Guzy nerwu słuchowego (schwannoma przedsionkowa)
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Akustyczny nerwiak nerwu przedsionkowego to łagodny guz wywodzący się z komórek Schwanna, który mimo braku złośliwości stanowi zagrożenie dla struktur wewnątrzczaszkowych ze względu na efekt masy. Wczesne rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania, zwłaszcza w kontekście zachowania słuchu, które jest istotnym czynnikiem wpływającym na jakość życia pacjentów. Korzystne czynniki prognostyczne obejmują młody wiek, dobry stan słuchu przed leczeniem, małą objętość guza oraz niskie dawki promieniowania podczas radiochirurgii stereotaktycznej (SRS). Metaanaliza wskazuje, że zachowanie słuchu można osiągnąć u około 60% pacjentów po medianie obserwacji 6,7 lat, jednak długoterminowe dane po 10-20 latach pozostają nieznane. Ryzyko uszkodzenia nerwu twarzowego podczas mikrochirurgii jest istotne i zależy od wieku, BMI, czasu trwania zabiegu oraz wymiarów guza, a algorytm lasu losowego wykazał 90,5% dokładności w prognozowaniu tego powikłania.
Prognostyka akustycznego nerwiaka (nerwiaka nerwu przedsionkowego): rozpoznanie i ocena
Akustyczny nerwiak (znany również jako nerwiak nerwu przedsionkowego) to łagodny guz wywodzący się z komórek Schwanna ślimakowy” class=”to-tag” data-termid=”90868″>nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Mimo swojego łagodnego charakteru stanowi zagrożenie dla struktur wewnątrzczaszkowych ze względu na efekt masy i niesie niewielkie ryzyko transformacji złośliwej.1 Prognostyka tej choroby jest kluczowa dla wyboru metody leczenia oraz przewidywania długoterminowych wyników terapeutycznych.
Trudności diagnostyczne i wczesny rozpoznanie
Akustyczne nerwiaki mogą być trudne do zdiagnozowania, ponieważ objawy mogą być powodowane przez inne schorzenia, takie jak choroba Ménière’a.2 Wczesne rozpoznanie ma istotne znaczenie prognostyczne, ponieważ wczesne leczenie po diagnozie jest jednym z głównych korzystnych czynników prognostycznych.3
Naturalny przebieg choroby
Większość nerwiaków nerwu przedsionkowego pozostaje klinicznie stabilna i nie wymaga zabiegów interwencyjnych.1 Wiele guzów rośnie bardzo powoli lub wcale, a te, które rosną szybciej, mogą być leczone, zanim staną się zbyt duże.2 Duże nerwiaki akustyczne mogą być poważne, ponieważ mogą czasami powodować zagrażające życiu nagromadzenie płynu w mózgu (wodogłowie), ale rzadko dochodzą do tego etapu.2
Czynniki prognostyczne wpływające na wyniki leczenia
Czynniki prognostyczne zachowania słuchu
Zachowanie słuchu pozostaje jednym z głównych problemów po radiochirurgii stereotaktycznej (SRS), mając znaczący wpływ na jakość życia związaną ze zdrowiem.3 Główne korzystne czynniki prognostyczne dla zachowania słuchu obejmują:
- Młody wiek pacjenta
- Dobry stan słuchu przed leczeniem
- Brak subiektywnej utraty słuchu
- Wczesne leczenie po diagnozie
- Mała objętość guza
- Niska marginalna dawka promieniowania podczas radiochirurgii
- Niska maksymalna dawka na ślimak
Metaanaliza sugeruje, że zachowanie słuchu można osiągnąć u prawie 60% pacjentów po medianie obserwacji wynoszącej 6,7 lat, niezależnie od zastosowanej techniki leczenia.3 Jednakże wskaźniki zachowania słuchu po 10-20 latach od radiochirurgii stereotaktycznej pozostają nieznane, a długoterminowe prognozy indywidualne wciąż muszą zostać określone.3
Czynniki prognostyczne uszkodzenia nerwu twarzowego
Nerwiaki nerwu przedsionkowego są najczęstszym guzem podstawy czaszki, a dostępne opcje leczenia niosą ryzyko jatrogennego uszkodzenia nerwu twarzowego, co może znacząco wpłynąć na jakość życia pacjentów.4 Badania z wykorzystaniem algorytmu uczenia maszynowego ujawniły następujące czynniki prognostyczne uszkodzenia nerwu twarzowego:
- Wiek pacjenta
