zespół Landaua-Kleffnera
Zespół Landaua-Kleffnera (ZLK), znany również jako nabyta afazja padaczkowa, to rzadkie zaburzenie neurologiczne występujące u dzieci, charakteryzujące się utratą zdolności językowych oraz padaczką. Schorzenie to zwykle pojawia się u dzieci między 3 a 7 rokiem życia, które wcześniej rozwijały się prawidłowo.
Główną cechą zespołu jest postępująca utrata zdolności rozumienia i ekspresji mowy (afazja), której towarzyszy nieprawidłowa czynność bioelektryczna mózgu. Zmiany w EEG są charakterystyczne – występują wieloogniskowe iglice i fale ostre, które nasilają się podczas snu. U około 70-80% pacjentów występują napady padaczkowe, które mogą mieć różny charakter.
Etiologia zespołu Landaua-Kleffnera pozostaje nie w pełni poznana. Rozważa się podłoże autoimmunologiczne, infekcyjne lub genetyczne. W badaniach obrazowych mózgu zazwyczaj nie stwierdza się istotnych nieprawidłowości strukturalnych, choć badania czynnościowe (PET, SPECT) mogą wykazywać zaburzenia perfuzji i metabolizmu w regionach skroniowych.
Leczenie ZLK obejmuje terapię przeciwpadaczkową (szczególnie skuteczne są walproiniany, etosuksymid i benzodiazepiny), terapię steroidową oraz intensywną rehabilitację logopedyczną. W przypadkach opornych na leczenie farmakologiczne rozważa się leczenie operacyjne. Rokowanie jest zróżnicowane – u części dzieci dochodzi do pełnej remisji, jednak u wielu utrzymują się trwałe deficyty językowe.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zaburzenie przetwarzania słuchowego – Patofizjologia i mechanizm
Zaburzenie przetwarzania słuchowego (APD), zwane także centralnym zaburzeniem przetwarzania słuchowego (CAPD), to deficyt neurologiczny dotyczący centralnego układu nerwowego słuchowego (CANS), charakteryzujący się prawidłowym słuchem obwodowym, ale zaburzeniami w percepcji mowy, lokalizacji dźwięku, dyskryminacji słuchowej oraz przetwarzaniu czasowym dźwięków. Etiologia APD jest wieloczynnikowa i obejmuje czynniki neurologiczne (np. nieefektywny transfer międzypółkulowy), rozwojowe, genetyczne oraz nabyte (np. urazy głowy, przewlekłe infekcje ucha, zatrucie ołowiem). Przewlekłe wysiękowe zapalenie ucha środkowego (OM) w dzieciństwie może prowadzić do deprywacji sensorycznej i zniekształconej stymulacji akustycznej CANS, co sprzyja rozwojowi APD. Diagnostyka opiera się na kompleksowej ocenie audiologicznej, w tym testach behawioralnych (dyskryminacja słuchowa, testy mowy dwuusznej, przetwarzania czasowego) oraz elektrofizjologicznych, które pozwalają na identyfikację deficytów w funkcjonowaniu CANS mimo prawidłowego progu słuchowego.
audiolog, centralne zaburzenie przetwarzania słuchowego, deprywacja sensoryczna, dyskryminacja słuchowa, dysleksja, emisja otoakustyczna, kora słuchowa, percepcja mowy, przetwarzanie słuchowe, przewodzeniowy ubytek słuchu, rezonans magnetyczny, stwardnienie rozsiane, system FM, szumy uszne, test przetwarzania czasowego, wysiękowe zapalenie ucha środkowego, zaburzenie przetwarzania słuchowego, zespół Landaua-Kleffnera - Leksykon chorób i schorzeń
Afazja – Etiologia i przyczyny
Afazja jest nabytym zaburzeniem językowym wynikającym z uszkodzenia obszarów mózgu odpowiedzialnych za produkcję i rozumienie języka, najczęściej w lewej półkuli dominującej. Najczęstszą przyczyną jest udar mózgu, występujący u 25-40% pacjentów po incydencie, zwłaszcza w obszarze unaczynionym przez lewą tętnicę środkową mózgu. Inne istotne etiologie to urazy czaszkowo-mózgowe, guzy mózgu, infekcje OUN oraz choroby neurodegeneracyjne, w tym pierwotna afazja postępująca (PPA). Lokalizacja uszkodzenia determinuje typ afazji: uszkodzenie okolicy Broki powoduje afazję ekspresyjną, Wernickego – receptywną, a rozległe uszkodzenia obu tych obszarów – afazję globalną. W PPA obserwuje się stopniową atrofiię płatów czołowych, skroniowych lub ciemieniowych po lewej stronie, z podtypami związanymi z różnymi patologiami białkowymi (tau, TDP-43, beta-amyloid). Afazja poudarowa wykazuje tendencję do poprawy w ciągu 3-6 miesięcy, natomiast afazja neurodegeneracyjna ma charakter postępujący.
afazja Broki, afazja globalna, afazja przewodzeniowa, afazja Wernickego, atrofia mózgu, choroba Alzheimera, funkcja językowa, guz mózgu, lewa półkula mózgu, migotanie przedsionków, nadciśnienie tętnicze, napad padaczkowy, neuroplastyczność, niedotlenienie mózgu, okolica Broki, okolica Wernickego, otępienie naczyniowe, otępienie z ciałami Lewy’ego, pęczek łukowaty, pierwotna afazja postępująca, przemijający atak niedokrwienny, przezczaszkowa stymulacja magnetyczna, tętnica środkowa mózgu, torebka wewnętrzna, udar krwotoczny, udar mózgu, udar niedokrwienny, uraz czaszkowo-mózgowy, zaburzenie językowe, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zespół Landaua-Kleffnera, zespół paraneoplastyczny, zwyrodnienie płatów czołowo-skroniowych