement activation and astrocytic damage. […] The discovery of NMO-IgG and AQP4 as its targeted antigen unequivocally confirmed neuromyelitis optica as a disease distinct from MS, and allowed its early laboratory recognition. Aquaporin-4 is widely expressed throughout the CNS. It is also highly expressed in the optic nerves and the spinal cord, explaining the disease’s preferential involvement. The AQP4-Ig antibody enters the CNS, binds the antigen to astrocyte processes, induces complement-mediated inflammation, granulocyte infiltration, and astrocyte death.
#20
https://journals.lww.com/ijo/fulltext/2021/01000/atypical_optic_neuritis__an_overview.8.aspx
Although the role of AQP4-IgG in NMOSD pathophysiology has been identified by a large number of clinical and experimental data, the innermost mechanisms underlying the variety of human demyelinating phenotypes in combination with anti-MOG antibodies remain to be better clarified. […] They are developed peripherally and usually reach the CNS following a breakdown of the BBB secondary to infection. Almost 50 percent of patients report a history of previous infectious prodromes. […] The lack of restricted oligoclonal bands in patients with anti-MOG syndromes in the CSF supports the notion of peripheral origin. The circulation of lymphocytes may also move to the CNS with subsequent clonal expansion. Observation of complement-mediated cytotoxicity from in vitro studies and the development of NMOSD-like disorder in animal models are strong evidence of MOG-IgG pathogenicity.
#21 Uncovering the Genetics and Physiology behind Optic Neuritis
https://www.mdpi.com/2073-4425/14/12/2192
The etiology of inflammatory ON is multifactorial and involves autoimmune susceptibility, environmental factors, and genetic aspects. […] Several studies have investigated the role of genetic polymorphisms of genes involved in immune mechanisms potentially related to the development of ON. Identifying alterations in gene expression in cell types within the optic nerve or immune cells involved in demyelination could potentially reveal novel therapeutic opportunities for addressing visual impairment in MS. […] A genome-wide association study (GWAS), performed in 2019 in MS patients, identified associations of different genes with visual system outcomes and indirectly linked to measures of disease severity and disability. In particular, the complement C3 gene was strongly associated with the degree of ganglion cell loss, while the C1QA rs158772 variant and CR1 rs61822967 variant were associated with an increased risk of visual impairment and decreased visual acuity. […] These technological advancements highlight the powerful role of gene analysis in the diagnostic process and the correct assessment of the predisposition of some patients with MS or ON to develop a more rapid retinal neurodegeneration or visual function impairment.
#22 Optic Neuritis: Symptoms, Causes & Treatment Options
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14256-optic-neuritis
Your nerves are vulnerable to damage (neuropathy) from infections, and your optic nerve is no exception. Infections are often a triggering event that causes pediatric optic neuritis. […] Several other conditions can also cause or contribute to optic neuropathy. They include: Lack of blood flow (ischemia). If your optic nerve isnt getting enough blood flow, its cells can stop working correctly, leading to optic nerve damage. […] The treatment for optic neuritis generally involves one or two key approaches: Intravenous (IV) anti-inflammatory drugs (steroids). Reducing inflammation limits damage to your optic nerve.
#23 Optic Neuritis | Treatment & Management | Point of Care
https://www.statpearls.com/point-of-care/26245
Infections: Viral agents such as herpes zoster, Epstein-Barr virus (EBV), and measles have been linked to optic neuritis. These viruses may directly invade the optic nerve or trigger an immune-mediated response, leading to inflammation. […] Toxic causes: Substances such as methanol and ethambutol, an antibiotic used to treat tuberculosis, have been associated with optic neuropathy and optic neuritis. The mechanism is thought to involve direct toxicity on the optic nerve and the rest of the visual pathways. […] Understanding the various causes of optic neuritis is essential for appropriate diagnosis, management, and prognosis. Many causes are treatable, and early intervention often prevents long-term visual complications. Identifying the underlying etiology also helps direct therapy and informs the potential for associated systemic conditions, especially in autoimmune diseases like multiple sclerosis or NMOSD.
#24 COVID-19 and optic neuritis: a series of three cases and a critical review | The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery | Full Text
https://ejnpn.springeropen.com/articles/10.1186/s41983-023-00772-x
Several pathophysiological mechanisms have been proposed in an attempt to explain the neurological involvement of COVID-19 namely, direct neurotoxicity of the virus due to its affinity to angiotensin-converting enzyme 2 (ACE2) receptors, disruption of bloodbrain subsequent to a cytokine storm, hyperinflammatory syndrome leading to immune-mediated damage, molecular mimicry, prothrombotic state. […] The neurotropism of SARS-CoV-2 virus is poorly elucidated; access of the virus to central nervous system through the olfactory bulb, crossing the bloodbrain barrier following viremia, transport via infected leukocytes are probable mechanisms. […] Molecular mimicry in which viral antigens may induce an immune response against self-proteins, may be a plausible mechanism of demyelination in COVID-19 associated ON.
