Guzy i torbiele szczęk – Patofizjologia i mechanizm

Guzy i torbiele szczęk
Patofizjologia i mechanizm

Guzy i torbiele szczęk stanowią heterogeniczną grupę zmian patologicznych, najczęściej o charakterze łagodnym, rozwijających się w kościach szczęk lub tkankach miękkich jamy ustnej i twarzy. Podział obejmuje zmiany zębopochodne (odontogenne) oraz niezębopochodne (nieodontogenne). Patogeneza torbieli przebiega w trzech etapach: inicjacji, tworzenia i powiększania, z udziałem mechanizmów osmotycznych, proliferacji komórek nabłonkowych oraz mediatorów zapalnych i resorpcyjnych, takich jak prostaglandyna-2 i interleukina-1. Torbiele korzeniowe, najczęstsze torbiele zębopochodne, powstają w wyniku przewlekłego zakażenia i aktywacji RANKL, co prowadzi do patologicznej resorpcji kości. Charakterystyczne mutacje genetyczne, m.in. w genach BRAF (w 63% ameloblastom), PTCH (torbiele zębopochodne rogowaciejące) oraz mutacje w genach ameloblastyny, KRAS, FHIT i P53, odgrywają kluczową rolę w rozwoju guzów i torbieli zębopochodnych. Molekularna dysregulacja szlaku MAPK jest istotna w patogenezie ameloblastomy, a obecność komórek macierzystych nabłonkowych wpływa na agresywność i progresję zmian, takich jak centralny włókniak zębopochodny (COF).

Patogeneza guzów i torbieli szczęk

Pochodzenie guzów i torbieli szczęk
Czynniki genetyczne w patogenezie

Mechanizmy rozwoju torbieli szczęk

Inicjacja torbieli
Tworzenie się torbieli
Powiększanie się torbieli

Specyficzne mechanizmy patogenetyczne w różnych typach torbieli

Torbiele korzeniowe
Torbiele zębopochodne rogowaciejące
Torbiele gruczołopodobne zębopochodne
Torbiele zębopochodne wapniejące
Torbiele pęcherzowe

Patogeneza guzów szczęk

Ameloblastoma
Włókniak zębopochodny centralny
Częściowy obraz genetyczny innych guzów odontogennych

Wspólne mechanizmy w patogenezie guzów i torbieli szczęk

Komórki macierzyste w patogenezie
Potencjał neoplastyczny torbieli zębopochodnych
Procesy zapalne i immunologiczne

Rola diagnostyki obrazowej w ocenie patologii guzów i torbieli szczęk
Znaczenie diagnostyki histopatologicznej
Podsumowanie

Kolejne rozdziały

Patogeneza guzów i torbieli szczęk

Guzy i torbiele szczęk to stosunkowo rzadkie zmiany patologiczne, które rozwijają się w kościach szczęk lub w tkankach miękkich jamy ustnej i twarzy. Stanowią one heterogeniczną grupę zmian, które mogą znacznie różnić się wielkością i stopniem nasilenia. Większość guzów i torbieli szczęk to zmiany łagodne (niezłośliwe), jednak niektóre z nich mogą wykazywać agresywny wzrost i potencjał do niszczenia okolicznych tkanek ¹².

Pochodzenie guzów i torbieli szczęk

Guzy i torbiele szczęk można podzielić na dwie główne kategorie w zależności od ich pochodzenia:

Zmiany zębopochodne (odontogenne) – wywodzą się z komórek i tkanek biorących udział w normalnym rozwoju zębów. Są one najczęstszymi zmianami patologicznymi szczęk ¹²
Zmiany niezębopochodne (nieodontogenne) – rozwijają się z innych tkanek w obrębie szczęk, niezwiązanych z zębami, takich jak kość czy tkanki miękkie ¹²

Kości szczęk są najczęstszymi miejscami występowania torbieli w całym organizmie, ze względu na obecność nabłonka pochodzenia zębopochodnego i niezębopochodnych pozostałości struktur zarodkowych ¹.

Czynniki genetyczne w patogenezie

Dokładna etiologia większości guzów i torbieli szczęk pozostaje nieznana, jednak coraz więcej dowodów wskazuje na rolę czynników genetycznych w ich rozwoju ¹².

Mutacje genetyczne, które wpływają na cykl komórkowy, szczególnie na punkt kontrolny G1-S, mogą stymulować tworzenie się torbieli i guzów zębopochodnych. Badania sugerują, że mutacje w genach ameloblastyny, KRAS, FHIT i P53 są związane z rozwojem guzów zębopochodnych ¹.

U pacjentów z guzami zębopochodnymi, szczególnie w przypadkach ameloblastomy, zaobserwowano odmienną ekspresję określonych genów. Niektóre z nich są nadekspresjonowane, a inne niedoekspresjonowane w porównaniu z normalnym poziomem ¹.

Molekularna patogeneza ameloblastomy jest obecnie uważana za związaną z dysregulacją szlaku sygnałowego kinazy aktywowanej mitogenami (MAPK). Mutacja w BRAF, kinazy białkowej odpowiedzialnej za aktywację szlaku sygnałowego MAPK, została zaobserwowana w około 63% przypadków ameloblastomy ¹.

U osób z zespołem Gorlina-Goltza (zespół nabłoniaków znamionowych podstawnokomórkowych) występuje mutacja genowa, która powoduje brak genu hamującego guzy. Mutacja genetyczna powodująca ten zespół jest dziedziczna. Zespół ten prowadzi do rozwoju licznych zębopochodnych torbieli rogowaciejących w szczękach, licznych raków podstawnokomórkowych skóry i innych charakterystycznych cech ¹².

Mechanizmy rozwoju torbieli szczęk

Patogeneza torbieli szczęk jest zwykle podzielona na trzy główne etapy: inicjację torbieli, tworzenie się torbieli i powiększanie się torbieli ¹².

Inicjacja torbieli

Inicjacja torbieli prowadzi do proliferacji komórek nabłonka i powstawania małej jamy ¹. W przypadku torbieli zapalnych, takich jak torbiele korzeniowe, proces ten jest inicjowany przez przewlekłe zakażenie lub uraz. Torbiele korzeniowe powstają z pozostałości nabłonka Malasseza w wyniku zakażenia kanału korzeniowego ¹².

Tworzenie się torbieli

Istnieją dwie główne teorie dotyczące tworzenia się torbieli. Pierwsza, mniej akceptowana teoria zakłada, że komórki nabłonka mnożą się i otaczają powierzchnię tkanki łącznej jamy ropnia lub jamy powstałej w wyniku rozpadu tkanki łącznej przez aktywność enzymów proteolitycznych ¹.

Druga teoria, bardziej popierana, twierdzi, że torbiel korzeniowa tworzy się wewnątrz mnożącej się masy nabłonka w ziarniniaku okołowierzchołkowym przez śmierć komórek w centrum ¹.

W trakcie formowania się torbieli, jama torbieli zostaje wyścielona nabłonkiem wielowarstwowym płaskim. Ze względu na słabe ukrwienie w centralnej części, komórki ulegają złuszczaniu, co prowadzi do zwiększenia osmolarności płynu wewnątrz jamy torbieli ¹.

Powiększanie się torbieli

Powiększanie się torbieli jest ostatnim etapem patogenezy. W procesie tym biorą udział różne mechanizmy ¹²:

Teoria osmotyczna – badania Tollera wykazały, że osmoza przyczynia się do zwiększenia rozmiaru torbieli. Produkty rozpadu komórek nabłonka (keratyna) gromadzą się w świetle torbieli, co prowadzi do zwiększenia ciśnienia osmotycznego i napływu płynu z otaczających tkanek ¹²³
Czynniki resorpcji kości – torebka torbieli produkuje czynniki resorbujące kość, takie jak prostaglandyny, leukotrieny i osteoklasty. Produkcja prostaglandyny-2 może być wyzwalana przez interleukinę-1 ¹
Dzielenie się komórek obwodowych – podziały komórek na obwodzie torbieli przyczyniają się do jej powiększania ¹
Gromadzenie się zawartości komórkowej – akumulacja substancji w świetle torbieli prowadzi do jej ekspansji ¹²

Nowsze badania wskazują na rolę biologii molekularnej w proliferacji torbieli, w przeciwieństwie do starszych teorii dotyczących utraty kości wynikającej z gradientu osmotycznego ¹.

Specyficzne mechanizmy patogenetyczne w różnych typach torbieli

Torbiele korzeniowe

Torbiele korzeniowe (zapalne torbiele zębopochodne) powstają w wyniku zakażenia lub urazu i są również znane jako torbiele okołowierzchołkowe. Są najczęstszymi torbielami występującymi w szczękach i zwykle pojawiają się między trzecią a piątą dekadą życia ¹.

