Neuromielitis optica
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Neuromielitis optica (NMO) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, charakteryzująca się atakami na nerw wzrokowy i rdzeń kręgowy, związana z obecnością przeciwciał przeciwko akwaporynie 4 (AQP4) lub glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOG). Rokowanie w NMO uległo znaczącej poprawie dzięki postępom w leczeniu immunosupresyjnym, które zmniejszają częstość nawrotów o 72-88%. Współczesne dane wskazują na 5-letnią przeżywalność na poziomie 91-98%, podczas gdy w nieleczonych przypadkach śmiertelność wynosi około 33% w ciągu 5 lat od pierwszego ataku. Czynniki prognostyczne obejmują liczbę rzutów w ciągu pierwszych 2 lat, ciężkość pierwszego ataku, wiek zachorowania oraz współistnienie innych chorób autoimmunologicznych.
Wprowadzenie do rokowania w neuromielitis optica
Neuromielitis optica (NMO) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy błędnie atakuje układ nerwowy, zwłaszcza nerw wzrokowy i rdzeń kręgowy. W dawnych latach rokowanie w NMO było bardzo niekorzystne, jednak dzięki odkryciom dotyczącym immunologicznego podłoża tej choroby, obecnie dysponujemy skutecznymi metodami leczenia, które znacząco poprawiają prognozy pacjentów.1
NMO charakteryzuje się występowaniem ataków (zaostrzeń) objawów. U osób z przeciwciałami przeciwko akwaporynie 4 (AQP4) lub przeciwciałami przeciwko glikoproteinie mieliny oligodendrocytów (MOG), NMO jest schorzeniem trwającym całe życie, wymagającym zazwyczaj długotrwałego stosowania leków immunosupresyjnych.1
Czynniki prognostyczne w NMO
Wyniki leczenia i przebieg choroby mogą się znacznie różnić u poszczególnych pacjentów. Istnieje kilka czynników, które mogą przewidywać gorsze rokowanie w neuromielitis optica:2
- Liczba rzutów w ciągu pierwszych 2 lat choroby
- Ciężkość pierwszego ataku
- Wiek, w którym choroba się ujawniła
- Współistnienie innych chorób autoimmunologicznych
Przeżywalność i prognozy długoterminowe
Najnowsze badania wykazują, że oczekiwana długość życia pacjentów z NMO znacząco się poprawiła w ostatnich latach dzięki postępom w leczeniu. Śmiertelność w przebiegu NMO różni się znacznie u poszczególnych pacjentów i zależy od takich czynników jak opóźniona diagnoza lub błędna diagnoza, obecność innych chorób współistniejących oraz wybór metody leczenia.3
- Około 1 na 3 osoby z nieleczonym NMO umiera w ciągu 5 lat od pierwszego ataku
- Przy zastosowaniu leczenia, 5-letnia przeżywalność dla postaci jednofazowej NMO (pojedynczy atak) wynosi 90%
- Przy postaci nawracającej NMO (więcej niż 1 atak), 5-letnia przeżywalność przy zastosowaniu leczenia wynosi około 70%
- Współczesne dane pokazują, że ogólna 5-letnia przeżywalność dla pacjentów z NMO mieści się w przedziale 91-98%
Skuteczność leczenia
Obecnie dostępne leki do leczenia NMO zmniejszają częstość nawrotów o 72% do 88%, co stanowi znaczący postęp w porównaniu do wcześniejszych możliwości terapeutycznych.1 Wczesna diagnoza i leczenie NMO wydają się poprawiać długoterminową jakość życia pacjentów.2
Odległa niepełnosprawność i odzyskiwanie sprawności
Ryzyko nawrotu po pierwszym ataku NMO jest większe niż 90%. Gdy NMO pozostaje nieleczone, wczesna i ciężka niepełnosprawność jest powszechna.2 U osób z NMO, które doświadczają wielokrotnych ataków, bardziej prawdopodobna jest utrata określonych zdolności, takich jak widzenie i zdolność poruszania się.4
Stopień odzyskiwania sprawności
Statystyki dotyczące odzyskiwania sprawności po atakach NMO przedstawiają się następująco:4
- Około 22% pacjentów w pełni powraca do zdrowia po skutkach NMO, odzyskując wszystkie zdolności
- Około 7% nie odzyskuje sprawności w ogóle
- Pozostałe 71% odzyskuje sprawność przynajmniej częściowo, ale może doświadczać utrzymujących się deficytów neurologicznych
Rodzaje niepełnosprawności długoterminowej
Wyniki choroby różnią się znacznie wśród osób z NMO. Z czasem wielu pacjentów potrzebuje pomocy przy chodzeniu, a niektórzy wymagają wózka inwalidzkiego. Może występować utrata wzroku, aż do całkowitej ślepoty. Niektórzy pacjenci mogą również potrzebować pomocy przy oddychaniu i wymagać stosowania respiratora.2
Znaczenie leczenia immunosupresyjnego
Leczenie NMO zwykle polega na długoterminowej immunosupresji. Niestety, wiąże się to z efektem ubocznym w postaci zwiększonego ryzyka infekcji. Osoby przyjmujące leki immunosupresyjne muszą podejmować środki ostrożności, aby zmniejszyć ryzyko zachorowania.1
Dla pacjentów z przeciwciałami AQP4 lub MOG, NMO jest schorzeniem trwającym całe życie, które często wymaga przyjmowania leków immunosupresyjnych przez lata lub do końca życia, aby uniknąć ataków.1