#25 COVID-19 and optic neuritis: a series of three cases and a critical review | The Egyptian Journal of Neurology, Psychiatry and Neurosurgery | Full Text
https://ejnpn.springeropen.com/articles/10.1186/s41983-023-00772-x
Parainfectious/postinfectious demyelination linked to a prodromal viral illness is well established, possible pathogenesis involve molecular mimicry mediated by an immune response against myelin triggered by viral antigens. […] The potential of SARS-CoV-2 for autoantibody production has been illustrated in manifestation of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease (MOGAD) following COVID-19 infection.
#26 Optic Neuritis – Eye Disorders – Merck Manual Professional Edition
https://www.merckmanuals.com/professional/eye-disorders/optic-nerve-disorders/optic-neuritis
Optic neuritis is the most common optic neuropathy in patients younger than 50. Most cases result from demyelinating disease, particularly multiple sclerosis, in which case there may be recurrences. Optic neuritis is often the presenting manifestation of multiple sclerosis. […] Chemicals, medications, and drugs, such as lead, methanol, quinine, arsenic, ethambutol, and antibiotics, cause optic neuropathies rather than true optic neuritis. TNF-alpha inhibitors and immune checkpoint inhibitors can cause optic neuritis. […] Prognosis depends on the underlying condition. Most episodes of typical optic neuritis improve spontaneously with significant recovery of vision in 2 to 3 months. The recurrence rate among patients with optic neuritis is variable and depends on the etiology. Patients with an underlying disease, such as NMO or MOGAD, have higher rates of recurrence in the same eye or in the other eye, and recovery of vision can be worse, especially for NMO. MRI is used to determine future risk of demyelinating disease, especially multiple sclerosis.
#27 Optic Neuritis – StatPearls – NCBI Bookshelf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557853/
Neuroprotective therapies in optic neuritis are gaining increasing attention for their potential to preserve axonal integrity and prevent permanent vision loss, particularly in patients with multiple sclerosis or NMOSD. Agents such as phenytoin, which has shown some neuroprotective properties, are being investigated in clinical trials. Furthermore, research into remyelinating therapies, such as anti-LINGO-1 monoclonal antibodies, offers promising future options for reducing inflammation and promoting the repair of damaged myelin. These emerging therapies may be crucial to altering the natural course of demyelinating optic neuritis.
#28 OCS-05: Acute Optic Neuritis – Symptoms & Treatment – OculisDisease Page Rollovers
https://oculis.com/our-commitment/acute-optic-neuritis/
OCS-05, a novel first-in-class peptidomimetic small molecule, has the potential to become a neuroprotective therapy for acute optic neuritis and other neuro-ophthalmic diseases. […] The acute inflammatory process of acute optic neuritis leads to the loss of myelin covering the optic nerve and the axons. […] Once the inflammation recedes, remyelination often occurs but it is incomplete. Without the myelin sheath protecting the axon, neurons located in demyelinated segments become fragile and prone to death. […] While corticosteroids are used to shorten the attack and accelerate recovery of acute visual symptoms, there remains an unmet medical need for therapies that either preserve vision or provide neuroprotection after an acute episode of optic neuritis. […] Its mechanism of action is related to the activation of the trophic factor pathways such as IGF-1 and BDNF. In ophthalmology, this mechanism of action could potentially protect the nerve axons in conditions such as acute optic neuritis, and other neuro-ophthalmic diseases, to ultimately prevent vision loss.
#29 OCS-05: Acute Optic Neuritis – Symptoms & Treatment – OculisDisease Page Rollovers
https://oculis.com/our-commitment/acute-optic-neuritis/
The trial met the primary endpoint of safety and achieved statistical significance on several key efficacy-based secondary endpoints, highlighting neuroprotective structural benefit and the ability to improve visual function in patients suffering from acute optic neuritis. […] Acute optic neuritis is a rare disease characterized by acute inflammation and demyelination of the optic nerve. While corticosteroids are used to shorten the attack, there is no specific treatment approved for acute optic neuritis and unmet needs remain for neuroprotective therapies that can prevent vision loss.
#30 Optic Neuritis in the Era of Biomarkers – Insights
https://news.mayocliniclabs.com/2019/06/03/optic-neuritis-in-the-era-of-biomarkers/
More recently, antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-IgG have been discovered, which is the newest biomarker for a subset of patients with optic neuritis and several other demyelinating phenotypes. […] The most common symptom of MOG-IgG-associated disorder is optic neuritis. […] Acute treatment for MOG-IgG optic neuritis is with IV methylprednisolone for 3 to 5 days. […] An understanding of the pathogenesis of these disease processes ultimately leads to directed therapies. For example, knowledge that AQP4-IgG activates complement causing astrocyte lysis led to the recent groundbreaking trial confirming the efficacy of eculizumab. A better understanding of MOG-IgG-associated disorder will likely yield similar promising new therapies.