Torbiele te powstają jako ostateczny wynik zapalenia zęba i martwicy miazgi. Mechanizm obejmuje aktywację RANKL, który wpływa na rozwój zmian zapalnych okołowierzchołkowych przez aktywację osteoklastów, a tym samym indukuje patologiczną resorpcję kości ¹.

Ekspresja białka RANKL została po raz pierwszy wykazana w torbielach korzeniowych, gdzie współwystępowała z osteoklastami. Kolejne badania analizowały poziomy transkryptu w ziarninakach zapalnych, które były zwiększone w porównaniu ze zdrową tkanką ozębnej. Ekspresję RANKL stwierdzono w naciekających leukocytach, szczególnie monocytach i komórkach dendrytycznych, które okazały się głównymi komórkami wydzielającymi to białko ¹.

Torbiele zębopochodne rogowaciejące

Charakterystyczną cechą torbieli zębopochodnych rogowaciejących (OKC) jest mutacja w genie PTCH, który jest receptorem w szlaku sygnałowym Sonic hedgehog (Shh). Ten szlak jest ważny dla prawidłowego różnicowania komórek zarodkowych, a mutacje w tym szlaku prowadzą do nieprawidłowej proliferacji i różnicowania komórek, co jest silnie związane z rozwojem niektórych guzów ¹.

Drugim genem, który jest związany z torbielami zębodochodnymi rogowaciejącymi, jest jądrowy antygen proliferacyjnych komórek (PCNA), który koduje białko zlokalizowane w jądrze i związane z polimerazą DNA delta. Działa ono jako homotrimer i jest zaangażowane w syntezę wiodącej nici podczas replikacji DNA ¹.

OKC powiększają się poprzez różne czynniki, takie jak osmolalność, wysięk zapalny, glikozaminoglikany oraz molekuły kolagenolityczne i resorbujące kość. Ich cienkie, kruche wyściółki i wewnętrzny potencjał wzrostu przyczyniają się do wysokiego wskaźnika nawrotów ¹.

IL-1 jest główną cytokiną osteolityczną produkowaną przez OKC, prowadzącą do resorpcji kości. MMP-1 należy uznać za istotny mediator niszczenia tkanek w tych torbielach ¹.

OKC mogą również powstawać z proliferacji komórek podstawnych błony śluzowej jamy ustnej, często określanych jako hamartie komórek podstawowych, szczególnie w regionie trzeciego trzonowca i gałęzi wstępującej żuchwy. Wieloogniskowy wzorzec wzrostu torbieli powodowany jest przez proliferację lokalnych grup komórek nabłonkowych przeciwko półstałej zawartości torbieli ¹.

Torbiele gruczołopodobne zębopochodne

Torbiele gruczołopodobne zębopochodne to rzadkie, powoli rosnące zmiany śródkostne, które zwykle występują około piątej dekady życia i najczęściej w przedniej części żuchwy ¹.

Ta wielotorbiela jest wyścielona nabłonkiem niezrogowacialym z ogniskowymi pogrubieniami złożonymi z komórek śluzowych w pseudogruczołowym wzorze. Zmiana ta wykazała lokalną agresywność i ma potencjał nawrotu ¹.

Zachowanie tej rzadkiej zmiany jest uważane za podobne do ameloblastomy. Mechanizmy wzrostu przypisywane ameloblastomom to nadekspresja białek Bcl-2, Bcl-x i MDM2 ¹.

Ze względu na swój agresywny charakter, błędna diagnoza torbieli gruczołopodobnej zębopochodnej może prowadzić do nieodpowiednich i niepotrzebnie agresywnych zabiegów chirurgicznych ¹.

Torbiele zębopochodne wapniejące

Torbiele zębopochodne wapniejące zawierają komórki-duchy, które reprezentują nieprawidłowe rogowacenie i mają powinowactwo do zwapnienia. Mogą one również indukować tworzenie tkanki zębowej ¹².

Nabłonek wyściełający torbiel zębopochodną wapniejącą wydaje się mieć zdolność do indukowania tworzenia tkanek zębowych w przylegającej ścianie tkanki łącznej. Komórki-duchy reprezentują nieprawidłowy typ rogowacenia i mają powinowactwo do zwapnienia ¹.

Torbiele pęcherzowe

Torbiele pęcherzowe (Dentigerous cysts) wywodzą się z proliferacji zredukowanego nabłonka szkliwa po utworzeniu szkliwa zębowego. Torbiel rozwija się w następstwie gromadzenia się płynu między pozostałościami narządu szkliwa a przylegającą koroną zęba. Ekspansja tej torbieli śródkostnej jest związana ze wzrostem osmolalności płynu torbieli wtórnie do migracji komórek zapalnych do światła torbieli. Jednocześnie może również występować proliferacja nabłonka ¹.

Dokładna histogeneza torbieli pęcherzowych pozostaje nieznana, ale większość autorów opowiada się za pochodzeniem rozwojowym z mieszka zębowego ¹.

Sugeruje się, że torbiele pęcherzowe mogą mieć pochodzenie zarówno poza mieszkiem, jak i wewnątrz mieszka ¹.

Patogeneza guzów szczęk

Ameloblastoma

Ameloblastoma to łagodny guz nabłonkowy odontogeniczny. Jak wspomniano wcześniej, jego patogeneza molekularna jest obecnie uważana za związaną z dysregulacją szlaku sygnałowego kinazy aktywowanej mitogenami (MAPK). Mutacje w BRAF, białku kinazowym odpowiedzialnym za aktywację szlaku sygnałowego MAPK, zaobserwowano w około 63% przypadków ameloblastomy ¹.

Ameloblastomy mogą być podobne do prostych torbieli kostnych w niektórych przypadkach. Ważnym znakiem różnicującym jest resorpcja korzenia znaleziona w zębach dotkniętych ameloblastomami, w przeciwieństwie do innych torbieli, takich jak torbiele zębopochodne rogowaciejące ¹.

Mechanizm, który wyjaśnia obecność resorpcji korzeni w ameloblastomach, można przedstawić w postaci sześcioetapowej hipotezy ¹²:

Wyspy nabłonkowe i sznury w masie nowotworowej ameloblastomy przemieszczają się w kierunku korzeni i uciskają naczynia w więzadle przyzębia.
Hipoksja, później następująca anoksja, prowadzi do śmierci cementoblastów, komórek odpowiedzialnych za zachowanie integralności korzenia, z powodu braku receptorów dla lokalnych i ogólnoustrojowych mediatorów resorpcji kości na ich błonach komórkowych.
Śmierć odontoblastów odsłania zmineralizowaną strukturę korzenia, która, ponieważ więzadło przyzębia ma średnio grubość 0,25 mm, indukuje chemotaksję obfitych komórek żernych w regionie przyzębia.
Komórki żerne na odsłoniętej powierzchni korzenia są zestawione z nowotworowymi wyspami nabłonkowymi i sznurami w równoległym lub palisadowym wzorze i inicjują resorpcję korzenia.
Resorpcja ma tendencję do bycia jednolitą lub regularną, równoległą do interfejsu z nowotworowymi wyspami nabłonkowymi bliżej korzenia, a zestaw komórek żernych generuje regularną powierzchnię, która pojawia się jako resorpcja korzenia typu „nóż” w badaniach obrazowych.
Resorpcja trwa z powodu uwalniania mediatorów resorpcji kości lub zębów przez ameloblastomę, takich jak czynnik wzrostu naskórka (EGF) i interleukina-1 (IL-1).

W 5. edycji klasyfikacji WHO nowości dotyczą ameloblastomy gruczolakowatej (adenoid ameloblastoma), która została dodana jako nowa jednostka do klasyfikacji ¹.

Ameloblastoma gruczolakowata (AA) to guz nabłonkowy zębopochodny składający się z architektury sitowej i struktur przypominających przewody, często zawierający dentynoidy. Istotnymi kryteriami diagnostycznymi są: komponent przypominający ameloblastomę, struktury przypominające przewody, zawirowania/grudki i architektura sitowa, podczas gdy dentynoidy, komórki jasne, ogniskowe rogowacenie komórek-duchów są zgłaszane jako pożądane cechy ¹.

Interesujące jest, że w przeciwieństwie do innych ameloblastom śródkostnych, mutacji BRAF p.V600E nie stwierdzono w AA. Brak reaktywności BRAF i odkrycie jądrowej reaktywności kateniny w tych guzach kwestionuje ich związek z ameloblastomą i czy adenoid ameloblastoma jest najlepszym określeniem dla tego nowego guza ¹.

Włókniak zębopochodny centralny

Centralny włókniak zębopochodny (COF) jest rzadkim łagodnym guzem szczęki, który klinicznie prezentuje się jako powoli rosnący nowotwór z rozrostem kortykalnym kości ¹.

Jednakże patofizjologia tego rzadkiego łagodnego guza pozostaje w dużej mierze nieznana. Interesujące jest, że wyspy nabłonkowe wykazywały ekspresję kilku genów związanych z komórkami macierzystymi, takich jak ALDH1, Bmi-1, Oct4, CD44 i CD29 ¹.

Te ustalenia wspierają hipotezę, że pozostałości nabłonkowe COF zawierają unikalną subpopulację komórek przypominających komórki macierzyste nabłonka, które mogą podlegać aktywnemu procesowi przejścia nabłonkowo-mezenchymalnego (EMT), przyczyniając się w ten sposób do przerostu mezenchymalnych tkanek zrębu, a co za tym idzie, agresywnego postępu COF ¹².

Dane te sugerują, że pozostałości nabłonkowe COF zawierają unikalną subpopulację komórek przypominających komórki macierzyste nabłonka, które mogą stać się aktywne w odpowiedzi na określone bodźce ze swojego własnego mikrośrodowiska i tym samym przyczyniać się do homeostazy COF ¹.

Częściowy obraz genetyczny innych guzów odontogennych

Śluzak zębopochodny (OM) ma pewne aktualizacje w swojej patogenezie, które pokazują aktywację szlaku MAPK/ERK, a hamowanie tego szlaku może mieć potencjał do zmniejszenia wzrostu guza ¹.

Cementoblastoma ma obecnie pewne aktualizacje molekularne, które pokazują nadekspresję c-FOS i zawiera to samo przegrupowanie FOS co osteoblastoma, naśladowca histologiczny. Rodzi to pytanie, czy cementoblastoma jest unikalnym guzem zębopochodnym, czy też nowotworem kostnym po prostu w spektrum kostniaków kostninowych i osteoblastomy ¹.

Wspólne mechanizmy w patogenezie guzów i torbieli szczęk

Komórki macierzyste w patogenezie

Komórki macierzyste zostały powiązane z samoodnawianiem i plastycznością i były badane w różnych zmianach zębopochodnych w związku z ich patogenezą i zachowaniem biologicznym ¹.

Komórki macierzyste mogą być powiązane z patogenezą i zachowaniem klinicznym patologii zębopochodnych i stanowią potencjalny cel przyszłych indywidualnych terapii ¹.

Tkanki zębopochodne rozwijają się poprzez stałe interakcje nabłonkowo-mezenchymalne, w których komórki macierzyste odgrywają kluczową rolę ¹.

Guzy i torbiele zębopochodne rzekomo powstają z komórek tkanek zębopochodnych i ich pozostałości rozwojowych, takich jak blaszka zębowa i resztki nabłonkowe Malasseza, gdzie wykazano istnienie komórek macierzystych ¹.

Zrozumienie roli komórek macierzystych w zmianach zębopochodnych może przyczynić się do rozwoju spersonalizowanych modeli badawczych („disease-in-a-dish models”), które mają duże znaczenie dla badania patogenezy rzadkich chorób ¹.

Potencjał neoplastyczny torbieli zębopochodnych

Wyściółka torbieli zębopochodnych wykazuje potencjał do transformacji nowotworowej do niezębopochodnych nowotworów złośliwych, takich jak rak płaskonabłonkowy i rak śluzowo-naskórkowy, oraz guzów zębopochodnych, takich jak ameloblastoma i gruczolakozębowy guz zębopochodny (AOT) ¹.

Rzadkość tego przypadku leży w jego histogenezie, w której guz wydawał się wynikać z wyściółki torbieli pęcherzowej. Stąd ten przypadek podkreśla neoplastyczny potencjał torbieli zębopochodnych i alarmuje nas do skrupulatnego badania histopatologicznego bioptatów, które mogą ujawnić tajemnicę pochodzenia guzów ¹.

Procesy zapalne i immunologiczne

Procesy zapalne odgrywają znaczącą rolę w patogenezie wielu torbieli i guzów szczęk. Zapalenie jest uważane za główny czynnik powodujący proliferację resztkowego nabłonka i jego transformację w torbiel ¹.

W przypadku torbieli zębopochodnych zapalnych, proces zapalny bezpośrednio przyczynia się do ich rozwoju ¹.

Mediatory zapalne, takie jak cytokiny i czynniki wzrostu, mogą wpływać na rozwój i powiększanie się torbieli i guzów ¹.

Rola diagnostyki obrazowej w ocenie patologii guzów i torbieli szczęk

Diagnostyka obrazowa odgrywa kluczową rolę w ocenie guzów i torbieli szczęk. Tomografia komputerowa jest podstawowym narzędziem do oceny tych zmian, oferując szczegółowe informacje na temat wielkości, kształtu, lokalizacji, marginesów, wewnętrznej macierzy i zaangażowania sąsiednich zębów ¹.

Kluczowe cechy obrazowe do interpretacji zmian kostnych szczęk i twarzy obejmują radiodensywność, definicję marginalną, wzór lokalizacji, stosunek do sąsiednich zębów, erozję zębów lub kości, wygląd wewnętrznej macierzy, wzorce ekspansji kostnej i obecność komponentów tkanek miękkich. Spośród nich radiodensywność jest szczególnie ważna, ponieważ pomaga określić charakter zmian szczęk i kieruje proces diagnostyczny ¹.

Większość guzów i torbieli szczęk może być oceniona za pomocą różnych technik obrazowych, takich jak zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny ¹.

Dokładna ocena charakterystyki obrazowej jest niezbędna do opracowania kompleksowej diagnozy różnicowej zmian szczęk ¹.

Badania obrazowe umożliwiają również ocenę rozmiaru i zakresu zmiany, co jest istotne dla planowania leczenia ¹.

Znaczenie diagnostyki histopatologicznej

Badanie histopatologiczne jest niezbędne dla każdej zmiany szczęk, aby wykluczyć agresywne stany, takie jak torbiele gruczołopodobne zębopochodne, torbiele rogowaciejące, ameloblastomy lub zmiany dysplastyczne/rakowe w nabłonkowej wyściółce torbieli ¹.

Zróżnicowane wyglądy histologiczne tych zmian są przypisywane ich pluripotencjalności i złożonej histogenezy ¹.

Diagnozowanie torbieli zębopochodnych i zmian szczęk może być wyzwaniem zarówno dla klinicystów, jak i patologów ¹.

Skuteczna komunikacja między klinicystami, radiologami i patologami jest niezbędna ¹.

Klinicysta powinien dostarczyć szczegółowych informacji dotyczących stanu zaangażowanego zęba i jego przestrzennego związku z torbielą ¹.

Dlatego zalecamy przesłanie jak najbardziej kompletnej próbki, a jeśli nie jest to możliwe, rozważenie przeprowadzenia wielu biopsji, szczególnie przed procedurą dekompresji lub marsupializacji ¹.

Diagnoza powinna zawsze być wspierana przez ścisłą korelację z cechami klinicznymi i radiologicznymi ¹.

Podsumowanie

Guzy i torbiele szczęk stanowią heterogeniczną grupę zmian, które mogą znacznie różnić się pod względem wielkości, agresywności i rokowania. Ich patogeneza jest złożona i obejmuje różne mechanizmy molekularne, genetyczne i komórkowe.

Kluczową rolę w patogenezie torbieli odgrywają trzy etapy: inicjacja, tworzenie i powiększanie się torbieli. W tym procesie uczestniczą zarówno mechanizmy osmotyczne, jak i aktywność komórkowa oraz mediatory zapalne i resorpcyjne.

W przypadku guzów, szczególnie zębopochodnych, coraz więcej dowodów wskazuje na rolę mutacji genetycznych, dysregulacji szlaków sygnałowych oraz aktywności komórek macierzystych.

Zrozumienie patogenezy tych zmian ma kluczowe znaczenie dla ich prawidłowej diagnostyki i skutecznego leczenia, które często wymaga zastosowania różnych metod chirurgicznych.

Badania molekularne i genetyczne dostarczają nowych informacji na temat mechanizmów rozwoju guzów i torbieli szczęk, co może przyczynić się do opracowania bardziej spersonalizowanych i skutecznych metod terapeutycznych w przyszłości.

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Jaw Cysts & Tumors: Symptoms, Types & Removal
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/jaw-cysts-tumors
Jaw cysts and tumors are growths that can form from bone (including teeth) and soft tissue in your mouth. A jaw cyst is a sac of fluid or semi-liquid material. A jaw tumor is a solid mass that forms when abnormal cells clump together. Both growths are usually benign (noncancerous). This means that, although they may grow and impact tissue in your face and mouth, they usually don’t spread to other parts of your body. […] In rare instances, jaw cysts or tumors are malignant (cancerous). Healthcare providers refer to them as jaw cancer. Without treatment, malignant jaw cysts and tumors can spread to body parts other than your jaw. […] Most jaw cysts and tumors form when the cells that eventually form teeth behave abnormally and form masses (tumors) or fluid-filled sacs instead. This is what happens with odontogenic growths. But the cells don’t have to be involved in tooth formation to grow abnormally.
#1 Jaw tumors and cysts // Middlesex Health
https://middlesexhealth.org/learning-center/diseases-and-conditions/jaw-tumors-and-cysts
Jaw tumors and cysts are relatively rare growths or lesions that develop in the jawbone or the soft tissues in the mouth and face. Jaw tumors and cysts sometimes referred to as odontogenic or nonodontogenic, depending on their origin can vary greatly in size and severity. These growths are usually noncancerous (benign), but they can be aggressive and expand, displace or destroy the surrounding bone, tissue and teeth. […] Odontogenic jaw tumors and cysts originate from cells and tissues that are involved in normal tooth development. Other tumors that affect the jaws can be nonodontogenic, meaning that they can develop from other tissues within the jaws that are not related to the teeth, such as bone or soft tissue cells. Generally, the cause of jaw tumors and cysts is not known; however, some are associated with gene changes (mutations) or genetic syndromes.
#1 Jaw Cysts | Ento Key
https://entokey.com/jaw-cysts/
Cysts of the maxilla and mandible are common occurrences. Bone cysts occur more frequently in the jawbones than in any other bone because of the presence of epithelium from odontogenic elements (eg, teeth) and nonodontogenic epithelial remnants of embryonic structures. […] The pathogenesis of jaws cysts varies according to the specific cyst type. Inflammatory cysts derive their epithelial lining from the proliferation of odontogenic epithelium within the periodontal ligament; dentigerous developmental cysts result from the proliferation of reduced enamel epithelium. […] Dentigerous cysts derive their epithelium from the proliferation of the reduced enamel epithelium after the tooth enamel is formed. The cyst develops subsequent to an accumulation of fluid between the remnants of the enamel organ and the contiguous tooth crown. The expansion of this intrabony cyst is associated with an increase in the osmolality of the cyst fluid secondary to the migration of inflammatory cells into the cyst lumen. Epithelial proliferation may also occur simultaneously.
#1 Jaw Cysts & Tumors: Symptoms, Types & Removal
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/jaw-cysts-tumors
Odd cell growth often happens because of DNA changes (genetic mutations). DNA contains the instructions, or code, that tell cells how to grow, including when to stop. Problems with the code can disrupt cell division processes and cause overgrowths. […] For example, people with Gorlin syndrome (nevoid basal cell carcinoma syndrome) have mutations that cause cells to continue multiplying and dividing when they shouldn’t. As a result, people with the condition often get multiple odontogenic keratocysts and are at increased risk of basal cell carcinoma, the most common skin cancer.
#1 Odontogenic Tumors of the Jaws – StatPearls – NCBI Bookshelf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572116/
Odontogenic tumors are quite uncommon lesions. It can be either derived from odontogenic ectoderm or ectomesenchyme. They have a great variety in their presentation, either clinically or radiographically. […] The genetic mutation affects the cell cycle, especially the G1- S checkpoint. This stimulates the formation of odontogenic cysts or tumors. Studies suggest that mutations in ameloblastin, KRAS, FHIT, and P53 genes are related to the development of odontogenic tumors. […] At the genetic level, a different expression of certain genes has been noticed in odontogenic tumor patients, especially ameloblastoma cases. Some of them are overexpressed, and others are underexpressed compared with the normal level. […] The molecular pathogenesis of ameloblastoma is now considered to be related to the dysregulation of the mitogen-activated protein kinase (MAPK) signaling pathway. Mutation in the BRAF, a protein kinase responsible for activating the MAPK signaling pathway, has been seen in around 63% of ameloblastoma cases.
#1 Oral Pathology: Gene Expression in Odontogenic Cysts | IntechOpen
https://www.intechopen.com/chapters/63320
Odontogenic cysts are a group of common pathological lesions of the jaw. Typically, they can be found randomly on X-rays as round benign lesions. However, some of them can behave aggressively with a tendency toward malignancy. Among odontogenic cysts with benign pathology, up to 60% of all jaw cysts are radicular cysts, which originate from root canal infection. Pathogenesis involves the interaction between osteoblasts, osteocytes, and osteoclasts as well as the expression of RANK-RANKL/OPG signaling system. Furthermore, collagenases (e.g., MMPs) are expressed in epithelial lining of the cyst. […] The pathogenesis of radicular cysts can be separated into three phases: the phase of initiation, the phase of cyst formation, and the phase of enlargement. Many studies have been done to investigate the mechanisms which are involved into these three phases.
#1 Cysts of the jaws | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-the-jaws-204821387/204821387
Cysts of the jaws are often lined by a layer of epithelium and a layer of subjacent connective tissue and these layers can be dissected easily from bone. These cysts develop either by the proliferation of epithelial remnants in the jaw or by cystic transformation of neoplastic tissue. […] Cyst Initiation: Results in proliferation of epithelial lining and formation of a small cavity. Cyst Enlargement: It is similar for all epithelium lined cyst with some variations. […] During cyst formation stage cyst cavity lined by stratified squamous epithelium Blood supply rich at periphery cell lack nutrition at the center These cell tends to desquamate Produces a fluid with increased osmolarity in center surrounded by epithelial lining. […] Following Mechanism are involved in cyst enlargement: Increase in volume of contents Increase in surface area of the sac and if this is lined by epithelium, then epithelial proliferation. Displacement of surrounding soft tissue. Resorption of surrounding bone when the cyst develops within bone.
#1 Oral Pathology: Gene Expression in Odontogenic Cysts | IntechOpen
https://www.intechopen.com/chapters/63320
Pathogenesis of a radicular cyst is the next phase of cyst development, and it involves the process of cavity being lined by odontogenic epithelium. Two theories have been proposed, and both of them are reasonable and may function independently. The primarily accepted theory proposes that epithelial cells multiply and enclose the surface of connective tissue of an abscess cavity or cavity, which resulted from the breakdown of connective tissue by activity of proteolytic enzymes. The secondary one, which is supported more, states that radicular cyst forms inside of the multiplying epithelial mass in periapical granuloma by cell death in the center. […] The cyst enlargement is the final stage in radicular cyst pathogenesis. Tollers studies showed that osmosis contributes to the increase in the size of cysts.
#1 Cysts of the âOro-Maxillofacial Regionâ | SpringerLink
https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-981-15-1346-6_27
Cysts of the Oro-Maxillofacial region have common occurrence in comparison to any other parts of the body. These can be true cysts or pseudocysts and can be found in the jaw bones or in the soft tissues. […] The etiopathogenesis of orofacial cysts basically originates from the remnants of the complex processes of embryonic tissue responsible for jaw and dental development. Such a conversion does not occur in any other part of the body. […] Pathogenesis of a cyst is mainly divided into three stages: (1) Cyst Initiation, (2) Cyst Formation, and (3) Cyst enlargement or expansion. […] The cystic capsule produces bone resorbing factors like prostaglandins, leukotrienes, and osteoclasts. […] The production of prostaglandin-2 can be triggered by Interleukin-1. […] Newer research points to the role of molecular biology in cyst proliferation, over older theories of bone loss resulting from osmotic gradient. […] The process is similar for all epithelial lined cysts with some variations. Many debatable hypotheses have been put forward regarding the definitive mechanism of cyst enlargement.
#1 Cysts of the jaws | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-the-jaws-204821387/204821387
Theories of cyst enlargement HARRIES CLASSIFICATION A. Mural growth Peripheral cell division Accumulation of cellular content B. Hydrostatic enlargement Secretions Transudation or exudation Osmotic theory of enlargement C. Bone Resorbing Factor D. Accumulation Theory. […] Osmotic theory of enlargement Epithelial cell break down product (keratin) Due to accumulation of protein (intraluminally) Hyperosmolar cyst fluid (draws in fluid from surrounding tissue) Increase Hydrostatic pressure As increase in hydrostatic pressure is dependent on type of lining, its permeability and cystic content cause cystic enlargement. […] Bone Resorbing Factor Inflammatory cell release Lymphokines (Osteoclast activating factor and IL-1) Stimulate Fibroblast Prostaglandin (PGE2 PGE3) Potent bone resorbing factor. […] Accumulation of content into the cystic lumen leads to expansion. […] Two main sources of the epithelium from which the cyst is derived: The dental lamina or its remnants Extensions of basal cells from the overlying oral epithelium.
#1 Azthena logo with the word Azthena
https://www.news-medical.net/health/Cysts-of-the-Jaws.aspx
Radicular cysts are inflammatory odontogenic cysts that arise from infection or trauma and are also known as periapical cysts. They are the commonest jaw-occurring cysts and present mainly between the third and fifth decades of life. […] These cysts arise as the ultimate result in the pathway of tooth inflammation and necrosis of the pulp. […] Eruption, follicular, gingival and glandular odontogenic cysts are all examples of developmental odontogenic cysts. […] Glandular odontogenic cysts are very rare, mostly slow-growing intraosseous lesions that generally tend to occur on average around the fifth decade of life and in the anterior mandible. […] Non-odontogenic cysts may arise without or with inflammatory stimuli and two examples of these are nasolabial and nasopalatine duct cysts.
#1 Oral Pathology: Gene Expression in Odontogenic Cysts | IntechOpen
https://www.intechopen.com/chapters/63320
RANKL affects the development of the periapical inflammatory lesions by activating osteoclasts, thus inducing pathological bone resorption. RANKL protein expression was first shown in radicular cysts, which colocalized with osteoclasts. Subsequent studies analyzed transcript levels in inflammatory granulomas, which were increased compared to healthy PDL tissue. RANKL expression was found in infiltrating leucocytes, specifically monocytes and dendritic cells, which were shown to be the main cells that secrete this protein. […] The hallmark of odontogenic keratocysts is mutation in PTCH gene, which is a receptor in Sonic hedgehog signaling (Shh) pathway. This pathway is important for proper differentiation of embryonic cells, and mutations in this pathway lead to abnormal cellular proliferation and differentiation, which is strongly associated with the development of certain tumors.
#1 Oral Pathology: Gene Expression in Odontogenic Cysts | IntechOpen
https://www.intechopen.com/chapters/63320
The second gene that is found to be associated with odontogenic keratocysts is proliferating cell nuclear antigen (PCNA), which encodes a protein located in the nucleus and associated with DNA polymerase delta. It acts as a homotrimer and is implicated in the leading strand synthesis during DNA replication.
#1 Cysts of jaws pathogenesis | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-jaws-pathogenesis/60383915
Radicular cysts originate from epithelial cell rests of Malassez and form through three phases: initiation, cyst formation, and growth/enlargement. […] They are usually painless unless infected and associated with nonvital teeth. […] Calcifying odontogenic cysts contain ghost cells, which represent abnormal keratinization and have an affinity for calcification. […] They may also induce dental tissue formation. […] Keratocystic odontogenic tumors initiate from dental lamina proliferation and enlarge through factors like osmolality, inflammatory exudate, glycosaminoglycans, and collagenolytic/bone resorbing molecules. […] Their thin fragile linings and intrinsic growth potential contribute to high recurrence rates. […] Cysts of jaws pathogenesis […] Phase of growth and enlargement Lytic products of the epithelial and inflammatory cells raise the osmotic pressure of the cyst fluid.
#1 Cysts of jaws pathogenesis | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-jaws-pathogenesis/60383915
Cyst walls have property of semipermeable membrane osmosis across the cyst wall Increase in size of the cyst. […] The epithelial lining of a calcifying odontogenic cyst appears to have the ability to induce the formation of dental tissues in the adjacent connective tissue wall; […] The ghost cells represent an abnormal type of keratinisation and have an affinity for calcification. […] IL-1 is the principal osteolytic cytokine produced by OKCs leading to bone resorption. […] MMP-1 should be regarded as a significant mediator of tissue destruction in these cysts. […] The first of these is related to their tendency to multiplicity in some patients, including the occurrence of satellite cysts which may be retained during an enucleation procedure. […] OKCs may also arise from proliferations of the basal cells of the oral mucosa, often referred to as basal cell hamartias, particularly in the third molar region and ascending ramus of the mandible. […] Multicentric pattern of cyst growth brought about by the proliferation of local groups of epithelial cells against the semi-solid cyst contents.
#1 Odontogenic Cysts, Odontogenic Tumors, Fibroosseous, and Giant Cell Lesions of the Jaws | Modern Pathology
https://www.nature.com/articles/3880527
This multilocular cyst is lined by nonkeratinized epithelium with focal thickenings composed of mucous cells in a pseudoglandular pattern. This lesion has shown local aggressiveness and has recurrence potential. […] The behavior of this rare lesion is believed to be the same as that of ameloblastoma. The growth mechanisms that have been attributed to ameloblastomas have been overexpression of Bcl-2, Bcl-x, and MDM2 proteins. […] Odontogenic myxomas have a low proliferation rate (as determined by Ki67 staining) but overexpress Bcl-2 and Bcl-x proteins. Overexpression of MMP2 protein may contribute to their expansion. […] Central giant cell granuloma is a relatively common jaw lesion of young adults that has an unpredictable behavior. […] CGCG appears to be a tumor in which osteoclasts or their precursors are recruited into a predominantly fibroblastic field. The fibroblasts are in cell cycle and may be responsible for production of cytokines or growth factors that support tumor growth.
#1 Cysts of the jaws and how to make their diagnoses under a microscope: a need for a better communication between clinicians and pathologists | Journal of Oral Medicine and Oral Surgery
https://www.jomos.org/articles/mbcb/full_html/2024/01/mbcb240013/mbcb240013.html
The diagnosis should always be supported by strict correlation with clinical and radiological features. […] Misdiagnosing the glandular odontogenic cyst may result in inappropriate and unnecessarily aggressive surgical interventions. […] Cysts of the jaws constitute a heterogeneous group of maxillofacial lesions. Histopathological examination is imperative for all jaw lesions, as potentially aggressive entities like keratocysts, glandular odontogenic cysts, or unicystic ameloblastomas may mimic indolent ones such as radicular cysts or dentigerous cysts. Pathological diagnosis is challenging due to the lack of specific histological morphology, often obscured by inflammation, and the limited utility of ancillary studies. Accurate pathological reporting necessitates strict clinical and radiological correlation, but clinicians may not always be aware of the pertinent data to communicate.
#1 Dentigerous cyst – Wikipedia
https://en.wikipedia.org/wiki/Dentigerous_cyst
The exact histogenesis of dentigerous cysts remains unknown, but most authors favor a developmental origin from the tooth follicle. […] Azaz and Shteyer similarly suggested that the persistent and prolonged periapical inflammation caused chronic irritation to the follicle of the successors. […] It has been suggested that dentigerous cysts may be either extrafollicular or intrafollicular in origin. […] The third possibility is that periapical inflammation could be of any source but usually from a non vital deciduous tooth spreading to involve the follicles of unerupted permanent successors.
#1 SciELO Brazil – The mechanism: how dental resorptions occur in ameloblastoma The mechanism: how dental resorptions occur in ameloblastoma
https://www.scielo.br/j/dpjo/a/JnBzjdWBVcxzdvSd9QprpWh/?lang=en
Knife-edge or blunt root resorptions characterize ameloblastomas and are pathognomonic for this tumor, because they differentiate ameloblastomas from simple bone cysts, odontogenic keratocysts and nasopalatine duct cysts, which do not lead to resorption of involved teeth. […] This paper describes a six-step hypothesis to explain the mechanism by which ameloblastomas promote the characteristic root resorptions found in association with these benign epithelial tumors, which have a fibrous capsule formed by islands and epithelial cords that mimic the dental lamina, invade neighboring tissues and release mediators (IL-1, EGF) of tooth and root resorption. […] Ameloblastomas may also be similar to simple bone cysts in some cases. An important differential sign is the root resorption found in the teeth affected by ameloblastomas, and not, in contrast, in other cysts, such as odontogenic keratocysts.
#1 SciELO Brazil – The mechanism: how dental resorptions occur in ameloblastoma The mechanism: how dental resorptions occur in ameloblastoma
https://www.scielo.br/j/dpjo/a/JnBzjdWBVcxzdvSd9QprpWh/?lang=en
Mechanism that explains the presence of root resorptions in ameloblastomas: the following hypothesis has been made to explain the mechanism of root resorption in ameloblastomas: 1) The epithelial islands and cords in the neoplastic mass of the ameloblastoma move towards the roots and compress the vessels in the periodontal ligament. 2) Hypoxia, later followed by anoxia, leads to the death of cementoblasts, the cells responsible for preserving root integrity, because of the lack of receptors for local and systemic mediators of bone resorption on their cell membranes. 3) The death of odontoblasts exposes the mineralized structure of the root, which, because the periodontal ligament is 0.25-mm thick in average, induces chemotaxis of the abundant clasts in the periodontal region. 4) Clasts on the exposed root surface are juxtaposed to the neoplastic epithelial islands and cords in a parallel or palisade pattern and initiate root resorption. 5) Resorption tends to be uniform or regular, parallel to the interface with neoplastic epithelial islands closer to the root, and the set of clasts generates a regular surface, which appears as a knife-edge root resorption on imaging studies. 6) Resorption continues because of the release of bone or tooth resorption mediators by the ameloblastoma, such as epidermal growth factor (EGF) and interleukin-1 (IL-1).
#1 The World Health Organization Classification of Odontogenic Lesions: A Summary of the Changes of the 2022 (5^th) Edition – Turkish Journal of Pathology
https://turkjpath.org/text.php?id=2008
The 5th edition of the World Health Organization (WHO) Classification of Head and Neck Tumors opened to online access in March 2022. […] The only newly defined entity in odontogenic lesions is adenoid ameloblastoma, which is classified under benign epithelial odontogenic tumors. […] While not odontogenic, the surgical ciliated cyst is a new entry to the cyst classification of the jaws. […] The odontogenic tumor classification, like earlier editions, is mainly divided into two categories, based on biologic behavior, as malignant and benign. […] The only new entity added to benign epithelial tumors is adenoid ameloblastoma. […] Additionally, subtypes of certain odontogenic tumors and odontogenic cysts are more clearly defined and explained. […] The odontogenic cyst classification, which was removed in the 2005 3rd edition and added in 2017 4th edition, continues in the new edition with the same entities. Surgical ciliated cyst, not a new entity but new to the classification, has been added to cysts of the jaws.
#1 The World Health Organization Classification of Odontogenic Lesions: A Summary of the Changes of the 2022 (5^th) Edition – Turkish Journal of Pathology
https://turkjpath.org/text.php?id=2008
The aim of this review is to discuss updates in the new 2022 WHO odontogenic lesions classification, outlining changes from the 2017 WHO classification and summarizing the essential diagnostic criteria and current molecular advances. […] Adenoid ameloblastoma (AA) is the only new entity added in the odontogenic lesions and it represents the most important change. […] It is defined as an epithelial odontogenic neoplasm composed of cribriform architecture and ductlike structures, and frequently includes dentinoid. […] The essential diagnostic criteria have been described as an ameloblastoma-like component, duct-like structures, whorls/morules, and cribriform architecture, while dentinoid, clear cells, focal ghost-cell keratinization are reported as desirable features. […] Interestingly, in contrast to other intraosseous ameloblastomas, BRAF p.V600E mutations have not been found in AA.
#1 The World Health Organization Classification of Odontogenic Lesions: A Summary of the Changes of the 2022 (5^th) Edition – Turkish Journal of Pathology
https://turkjpath.org/text.php?id=2008
The lack of BRAF reactivity and the finding of nuclear catenin reactivity in these tumors calls into question their relation to ameloblastoma and whether adenoid ameloblastoma is the best designation for this new tumor. […] The main differential diagnosis for AA includes AOT and DHGT but these tumors do not show the essential criteria of AA. […] The section has a very detailed discussion about ameloblastic fibroodontoma (AFO) and ameloblastic fibrodentinoma (AFD), which were excluded from the 2017 and current classification because most examples were presumed to represent developing odontomas. […] However, the presence of BRAF p.V600E mutations in AFD and AFO similar to ameloblastic fibroma, but different from odontoma, has supported the arguments that at least some of these lesions are in fact neoplastic, particularly those with a locally aggressive biological behavior, large size, and recurrence.
#1 Central Odontogenic Fibroma of the Mandible-Revisiting Pathogenesis of Benign Tumor of the Jaw | ClinMed International Library | International Journal of Stem cell Research and Therapy |
http://clinmedjournals.org/articles/ijscrt/international-journal-of-stem-cell-research-and-therapy-ijscrt-3-043.php?jid=ijscrt
Central odontogenic fibroma (COF) is an uncommon benign tumor of the jaw, which clinically presents as a slow-growing neoplasm with cortical bony expansion. […] However, the pathophysiology of this rare benign tumor remains largely unknown. […] Interestingly, the epithelial islands expressed several stem cell-related genes, such as ALDH1, Bmi-1, Oct4, CD44 and CD29. […] These findings support the hypothesis that the epithelial rests of COF harbor a unique subpopulation of epithelial stem-like cells, which may undergo an active EMT process, thus contributing to the overgrowth of mesenchymal stromal tissues and consequently, the aggressive progress of COF. […] However, the role of EMT process and tumor epithelial stem-like cells in the pathogenesis of benign tumors, including odontogenic fibromas, remains largely unknown.
#1 Central Odontogenic Fibroma of the Mandible-Revisiting Pathogenesis of Benign Tumor of the Jaw | ClinMed International Library | International Journal of Stem cell Research and Therapy |
http://clinmedjournals.org/articles/ijscrt/international-journal-of-stem-cell-research-and-therapy-ijscrt-3-043.php?jid=ijscrt
These findings suggest that the epithelial rests of COF harbor a unique subpopulation of epithelial stem-like cells, which may become active in response to certain stimuli from their own microenvironment and thus contribute to the homeostasis of COF. […] In this case study, we demonstrated, for the first time, the expression of EMT related-genes in the epithelial islands or rests in COF tissue, suggesting the existence of EMT process actively undergoing in these so-called inactive epithelial islands or rests during COF progress. […] Our findings support a novel concept that an active EMT process may facilitate the acquisition of epithelial stem-like properties for epithelial rests, and concomitantly contributes to the overgrowth of mesenchymal stromal tissues, and consequently, the aggressive progress of COF.
#1 The World Health Organization Classification of Odontogenic Lesions: A Summary of the Changes of the 2022 (5^th) Edition – Turkish Journal of Pathology
https://turkjpath.org/text.php?id=2008
Odontogenic myxoma (OM) has some updates in its pathogenesis that shows MAPK/ERK pathway activation, and this pathway inhibition may have the potential to reduce tumor growth. […] Cementoblastoma now has some molecular updates that it shows c-FOS overexpression and harbors the same FOS rearrangement as osteoblastoma, a histologic mimicker. […] This raises the question of cementoblastoma being a unique odontogenic tumor or a bone neoplasm simply within the spectrum of osteoid osteoma and osteoblastoma. […] In conclusion, the new 2022 WHO classification of odontogenic tumors and jaw cysts includes some modifications and developments that we briefly summarized.
#1 Stem Cell Expression of Odontogenic Tumors and Cysts | Encyclopedia MDPI
https://encyclopedia.pub/entry/49641
Stem cells have been associated with self-renewing and plasticity and have been investigated in various odontogenic lesions in association with their pathogenesis and biological behavior. […] Stem cells might be linked to the pathogenesis and clinical behavior of odontogenic pathologies and represent a potential target for future individualized therapies. […] The odontogenic tissues develop through constant epithelialâmesenchymal interactions, where stem cells play a pivotal role. […] Odontogenic tumors and cysts purportedly arise from cells of the odontogenic tissues and their developmental remnants, such as dental lamina and epithelial rests of Malassez, where stem cells have been shown to exist. […] Understanding the role of stem cells in odontogenic lesions can contribute to the development of personalized study models (âdisease-in-a-dishâ models), which are of great importance for the study of the pathogenesis of rare diseases. […] It is suggested that stem cells may be linked to the development and clinical behavior of odontogenic pathologies and represent a potential target for future individualized therapeutic approaches.
#1
https://journals.lww.com/cocd/fulltext/2011/02020/neoplastic_potential_of_odontogenic_cysts.9.aspx
Odontogenic cysts and tumors are distinct entities and quite a common occurrence in the jaw bones. The lining of odontogenic cysts shows a potential for neoplastic transformation to non odontogenic malignancies like squamous cell carcinoma and mucoepidermoid carcinoma, and odontogenic tumors like ameloblastoma and adenoamatoid odontogenic tumor (AOT). […] Few cases reported in literature show the neoplastic potential of the epithelium of dentigerous cysts to ameloblastoma, AOT, and mucoepidermoid carcinoma. […] The findings were suggestive of an AOT arising from the lining of a dentigerous cyst. […] The rarity of this case lies in its histogenesis, wherein the tumor seemed to be arising from the lining of a dentigerous cyst. […] Hence, this case highlights the neoplastic potential of odontogenic cysts and alerts us for a meticulous histopathological examination of the biopsied specimens, which can unfold the mystery behind origin of tumors.
#1 Cysts of the jaws – Wikipedia
https://en.wikipedia.org/wiki/Cysts_of_the_jaws
Cysts of the jaws are cysts pathological epithelial-lined cavities filled with fluid or soft material occurring on the bones of the jaws, the mandible and maxilla. Those are the bones with the highest prevalence of cysts in the human body, due to the abundant amount of epithelial remnants that can be left in the bones of the jaws. The reasons why resting epithelium may proliferate and undergo cystic transformation are generally unknown, but inflammation is thought to be a major factor. […] Cysts that arise from tissue(s) that would normally develop into teeth are referred to as odontogenic cysts. Other cysts of the jaws are termed non-odontogenic cysts. […] Most cysts do not cause any symptoms, and are discovered on routine dental radiographs. […] The prognosis depends upon the type, size and location of a cyst. Most cysts are entirely benign, and some may require no treatment. Rarely, some cystic lesions represent locally aggressive tumors that may cause destruction of surrounding bone if left untreated.
#1 Imaging approach for jaw and maxillofacial bone tumors with updates from the 2022 World Health Organization classification
https://www.wjgnet.com/1949-8470/full/v16/i8/294.htm
Jaw and maxillofacial bone lesions encompass a wide variety of both neoplastic and non-neoplastic pathologies. These lesions can arise from various tissues, including bone, cartilage, and soft tissue, each presenting distinct challenges in diagnosis and treatment. While some pathologies exhibit characteristic imaging features that aid in diagnosis, many others are nonspecific. This overlap often necessitates a multimodal imaging approach, combining techniques such as radiographs, computed tomography, and magnetic resonance imaging to achieve a diagnosis or narrow the diagnostic considerations. […] The imaging approach to jaw and maxillofacial bone tumors is multifaceted and pivotal in accurately diagnosing these lesions. Achieving accurate diagnosis and effective management requires a comprehensive understanding of jaw and dental anatomy, coupled with a nuanced interpretation of imaging modalities. Computed tomography scans are the primary tool for evaluating these lesions, offering detailed information on lesion size, shape, location, margins, internal matrix, and involvement of adjacent teeth.
#1 Imaging approach for jaw and maxillofacial bone tumors with updates from the 2022 World Health Organization classification
https://www.wjgnet.com/1949-8470/full/v16/i8/294.htm
Key imaging features for interpreting jaw and maxillofacial bone lesions include radiodensity, marginal definition, loculation pattern, relationship to adjacent teeth, erosion of teeth or bone, internal matrix appearance, patterns of osseous expansion, and the presence of soft tissue components. Among these, radiodensity is particularly important as it helps determine the nature of the jaw lesions and guides the diagnostic process. […] A meticulous assessment of imaging characteristics is essential for developing a comprehensive differential diagnosis of jaw lesions. Key imaging features that contribute to the diagnostic process include radiodensity, marginal definition, loculation pattern, relationship to adjacent teeth, erosion of teeth or bone, internal matrix appearance, patterns of osseous expansion, and the presence of soft tissue components. […] The 2022 classification also introduces three new entities that, although long established in the literature, were previously unclassified, including adenoid ameloblastoma, surgical ciliated cyst, and segmental odontomaxillary dysplasia.
#1 Nuface – Cyst and Tumor of Jaw and Face
https://cleftsurgerymumbai.in/cyst-and-tumour-of-jaw
Abnormal jaw masses (Tumors) are often slow growing and painless. They result in gradual destruction of the bone and expansion and weakening of your jaw. Over time the mass can displace or loosen your teeth, resulting in changes to your bite. Other jaw masses are fast growing and can result in pain and swelling. The nerves in your jaw can be compressed resulting in numbness to your lips, gums, or teeth. […] Jaw cysts and Tumors grow very slowly and in the vast majority of cases patients do not have any symptoms. They are often discovered as an incidental finding when x-rays are taken to look for other things. But, if the cyst becomes infected they can become painful. […] To gather more information about your jaw tumor or cyst, your doctor may recommend tests prior to treatment. These test may include: Imaging studies, such as X-ray, CT scan, CBCT or MRI; A biopsy to remove a sample of tumor or cyst cells for laboratory analysis.
#1 Cysts of the jaws and how to make their diagnoses under a microscope: a need for a better communication between clinicians and pathologists | Journal of Oral Medicine and Oral Surgery
https://www.jomos.org/articles/mbcb/full_html/2024/01/mbcb240013/mbcb240013.html
Cysts of the jaws constitute a heterogeneous group of lesions occurring in the maxillofacial region. Their diagnosis is challenging and necessitating a meticulous correlation of clinical, radiological, and pathological features. Pathologists often face numerous difficulties stemming from inadequate clinical and radiological information, along with limited samples. Nevertheless, clinicians are not always aware of the pathologist’s concerns, making difficult to know exactly which pertinent clinical information they should deliver in their request form. […] Histopathological examination is imperative for any jaw lesions to rule out aggressive conditions such as glandular odontogenic cysts, keratocysts, ameloblastomas, or dysplastic/carcinomatous changes in the epithelial cystic lining. […] The diverse histological appearances of these lesions are attributed to their pluripotentiality and complex histogenesis.
#1 Cysts of the jaws and how to make their diagnoses under a microscope: a need for a better communication between clinicians and pathologists | Journal of Oral Medicine and Oral Surgery
https://www.jomos.org/articles/mbcb/full_html/2024/01/mbcb240013/mbcb240013.html
Diagnosing odontogenic cysts and jaw lesions can be challenging for both clinicians and pathologists. […] The objective of this work is to present the key points which you be notify by the oral surgeons and the pathologist to help to the diagnosis of cyst jaw in accordance with the 5th edition of the World Health Organization (WHO) Classification of Head and Neck Tumors. […] Effective communication among clinicians, radiologists, and pathologists is essential. […] The clinician should provide detailed information regarding the condition of the involved tooth and its spatial relationship to the cyst. […] Therefore, we recommend to submit as complete a sample as possible, and if not feasible, consider conducting multiple biopsies, especially before a decompression or marsupialization procedure.
#2 Jaw tumors and cysts – Diagnosis and treatment – Mayo Clinic
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/jaw-tumors-cysts/diagnosis-treatment/drc-20446670
To gather more information about your jaw tumor or cyst, your health care provider may recommend tests prior to treatment. […] Your health care provider uses this information to put together a treatment plan that’s best for you and the most effective option for treating your tumor or cyst. […] Treatment options for jaw tumors and cysts vary, depending on the type of lesion you have, the lesion’s stage of growth and your symptoms. […] Treatment of jaw tumors and cysts generally involves surgical care. […] During surgery, your surgeon removes your jaw tumor or cyst, which may include removing nearby teeth, tissue and jawbone, and sends it to the lab for examination. […] Long-term follow-up exams after treatment can address any recurrence of jaw tumors and cysts. Identifying recurrence early is important so they can be treated appropriately.
#2 Benign Cysts and Tumors of the Jaw Bones | SpringerLink
https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-540-74380-4_35
Contemporary surgical treatment of benign pathology of the jaws must be based on evidence-based concepts related to the principles of specific cyst and tumor biology. […] Most benign lesions of the jaws are odontogenic in origin and, thus, it is imperative to have a sound understanding of surgery as well as dentistry for appropriate treatment of these lesions. […] Unlike their malignant counterparts, most benign pathologic lesions of the jaws do not require extensive resectiontype surgical procedures. […] Although many lesions appear large on clinical and radiographic presentations, most can adequately be treated with enucleation and/or curettage. […] The pathogenesis of odontogenic cysts: a review. […] The epithelial rests of Malassez and the genesis of the dental cyst. […] The enlargement of epithelial jaw cysts.
#2 Jaw tumors and cysts | UM Health-Sparrow
https://www.uofmhealthsparrow.org/departments-conditions/conditions/jaw-tumors-and-cysts
Jaw tumors and cysts are relatively rare growths or lesions that develop in the jawbone or the soft tissues in the mouth and face. […] Jaw tumors and cysts sometimes referred to as odontogenic or nonodontogenic, depending on their origin can vary greatly in size and severity. […] These growths are usually noncancerous (benign), but they can be aggressive and expand, displace or destroy the surrounding bone, tissue and teeth. […] Treatment options for jaw tumors and cysts vary, depending on the type of growth or lesion you have, the stage of growth, and your symptoms. […] Odontogenic jaw tumors and cysts originate from cells and tissues that are involved in normal tooth development. […] Other tumors that affect the jaws can be nonodontogenic, meaning that they can develop from other tissues within the jaws that are not related to the teeth, such as bone or soft tissue cells.
#2 Jaw tumors and cysts | UM Health-Sparrow
https://www.uofmhealthsparrow.org/departments-conditions/conditions/jaw-tumors-and-cysts
Generally, the cause of jaw tumors and cysts is not known; however, some are associated with gene changes (mutations) or genetic syndromes. […] People with nevoid basal cell carcinoma syndrome, also called Gorlin-Goltz syndrome, lack a gene that suppresses tumors. […] The genetic mutation that causes the syndrome is inherited. […] This syndrome results in the development of multiple odontogenic keratocysts within the jaws, multiple basal cell skin cancers and other characteristics. […] Treatment options for jaw tumors and cysts vary, depending on the type of lesion you have, the lesion’s stage of growth and your symptoms. […] Treatment of jaw tumors and cysts generally involves surgical care. […] In some cases, treatment may be medical therapy or a combination of surgery and medical therapy. […] Long-term follow-up exams after treatment can address any recurrence of jaw tumors and cysts.