Podsumowanie perspektyw leczenia
Neuromielitis optica, niegdyś uważana za chorobę o bardzo niekorzystnym rokowaniu, jest obecnie schorzeniem poddającym się leczeniu dzięki odkryciom dotyczącym jej immunologicznego podłoża. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla poprawy długoterminowych wyników leczenia i jakości życia pacjentów.12
Mimo że NMO pozostaje chorobą przewlekłą bez możliwości całkowitego wyleczenia, nowoczesne protokoły leczenia znacząco poprawiły rokowanie, zmniejszyły częstość nawrotów i zwiększyły wskaźniki przeżywalności w porównaniu z danymi historycznymi.3
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Neuromyelitis Optica (NMO): What It Is, Symptoms & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-neuromyelitis-optica-nmo
NMO is an autoimmune condition, meaning it happens because your immune system mistakenly attacks parts of your own body. In this case, your immune system targets your nervous system. Treatment for this condition typically involves long-term suppression of your immune system. Unfortunately, that has the side effect of putting you at risk for infections. People who take immune-suppressing drugs need to take precautions to lower their risk of getting sick. […] NMO causes attacks, which are flare-ups of symptoms. For people with AQP4 or MOG antibodies, NMO is a lifelong condition. Currently, people with this disorder often need to take immune-suppressing drugs for years or the rest of their lives to avoid attacks. […] In years past, NMO was a condition that had a very negative outlook. However, experts now know NMO is treatable, thanks to discoveries into the immune origins of this condition. Medications to manage this condition reduce the relapse rate by between 72% and 88%. The five-year survival rate for this condition is between 91% and 98%.
- #2 NMO Life Expectancy and Prognosis: Information about This Rare DiseaseShare to Facebookprint pageBookmark for latercaret iconcaret iconFollow us on facebookFollow us on instagramFollow us on facebookFollow us on linkedincaret iconhttps://neuromyelitis-optica.net/life-expectancy
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) is a chronic disease, meaning it lasts for a long time or never completely goes away. There is no cure for NMOSD, but there is treatment. […] The chance of recurrence after a first attack is greater than 90 percent. Though outcomes vary widely among people with NMOSD, attacks can be devastating. When NMOSD is left untreated, early and severe disability is common. […] Some factors can predict a worse outcome in NMOSD, including: The number of relapses within the first 2 years, the severity of the first attack, age at onset of disease, and other autoimmune diseases. […] Disease outcomes vary widely among people with NMOSD. Many people need help walking over time. Some need a wheelchair. Vision loss and complete blindness may occur. Others may also need help with breathing and require the use of a ventilator. Early diagnosis and treatment of NMOSD appears to improve long-term quality of life.
- #3 NMO Life Expectancy and Prognosis: Information about This Rare DiseaseShare to Facebookprint pageBookmark for latercaret iconcaret iconFollow us on facebookFollow us on instagramFollow us on facebookFollow us on linkedincaret iconhttps://neuromyelitis-optica.net/life-expectancy
New studies have shown that life expectancy for those with NMOSD may be longer in recent years because of advances in treatment. Death from NMOSD varies widely from person to person and is based on factors such as delayed diagnosis or misdiagnosis, presence of other diseases or conditions, and choice of treatment. […] About 1 in 3 people with untreated NMOSD die within 5 years of their first attack. Treatment dramatically improves these outcomes. When treated, the 5-year survival rate for monophasic (single attack) NMOSD is 90 percent. The survival rate for relapsing NMOSD (more than 1 attack) is nearly 70 percent when it is treated.
- #4 Neuromyelitis Optica (NMO): What It Is, Symptoms & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-neuromyelitis-optica-nmo
For people with NMO who experience multiple attacks, this condition is more likely to cause the loss of certain abilities, such as vision and movement. About 22% of people will fully recover from the effects of NMO, getting back all of their abilities. About 7% won’t recover at all. The remaining 71% will recover at least partly but may experience lingering effects.