choroba układu oddechowego przebiegająca z nadmiernym wytwarzaniem gęstej i lepkiej wydzieliny
Wskazanie

Choroba układu oddechowego przebiegająca z nadmiernym wytwarzaniem gęstej i lepkiej wydzieliny to najczęściej mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, CF). Jest to genetyczna, przewlekła choroba, spowodowana mutacją genu CFTR, który koduje białko odpowiedzialne za transport jonów chlorkowych przez błony komórkowe. W wyniku tej mutacji dochodzi do zaburzenia transportu chlorków i sodu, co prowadzi do odwodnienia wydzieliny w drogach oddechowych i jej nadmiernego zagęszczenia.

W układzie oddechowym gęsta wydzielina upośledza funkcję rzęsek nabłonka oddechowego, blokuje drogi oddechowe i sprzyja rozwojowi zakażeń bakteryjnych. Pacjenci cierpią na przewlekły kaszel, duszność, nawracające infekcje dróg oddechowych i postępujące uszkodzenie miąższu płuc. Podobne objawy, choć o mniejszym nasileniu, mogą występować w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP), rozstrzeniach oskrzeli czy zespole pierwotnej dyskinezy rzęsek.

W leczeniu stosuje się leki mukolityczne rozrzedzające wydzielinę, takie jak Mucosolvan (ambroksol), ACC (acetylocysteina), Pulmozyme (dornaza alfa) – szczególnie w mukowiscydozie. W przypadku infekcji stosuje się antybiotykoterapię (np. Fortum, Tazocin, Colistin, Tobi). U pacjentów z mukowiscydozą przełomem są modulatory CFTR – Kaftrio, Orkambi czy Symkevi, które działają przyczynowo, korygując funkcję wadliwego białka CFTR. Leczenie wspomaga także fizjoterapia oddechowa oraz nebulizacje z soli hipertonicznej (np. Hypertonic).

Największe trudności w leczeniu wiążą się z postępującym charakterem choroby, narastającą opornością patogenów na antybiotyki oraz ograniczoną dostępnością nowoczesnych terapii. Wyzwaniem jest także utrzymanie stałej, systematycznej fizjoterapii oddechowej i stosowanie się do złożonych schematów leczenia farmakologicznego. U pacjentów z mukowiscydozą dodatkowym problemem jest wielonarządowy charakter choroby, która oprócz płuc dotyka także trzustkę, wątrobę i przewód pokarmowy, co wymaga kompleksowej opieki wielospecjalistycznej i indywidualizacji terapii.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 13.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl