Ciężka niedobór hormonu antydiuretycznego
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w moczówce prostej (diabetes insipidus) jest generalnie dobre przy odpowiednim leczeniu i dostępie do płynów, jednak zależy od etiologii, wieku pacjenta, stanu psychicznego oraz współistniejących schorzeń. W przypadku post-traumatycznej moczówki prostej (PTDI) śmiertelność wynosi 57-69%, a przy wczesnym początku choroby (do 3 dni po urazie) wzrasta do 86-90%. Wysokie stężenie sodu w osoczu (>160 mmol/l) koreluje z niekorzystnym rokowaniem. Pooperacyjna moczówka prosta może mieć charakter przejściowy (ustępujący w ciągu 2 tygodni) lub trwały (utrzymujący się powyżej 6 miesięcy), często współistniejąc z zespołem SIADH. W nerkowej moczówce prostej indukowanej lekami, np. litem, zaprzestanie terapii może poprawić rokowanie, choć długotrwałe stosowanie może prowadzić do trwałej dysfunkcji nerek.
Prognoza w ciężkiej niedoborze hormonu antydiuretycznego (Diabetes insipidus)
Rokowanie w przypadku moczówki prostej (diabetes insipidus) jest zazwyczaj dobre, o ile pacjent otrzymuje odpowiednie leczenie i ma dostęp do wystarczającej ilości wody. U osób dorosłych rzadko dochodzi do zgonu z powodu tej choroby, jeśli mogą one zaspokoić pragnienie poprzez odpowiednią podaż płynów.12 Jednakże rokowanie może być znacząco gorsze u określonych grup pacjentów oraz w zależności od etiologii i przebiegu choroby.
Czynniki wpływające na rokowanie
Rokowanie w moczówce prostej jest uzależnione od kilku istotnych czynników:34
- Choroba podstawowa – etiologia leżąca u podłoża moczówki prostej ma kluczowe znaczenie dla rokowania
- Dostęp do odpowiedniej ilości płynów – możliwość kompensacji zwiększonej diurezy
- Wiek pacjenta – szczególne ryzyko dotyczy niemowląt i osób starszych
- Stan psychiczny – choroby psychiczne mogą utrudniać rozpoznawanie pragnienia
- Współistniejące schorzenia – mogą nasilać konsekwencje zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej
Rokowanie w pourazowej moczówce prostej
W przypadku moczówki prostej wywołanej urazem czaszkowo-mózgowym (PTDI – Post-Traumatic Diabetes Insipidus) rokowanie jest ściśle związane z ciężkością urazu. Badania wskazują na istotną korelację między PTDI a:45
- Cięższym urazem mózgu
- Obecnością obrzęku mózgu
- Niższą punktacją w skali Glasgow (GCS)
- Wyższą śmiertelnością
Ogólna śmiertelność pacjentów z PTDI waha się między 57% a 69%, natomiast w przypadku wczesnego początku moczówki prostej (w ciągu pierwszych trzech dni od urazu) wzrasta do 86-90%. Wartość prognostyczną ma również szczytowe stężenie sodu w osoczu, które jest znacząco wyższe u pacjentów, którzy nie przeżyli. Co istotne, w jednym z badań zaobserwowano, że wszyscy pacjenci z maksymalnym stężeniem sodu w osoczu >160 mmol/l nie przeżyli.45
Korelacja między ciężkością urazu a ryzykiem rozwoju przewlekłej dysfunkcji endokrynologicznej jest mniej jednoznaczna. W przeciwieństwie do przypadków pooperacyjnych, w których podwyższone stężenie sodu w osoczu w ciągu pierwszych pięciu dni po operacji może prognozować zwiększone ryzyko rozwoju trwałej moczówki prostej, nie zidentyfikowano czynników predykcyjnych długotrwałej, przetrwałej PTDI.45
Rokowanie w pooperacyjnej moczówce prostej
Moczówka prosta występująca po zabiegach neurochirurgicznych, szczególnie w obrębie przysadki, może mieć charakter:6
- Przejściowy – pojawia się zwykle w ciągu 24-48 godzin po operacji i ustępuje w ciągu kilku dni. Jest najprawdopodobniej spowodowana łagodnym i odwracalnym uszkodzeniem szypuły przysadki lub tylnego płata przysadki.
- Trwały – występuje, gdy podwzgórze i/lub szypuła przysadki zostają nieodwracalnie uszkodzone.
Pooperacyjna moczówka prosta może występować w połączeniu z zespołem nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH). SIADH pojawia się, gdy uszkodzone neurony szlaku podwzgórzowo-przysadkowego ulegają degeneracji i uwalniają całą zmagazynowaną wazopresynę. Najczęściej objawia się 5-8 dni po operacji, ponieważ neurony potrzebują czasu, aby całkowicie zdegenerować.6
W ocenie rokowania istotne są punkty czasowe: granica 2 tygodni opiera się na typowym ustępowaniu przejściowej moczówki prostej w tym okresie. Granica 6 miesięcy jest stosowana, ponieważ u pacjentów z moczówką prostą trwającą ponad 6 miesięcy rzadko dochodzi do przywrócenia prawidłowej homeostazy płynowej.67
Rokowanie w nerkowej moczówce prostej
W przypadku nerkowej moczówki prostej wywołanej przez leki (np. lit), zaprzestanie stosowania leku może pomóc w przywróceniu prawidłowej funkcji nerek. Jednak po wielu latach stosowania litu może wystąpić trwała nerkowa moczówka prosta.3
Badanie wieloośrodkowe, retrospektywne przeprowadzone przez D’Alessandri-Silva i wsp. wykazało, że wśród pacjentów pediatrycznych (poniżej 21 roku życia) z wrodzoną nerkową moczówką prostą:3
- 61% przeszło co najmniej jedną hospitalizację (najczęściej z powodu hipernatremii i zaburzeń rozwoju)
- 37% miało powikłania urologiczne
- 30% pacjentów, dla których dostępne były informacje, miało przewlekłą chorobę nerek w stadium 2 lub wyższym w ostatniej obserwacji (mediana wieku 72,3 miesiąca)
Na początku leczenia 70% i 71% pacjentów było poniżej -2 odchyleń standardowych odpowiednio dla masy i wysokości ciała, podczas gdy przy ostatniej obserwacji wartości te spadły do 29% i 38%.3
Potencjalne powikłania i ich wpływ na rokowanie
Głównym powikłaniem moczówki prostej jest odwodnienie, które występuje, gdy organizm traci zbyt dużo płynów i elektrolitów, aby funkcjonować prawidłowo. Pacjenci z moczówką prostą mogą zwykle kompensować znaczną ilość płynów traconych z moczem poprzez zwiększenie podaży płynów. Jeśli jednak do tego nie dojdzie, może szybko dojść do odwodnienia.2
Odwodnienie jest niebezpieczne i może zagrażać życiu. Jeśli u pacjenta występują objawy odwodnienia, takie jak zawroty głowy, nudności i ospałość, wymagana jest natychmiastowa interwencja medyczna.2
Powikłania u niemowląt
U niemowląt nieleczona moczówka prosta może prowadzić do powtarzających się epizodów odwodnienia, co potencjalnie może skutkować następującymi powikłaniami:8
- Drgawki
- Uszkodzenie mózgu
- Opóźnienia rozwojowe
- Zahamowanie wzrostu
Powikłania u dzieci i dorosłych
U dzieci i dorosłych nieleczona moczówka prosta może prowadzić do następujących powikłań:8
- Nieregularne rytmy serca (arytmie)
- Gorączka
- Suchość skóry i błon śluzowych (np. jamy ustnej i dróg nosowych)
- Drgawki
- Śpiączka
U dorosłych z moczówką prostą może rozwinąć się hipotonia ortostatyczna, stan, w którym dochodzi do dramatycznego spadku ciśnienia krwi podczas wstawania lub siadania. Powoduje to zawroty głowy lub chwilową utratę przytomności.8
Rokowanie długoterminowe
Przy właściwym leczeniu i prowadzeniu przez lekarza, większość pacjentów z moczówką prostą może bezpiecznie żyć z tą chorobą. W przypadku usunięcia przyczyny (jeśli jest to możliwe) lub odpowiedniego leczenia farmakologicznego rokowanie jest zazwyczaj dobre.12
Szczególną uwagę należy zwrócić na grupy wysokiego ryzyka – niemowlęta, osoby starsze oraz pacjentów z zaburzeniami psychicznymi – ze względu na trudności w rozpoznawaniu pragnienia lub możliwości jego zaspokojenia.12
W przypadku nerkowej moczówki prostej, leczenie przyczyny podstawowej może zapewnić dobre rokowanie i czasami nawet całkowite ustąpienie choroby.13
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 What is Diabetes Insipidus: Prognosis and Life Spanhttps://www.webmd.com/diabetes/diabetes-insipidus-survival
Diabetes insipidus usually doesnt cause serious problems. Adults rarely die from it as long as they drink enough water. But the risk of death is higher for infants, seniors, and those who have mental illnesses. That may be because they have trouble recognizing their thirst, or they cant do anything about it. […] Addressing the root causes of your nephrogenic DI can give you a good prognosis and sometimes even make the condition go away. […] With treatment and your doctors guidance, you likely can live safely with most forms of diabetes insipidus.
- #2 Central Diabetes Insipidus (CDI): Symptoms, Diagnosis & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23515-central-diabetes-insipidus-cdi
The outlook (prognosis) for central diabetes insipidus is generally good, and it usually doesn’t cause serious problems as long as it’s treated properly and you drink enough water. […] The risk of complications and death is higher for infants, seniors and those who have mental health conditions, because they may have trouble recognizing their thirst or they can’t do anything about it. […] The main complication of central diabetes insipidus is dehydration, which happens when your body loses too much fluid and electrolytes to work properly. If you have CDI, you can usually make up for the significant volume of fluids you pass in your urine by drinking more liquids. But if you don’t, you could quickly become dehydrated. […] Dehydration is dangerous and can be life-threatening. If you’re experiencing symptoms of dehydration, such as feeling dizzy, nauseous and sluggish, get to the nearest hospital as soon as possible.
- #3 Diabetes Insipidus: Practice Essentials, Background, Etiologyhttps://emedicine.medscape.com/article/117648-overview
The prognosis for patients with DI is generally excellent, depending on the underlying illness. In nephrogenic DI caused by medication (eg, lithium), stopping the medication may help to restore normal renal function; after many years of lithium use, however, permanent nephrogenic DI may occur. […] DI-related mortality is rare in adults as long as water is available. Severe dehydration, hypernatremia, fever, cardiovascular collapse, and death can ensue in children and elderly people, as well as in persons with complicating illnesses. […] A multicenter, retrospective study by DAlessandri-Silva et al found that among pediatric patients (below age 21 years) with congenital nephrogenic diabetes insipidus (DI), 61% underwent at least one inpatient hospitalization (most commonly due to hypernatremia and failure to thrive), 37% had urologic complications, and, at last follow-up (median age 72.3 mo), 30% of those for whom information was available had chronic kidney disease of stage 2 or above. At the start of treatment, 70% and 71% of patients were below -2 standard deviations for weight and height, respectively, while at last follow-up, these figures had fallen to 29% and 38%, respectively.
- #4 Central Diabetes Insipidus (CDI): Symptoms, Diagnosis & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23515-central-diabetes-insipidus-cdi
The outlook (prognosis) for central diabetes insipidus is generally good, and it usually doesn’t cause serious problems as long as it’s treated properly and you drink enough water. […] The risk of complications and death is higher for infants, seniors and those who have mental health conditions, because they may have trouble recognizing their thirst or they can’t do anything about it. […] The main complication of central diabetes insipidus is dehydration, which happens when your body loses too much fluid and electrolytes to work properly. If you have CDI, you can usually make up for the significant volume of fluids you pass in your urine by drinking more liquids. But if you don’t, you could quickly become dehydrated. […] Dehydration is dangerous and can be life-threatening. If you’re experiencing symptoms of dehydration, such as feeling dizzy, nauseous and sluggish, get to the nearest hospital as soon as possible.
- #4 Diabetes Insipidus after Traumatic Brain Injuryhttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4519799/
PTDI has been consistently linked to more severe trauma, cerebral edema, lower GCS scores and a higher mortality rate. […] The overall mortality of TBI patients with PTDI ranges between 57%69% and increases to 86%90% in those with early-onset of DI, in the first three days from injury. […] Peak plasma sodium concentration is also of prognostic value with significantly higher values in non-survivors. […] Notably, in one series all cases with a maximum recorded plasma sodium 160 did not survive. […] The correlation between the severity of trauma and that of chronic persistent endocrine dysfunction is less clear. […] In contrast to post-surgical cases in which an elevated plasma sodium level in the first five post-operative days can predict an increased risk of developing permanent DI, no predictors of long-term persistent PTDI have been identified.
- #5 Diabetes Insipidus after Traumatic Brain Injuryhttps://www.mdpi.com/2077-0383/4/7/1448
PTDI has been consistently linked to more severe trauma, cerebral edema, lower GCS scores and a higher mortality rate. […] The overall mortality of TBI patients with PTDI ranges between 57%â69% and increases to 86%â90% in those with early-onset of DI, in the first three days from injury. […] Peak plasma sodium concentration is also of prognostic value with significantly higher values in non-survivors. […] Notably, in one series all cases with a maximum recorded plasma sodium >160 did not survive. […] The correlation between the severity of trauma and that of chronic persistent endocrine dysfunction is less clear. […] In contrast to post-surgical cases in which an elevated plasma sodium level in the first five post-operative days can predict an increased risk of developing permanent DI, no predictors of long-term persistent PTDI have been identified.
- #6https://link.springer.com/article/10.1007/s11102-020-01083-7
Postoperative DI may be transient or permanent. Transient DI typically occurs within 24-48 h after surgery and resolves during the next couple of days. It is most likely caused by mild and reversible injury to the pituitary stalk or posterior pituitary lobe. Permanent DI occurs when the hypothalamus and/or pituitary stalk are irreversibly injured. […] Postoperative DI can occur in combination with an episode of the Syndrome of Inappropriate ADH-secretion (SIADH). SIADH occurs as injured neurons of the hypothalamo-pituitary tract degenerate and release all stored vasopressin and most typically becomes manifest 5-8 days postoperative as it takes time for neurons to fully degenerate. […] The cut-off of 2 weeks is based on the typical resolution of transient DI in this time frame. The cut-off of 6 months is used as patients with DI over 6 months rarely restore normal fluid homeostasis.
- #7https://link.springer.com/article/10.1007/s11102-020-01083-7
Postoperative DI is a common complication after pituitary surgery. However, it can be very difficult to distinguish DI from other types of polyuria. DI can manifest in different ways: transient, permanent and with/without an episode of SIADH. We propose a pathophysiological and literature-based definition and treatment regimen. This will increase clarity and uniformity for physicians and will increase comparability between studies in an attempt to further ameliorate post-surgical care for patients undergoing pituitary surgery.
- #8 Central Diabetes Insipidus (CDI): Symptoms, Diagnosis & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23515-central-diabetes-insipidus-cdi
In infants, if CDI goes untreated, repeated episodes of dehydration can potentially result in the following complications: seizures, brain damage, developmental delays, stunted growth. […] In children and adults, untreated CDI can also lead to the following complications: irregular heartbeats (arrhythmia), fever, dry skin and mucous membranes (such as your mouth and nasal passages), seizures, coma. […] Adults with CDI may develop orthostatic hypotension, a condition in which you experience a dramatic decrease in blood pressure upon standing or sitting. It causes dizziness or momentary loss of consciousness.