#2 Jaw tumors and cysts // Middlesex Health
https://middlesexhealth.org/learning-center/diseases-and-conditions/jaw-tumors-and-cysts
People with nevoid basal cell carcinoma syndrome, also called Gorlin-Goltz syndrome, lack a gene that suppresses tumors. The genetic mutation that causes the syndrome is inherited. This syndrome results in the development of multiple odontogenic keratocysts within the jaws, multiple basal cell skin cancers and other characteristics.
#2 Cysts of the âOro-Maxillofacial Regionâ | SpringerLink
https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-981-15-1346-6_27
Cysts of the Oro-Maxillofacial region have common occurrence in comparison to any other parts of the body. These can be true cysts or pseudocysts and can be found in the jaw bones or in the soft tissues. […] The etiopathogenesis of orofacial cysts basically originates from the remnants of the complex processes of embryonic tissue responsible for jaw and dental development. Such a conversion does not occur in any other part of the body. […] Pathogenesis of a cyst is mainly divided into three stages: (1) Cyst Initiation, (2) Cyst Formation, and (3) Cyst enlargement or expansion. […] The cystic capsule produces bone resorbing factors like prostaglandins, leukotrienes, and osteoclasts. […] The production of prostaglandin-2 can be triggered by Interleukin-1. […] Newer research points to the role of molecular biology in cyst proliferation, over older theories of bone loss resulting from osmotic gradient. […] The process is similar for all epithelial lined cysts with some variations. Many debatable hypotheses have been put forward regarding the definitive mechanism of cyst enlargement.
#2 Azthena logo with the word Azthena
https://www.news-medical.net/health/Cysts-of-the-Jaws.aspx
Radicular cysts are inflammatory odontogenic cysts that arise from infection or trauma and are also known as periapical cysts. They are the commonest jaw-occurring cysts and present mainly between the third and fifth decades of life. […] These cysts arise as the ultimate result in the pathway of tooth inflammation and necrosis of the pulp. […] Eruption, follicular, gingival and glandular odontogenic cysts are all examples of developmental odontogenic cysts. […] Glandular odontogenic cysts are very rare, mostly slow-growing intraosseous lesions that generally tend to occur on average around the fifth decade of life and in the anterior mandible. […] Non-odontogenic cysts may arise without or with inflammatory stimuli and two examples of these are nasolabial and nasopalatine duct cysts.
#2 Cysts of the jaws | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-the-jaws-204821387/204821387
Theories of cyst enlargement HARRIES CLASSIFICATION A. Mural growth Peripheral cell division Accumulation of cellular content B. Hydrostatic enlargement Secretions Transudation or exudation Osmotic theory of enlargement C. Bone Resorbing Factor D. Accumulation Theory. […] Osmotic theory of enlargement Epithelial cell break down product (keratin) Due to accumulation of protein (intraluminally) Hyperosmolar cyst fluid (draws in fluid from surrounding tissue) Increase Hydrostatic pressure As increase in hydrostatic pressure is dependent on type of lining, its permeability and cystic content cause cystic enlargement. […] Bone Resorbing Factor Inflammatory cell release Lymphokines (Osteoclast activating factor and IL-1) Stimulate Fibroblast Prostaglandin (PGE2 PGE3) Potent bone resorbing factor. […] Accumulation of content into the cystic lumen leads to expansion. […] Two main sources of the epithelium from which the cyst is derived: The dental lamina or its remnants Extensions of basal cells from the overlying oral epithelium.
#2 Cysts of jaws pathogenesis | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-jaws-pathogenesis/60383915
Radicular cysts originate from epithelial cell rests of Malassez and form through three phases: initiation, cyst formation, and growth/enlargement. […] They are usually painless unless infected and associated with nonvital teeth. […] Calcifying odontogenic cysts contain ghost cells, which represent abnormal keratinization and have an affinity for calcification. […] They may also induce dental tissue formation. […] Keratocystic odontogenic tumors initiate from dental lamina proliferation and enlarge through factors like osmolality, inflammatory exudate, glycosaminoglycans, and collagenolytic/bone resorbing molecules. […] Their thin fragile linings and intrinsic growth potential contribute to high recurrence rates. […] Cysts of jaws pathogenesis […] Phase of growth and enlargement Lytic products of the epithelial and inflammatory cells raise the osmotic pressure of the cyst fluid.
#2 Cysts of the jaws | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-the-jaws-204821387/204821387
Cysts of the jaws are often lined by a layer of epithelium and a layer of subjacent connective tissue and these layers can be dissected easily from bone. These cysts develop either by the proliferation of epithelial remnants in the jaw or by cystic transformation of neoplastic tissue. […] Cyst Initiation: Results in proliferation of epithelial lining and formation of a small cavity. Cyst Enlargement: It is similar for all epithelium lined cyst with some variations. […] During cyst formation stage cyst cavity lined by stratified squamous epithelium Blood supply rich at periphery cell lack nutrition at the center These cell tends to desquamate Produces a fluid with increased osmolarity in center surrounded by epithelial lining. […] Following Mechanism are involved in cyst enlargement: Increase in volume of contents Increase in surface area of the sac and if this is lined by epithelium, then epithelial proliferation. Displacement of surrounding soft tissue. Resorption of surrounding bone when the cyst develops within bone.
#2 Cysts of jaws pathogenesis | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-jaws-pathogenesis/60383915
Cyst walls have property of semipermeable membrane osmosis across the cyst wall Increase in size of the cyst. […] The epithelial lining of a calcifying odontogenic cyst appears to have the ability to induce the formation of dental tissues in the adjacent connective tissue wall; […] The ghost cells represent an abnormal type of keratinisation and have an affinity for calcification. […] IL-1 is the principal osteolytic cytokine produced by OKCs leading to bone resorption. […] MMP-1 should be regarded as a significant mediator of tissue destruction in these cysts. […] The first of these is related to their tendency to multiplicity in some patients, including the occurrence of satellite cysts which may be retained during an enucleation procedure. […] OKCs may also arise from proliferations of the basal cells of the oral mucosa, often referred to as basal cell hamartias, particularly in the third molar region and ascending ramus of the mandible. […] Multicentric pattern of cyst growth brought about by the proliferation of local groups of epithelial cells against the semi-solid cyst contents.
#2 SciELO Brazil – The mechanism: how dental resorptions occur in ameloblastoma The mechanism: how dental resorptions occur in ameloblastoma
https://www.scielo.br/j/dpjo/a/JnBzjdWBVcxzdvSd9QprpWh/?lang=en
A six-step hypothesis of the progression of ameloblastomas was presented here as a contribution to understanding root resorptions associated with this tumor. This progression is the result of the peculiar characteristics of ameloblastomas, which are benign epithelial tumors without a fibrous capsule and formed by epithelial islands and cords that mimic the dental lamina, invade neighboring tissues and release mediators (IL-1, EGF) of bone and tooth resorption.
#2 Central Odontogenic Fibroma of the Mandible-Revisiting Pathogenesis of Benign Tumor of the Jaw | ClinMed International Library | International Journal of Stem cell Research and Therapy |
http://clinmedjournals.org/articles/ijscrt/international-journal-of-stem-cell-research-and-therapy-ijscrt-3-043.php?jid=ijscrt
These findings suggest that the epithelial rests of COF harbor a unique subpopulation of epithelial stem-like cells, which may become active in response to certain stimuli from their own microenvironment and thus contribute to the homeostasis of COF. […] In this case study, we demonstrated, for the first time, the expression of EMT related-genes in the epithelial islands or rests in COF tissue, suggesting the existence of EMT process actively undergoing in these so-called inactive epithelial islands or rests during COF progress. […] Our findings support a novel concept that an active EMT process may facilitate the acquisition of epithelial stem-like properties for epithelial rests, and concomitantly contributes to the overgrowth of mesenchymal stromal tissues, and consequently, the aggressive progress of COF.
#3 Cysts of the jaws | PPT
https://www.slideshare.net/slideshow/cysts-of-the-jaws-204821387/204821387
Theories of cyst enlargement HARRIES CLASSIFICATION A. Mural growth Peripheral cell division Accumulation of cellular content B. Hydrostatic enlargement Secretions Transudation or exudation Osmotic theory of enlargement C. Bone Resorbing Factor D. Accumulation Theory. […] Osmotic theory of enlargement Epithelial cell break down product (keratin) Due to accumulation of protein (intraluminally) Hyperosmolar cyst fluid (draws in fluid from surrounding tissue) Increase Hydrostatic pressure As increase in hydrostatic pressure is dependent on type of lining, its permeability and cystic content cause cystic enlargement. […] Bone Resorbing Factor Inflammatory cell release Lymphokines (Osteoclast activating factor and IL-1) Stimulate Fibroblast Prostaglandin (PGE2 PGE3) Potent bone resorbing factor. […] Accumulation of content into the cystic lumen leads to expansion. […] Two main sources of the epithelium from which the cyst is derived: The dental lamina or its remnants Extensions of basal cells from the overlying oral epithelium.