- Wskaźnik masy ciała (BMI) – podwyższony BMI jest nowym odkryciem w kontekście prognozowania
- Długość zabiegu – dłuższy czas operacji zwiększa ryzyko dysfunkcji nerwu twarzowego
- Wymiar guza reprezentujący wzrost w kierunku pnia mózgu – oferuje większą szczegółowość w opisie potencjalnej roli wielkości guza
Algorytm lasu losowego wykazał 90,5% dokładności, 90% czułości i 90% swoistości w prognozowaniu uszkodzenia nerwu twarzowego, co sugeruje, że dodatkowe czynniki związane z pacjentem, guzem i operacją mogą wpływać na prawdopodobieństwo uszkodzenia nerwu twarzowego w mikrochirurgii nerwiaka nerwu przedsionkowego.45
Biomarkery prognostyczne w nerwiaku nerwu przedsionkowego
Nowe badania mogą rzucić światło na to, jak pacjenci z nerwiakiem nerwu przedsionkowego mogą radzić sobie z prognozą utraty słuchu i odpowiedzią na leczenie.6 Niepewność związana z wynikami leczenia skłoniła badaczy do poszukiwania biomarkerów, czyli predykcyjnych markerów we krwi, które mogą pomóc określić, którzy pacjenci mogą być bardziej narażeni na ryzyko chirurgicznego usunięcia guza.6
Metaloproteinaza macierzy 14 (MMP-14) jako biomarker
Badacze odkryli, że pacjenci z wyższą ilością i aktywnością MMP-14 we krwi i wydzielinach guza byli bardziej narażeni na gorszy niedosłuch odbiorczy wywołany guzem i gorsze wyniki chirurgiczne.6 Identyfikacja tego nowego biomarkera krwi i zwiększone zrozumienie, w jaki sposób cząsteczki wydzielane przez guz mogą wpływać na utratę słuchu, motywuje do przeprowadzenia dalszych badań, w nadziei na opracowanie bardziej ukierunkowanych testów prognostycznych i metod leczenia dla pacjentów z nerwiakiem nerwu przedsionkowego.6
Badacze mają nadzieję przeprowadzić więcej badań, śledząc pacjentów z nerwiakiem nerwu przedsionkowego przez długie okresy, aby lepiej zobaczyć, jak ich poziomy MMP-14 korelują z wynikami, w nadziei na opracowanie testu prognostycznego i ukierunkowanej terapii dla wszystkich pacjentów z tym typem guza.7
Wyniki leczenia i prognozy długoterminowe
Wyniki interwencji chirurgicznej
Wpływ operacji na samopoczucie pacjenta był zauważalny, ponieważ zabieg potencjalnie opóźnia powrót do pracy nawet o cztery miesiące.8 Śmiertelność i nawroty guza nie różniły się między podejściami chirurgicznymi, przy czym wskaźniki śmiertelności były tak niskie jak 0,2%.8
Ze względu na ryzyko chirurgiczne, takie jak utrata słuchu, dysfunkcja nerwu twarzowego, pooperacyjny ból głowy i wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, dla większości pacjentów przyjmuje się podejście „obserwuj i ponownie skanuj”.1 Przedstawione dowody są niejednoznaczne odnośnie najlepszych opcji leczenia dla wszystkich kategorii nerwiaków nerwu przedsionkowego. Podczas gdy większość małych guzów jest leczona zachowawczo, a większe guzy operacyjnie i/lub radioterapią, istnieje szara strefa dotycząca najlepszych opcji leczenia dla guzów znajdujących się między kategoriami.8
Prognozy długoterminowe i nawroty
Nawet po leczeniu objawy takie jak utrata słuchu i szumy uszne mogą się utrzymywać i wpływać na zdolność do pracy, komunikacji i prowadzenia pojazdów.2 Nerwiak akustyczny może czasami powrócić po leczeniu. Uważa się, że dzieje się tak u około 1 na 20 osób, które przeszły chirurgiczne usunięcie.2 Pacjenci prawdopodobnie będą kontynuować regularne badania MRI po każdym leczeniu, aby sprawdzić, czy guz ponownie rośnie lub powraca.2
Przyszłość prognostyki nerwiaka nerwu przedsionkowego
Baza wiedzy na temat nerwiaka nerwu przedsionkowego stale się rozwija. Wraz ze zwiększonym zrozumieniem patogenezy tych guzów, przyszłe prace powinny skupić się na interwencji farmakologicznej.1 Potrzebne są bardziej solidne, wysokiej jakości randomizowane badania kliniczne, aby kierować leczeniem w trudnych scenariuszach.8
Rozwój zaawansowanych algorytmów uczenia maszynowego do prognozowania wyników leczenia oraz identyfikacja nowych biomarkerów, takich jak MMP-14, otwierają nowe możliwości dla personalizowanej medycyny w leczeniu nerwiaków nerwu przedsionkowego. Zrozumienie czynników wpływających na zachowanie słuchu i funkcję nerwu twarzowego może prowadzić do opracowania bardziej ukierunkowanych testów prognostycznych i metod leczenia, ostatecznie poprawiając wyniki leczenia i jakość życia pacjentów.467
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Vestibular Schwannoma: What We Know and Where We are Headinghttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7669921/
Vestibular schwannoma (VS) is a Schwann cell-derived tumour arising from the vestibulocochlear nerve. Although benign, it represents a threat to intracranial structures due to mass effect and carries a small risk of malignant transformation. […] The majority of VS remain clinically stable and do not require interventional procedures. […] Nevertheless, various surgical techniques exist for removing VS, the most common of which are translabyrinthine and retrosigmoid approaches. […] Due to surgical risks such as hearing loss, facial nerve dysfunction, post-operative headache, and cerebrospinal fluid leakage, a „watch and rescan” approach is adopted for most patients. […] The knowledge base regarding VS continues to improve. With increased understanding of the pathogenesis of these tumors, we believe future work should focus on pharmacologic intervention.
- #2 Acoustic neuroma (vestibular schwannoma)https://www.nhs.uk/conditions/acoustic-neuroma/
Acoustic neuromas can be difficult to diagnose because the symptoms can be caused by other conditions, such as Mnire’s disease. […] There are several different treatment options for an acoustic neuroma, depending on the size and position of your tumour, how fast it’s growing and your general health. […] Large acoustic neuromas can be serious because they can sometimes cause a life-threatening build-up of fluid in the brain (hydrocephalus). […] But it’s rare for them to reach this stage. Many grow very slowly or not at all, and those that grow more quickly can be treated before they become too big. […] Even with treatment, symptoms such as hearing loss and tinnitus can persist and affect your ability to work, communicate and drive. […] An acoustic neuroma can occasionally return after treatment. This is thought to happen to around 1 in every 20 people who have had surgical removal. […] You’ll probably continue having regular MRI scans after any treatment to check if the tumour is growing again or coming back.
- #3 Long-Term Hearing Outcome After Radiosurgery for Vestibular Schwannoma: A Systematic Review and Meta-Analysishttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10150847/
Hearing preservation was found in 59.4% of cases (median follow-up 6.7 years, 1409 patients). […] Main favorable prognostic factors were young age, good hearing status, early treatment after diagnosis, small tumor volume, low marginal irradiation dose, and maximal dose to the cochlea. […] Long-term hearing preservation remains one of the main issues after SRS, with a major impact on health-related quality of life. […] Our meta-analysis suggests that hearing preservation can be achieved in almost 60% of patients after a median follow-up of 6.7 years, irrespective of the technique. […] Overall hearing preservation after SRS for VS was found in 59.4% after a median follow-up of 6.7 years. […] The main prognostic factors were young age, the absence of subjective hearing loss, good hearing status at SRS, early treatment, small tumor volume, low marginal dose, and low maximal dose to the cochlea. […] Hearing preservation rates at 10 to 20 years after SRS remain unknown, and long-term individual prognoses still have to be determined.
- #4 A multi-institutional machine learning algorithm for prognosticating facial nerve injury following microsurgical resection of vestibular schwannoma | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-024-63161-1
Vestibular schwannomas (VS) are the most common tumor of the skull base with available treatment options that carry a risk of iatrogenic injury to the facial nerve, which can significantly impact patients quality of life. […] A random forest algorithm demonstrated 90.5% accuracy, 90% sensitivity and 90% specificity in facial nerve injury prognostication. […] This analysis revealed age, body mass index (BMI), case length and the tumor dimension representing tumor growth towards the brainstem as prognosticators of facial nerve injury. […] Here, we describe the development of a machine learning algorithm to predict the likelihood of facial nerve injury following microsurgical resection of VS. […] The random forest classifier indicated a relatively greater importance of BMI, case length, age, and the tumor dimension representing growth towards the brainstem (measurement B) in facial nerve function prognostication.
- #5 A multi-institutional machine learning algorithm for prognosticating facial nerve injury following microsurgical resection of vestibular schwannoma | Scientific Reportshttps://www.nature.com/articles/s41598-024-63161-1
Our findings suggest that additional patient-, tumor- and surgery-related factors might influence the likelihood of facial nerve injury in vestibular schwannoma microsurgery. […] The finding that the tumor dimension representing the mid-axis of the tumor to the brainstem is important in deciphering which patients are likely to experience facial nerve injury builds on existing literature which has found tumor size to be a critical determinant of facial nerve outcome by offering more granularity to the description of the potential role of tumor size. […] Lastly, the findings that elevated BMI and longer case length are of relative importance in predicting the likelihood of facial nerve dysfunction following vestibular schwannoma microsurgery are novel to this study and hypothesis-generating.
- #6 Studies Identify New Predictors of Vestibular Schwannoma Patient Outcomes – FOCUShttps://focus.masseyeandear.org/studies-identify-new-predictors-of-vestibular-schwannoma-patient-outcomes/
Two new studies may shed light on how patients with vestibular schwannoma (also known as acoustic neuroma), a type of intracranial tumor, may fare with their hearing loss prognosis and response to treatments. […] Our identification of a new blood biomarker and increased understanding of how tumor-secreted molecules might affect hearing loss motivates us to perform more research, in the hopes of one day developing more targeted prognostic tests and treatments for vestibular schwannoma patients. […] This uncertainty is what led the researchers to look for biomarkers, or predictive markers in the blood, that may help determine which patients may be at greater risk from surgical tumor removal. […] They found that those with higher amounts and activity of MMP-14 in the blood and tumor secretions were more likely to have worse tumor-induced SNHL and poorer surgical outcomes.
- #7 Studies Identify New Predictors of Vestibular Schwannoma Patient Outcomes – FOCUShttps://focus.masseyeandear.org/studies-identify-new-predictors-of-vestibular-schwannoma-patient-outcomes/
The researchers hope to conduct more studies by tracking patients with vestibular schwannoma over long periods of time to better see how their levels of MMP-14 correlate with their outcomes, in the hopes of one day developing a prognostic test and a targeted therapeutic for all patients with this type of tumor.
- #8 Vestibular Schwannoma: What We Know and Where We are Headinghttps://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7669921/
The impact of surgery on patient well-being was notable as the procedure potentially delays a return to work for up to four months. […] Mortality and tumour recurrence did not differ between surgical approaches with mortality rates as low as 0.2%. […] The evidence presented is inconclusive regarding the best treatment options for all categories of VS. While most small tumours are managed conservatively and larger tumours with surgery and/or radiotherapy, there is a grey area surrounding best management options for tumours falling between categories. […] More robust, high quality RCTs are required to guide treatment in these scenarios.