hiperlipidemia typu IIa
Wskazanie
Hiperlipidemia typu IIa, znana również jako hipercholesterolemia rodzinna, jest genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem metabolizmu lipidów charakteryzującym się znacznie podwyższonym stężeniem cholesterolu całkowitego i frakcji LDL (tzw. „złego cholesterolu”) przy prawidłowym poziomie trójglicerydów. Schorzenie to występuje z częstością około 1:500 w populacji ogólnej i jest spowodowane głównie mutacjami w genie receptora LDL, co prowadzi do upośledzenia usuwania cząsteczek LDL z krwiobiegu.
Pacjenci z hiperlipidemią typu IIa są szczególnie narażeni na wczesny rozwój miażdżycy i choroby wieńcowej. Charakterystycznymi objawami klinicznymi są żółtaki ścięgien (zwłaszcza ścięgna Achillesa), rąbek starczy rogówki (arcus cornealis) pojawiający się przed 45. rokiem życia oraz przedwczesna choroba wieńcowa, często manifestująca się już w 3-4 dekadzie życia.
W leczeniu hiperlipidemii typu IIa stosuje się przede wszystkim statyny jako leki pierwszego rzutu. Na polskim rynku dostępne są: Atoris, Sortis, Tulip, Atrox (atorwastatyna), Roswera, Crestor, Suvardio (rozuwastatyna), Simvasterol, Simvacard, Zocor (simwastatyna) oraz Lescol (fluwastatyna). W przypadku niedostatecznej skuteczności monoterapii statyną dołącza się ezetimib (Ezetrol, Ezehron), inhibitor wchłaniania cholesterolu w jelitach. Nowszą opcją terapeutyczną są inhibitory PCSK9: alirokumab (Praluent) i ewolokumab (Repatha), stosowane u pacjentów z ciężką postacią choroby lub nietolerancją statyn.
Największą trudnością w leczeniu hiperlipidemii typu IIa jest osiągnięcie docelowych wartości LDL-C, które u pacjentów wysokiego ryzyka sercowo-naczyniowego powinny wynosić <55 mg/dl, a u pacjentów bardzo wysokiego ryzyka <40 mg/dl. U chorych z homozygotyczną postacią choroby konwencjonalne leczenie często nie wystarcza i konieczne jest zastosowanie aferezy LDL. Dodatkowym wyzwaniem jest wystąpienie nietolerancji statyn, głównie pod postacią miopatii, która dotyka około 5-10% pacjentów i znacząco utrudnia leczenie.
Istotnym aspektem terapii jest konieczność jej wczesnego rozpoczęcia (niekiedy już w wieku dziecięcym) i kontynuowania przez całe życie. Wymaga to odpowiedniej edukacji pacjenta i jego rodziny oraz systematycznych kontroli, co może wpływać na compliance. Leczenie hiperlipidemii typu IIa wymaga również modyfikacji stylu życia, w tym stosowania diety z ograniczeniem tłuszczów nasyconych i cholesterolu, regularnej aktywności fizycznej oraz całkowitego zaprzestania palenia tytoniu.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Atorvastatin Medreg – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt leczniczy zawiera atorwastatynę w postaci trójwodnej soli wapniowej, dostępną w różnych dawkach od 10 mg do 80 mg. Jest stosowany jako uzupełnienie leczenia dietetycznego w celu obniżenia podwyższonego poziomu cholesterolu całkowitego, cholesterolu LDL, apolipoproteiny B oraz triglicerydów u osób z hipercholesterolemią pierwotną lub hiperlipidemią złożoną. Lek może być również używany u dzieci powyżej 10 roku życia oraz dorosłych z rodzinną hipercholesterolemią. Ponadto, stosuje się go w profilaktyce chorób sercowo-naczyniowych u osób z wysokim ryzykiem pierwszego zdarzenia sercowo-naczyniowego.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Atorvastatin Aurovitas – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt zawiera atorwastatynę w postaci trójwodnej soli wapniowej oraz substancje pomocnicze, takie jak laktoza jednowodna i lecytyna sojowa. Stosuje się go jako uzupełnienie diety w celu obniżenia podwyższonego poziomu cholesterolu całkowitego, cholesterolu LDL oraz triglicerydów u dorosłych, młodzieży i dzieci powyżej 10 lat z różnymi postaciami hipercholesterolemii. Preparat jest również wykorzystywany w terapii rodzinnej homozygotycznej hipercholesterolemii oraz do zapobiegania zdarzeniom sercowo-naczyniowym u pacjentów z wysokim ryzykiem. Jego działanie wspiera leczenie Niewystarczające odpowiedzi na dietę i niefarmakologiczne metody terapii lipidów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku