przewlekłe agresywne zapalenie wątroby
Wskazanie

Przewlekłe agresywne zapalenie wątroby (obecnie częściej określane jako autoimmunologiczne zapalenie wątroby) to przewlekła choroba zapalna wątroby o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzująca się obecnością autoprzeciwciał, hipergammaglobulinemią oraz postępującym uszkodzeniem miąższu wątroby. Występuje częściej u kobiet (stosunek 4:1), a szczyt zachorowań przypada na wiek 10-30 lat oraz 40-50 lat.

Choroba manifestuje się niespecyficznymi objawami takimi jak przewlekłe zmęczenie, bóle stawów, żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższone wartości aminotransferaz (ALT, AST), bilirubiny, gamma-globulin oraz obecność autoprzeciwciał (ANA, ASMA, anty-LKM1). Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, badań laboratoryjnych, a potwierdzeniem jest badanie histopatologiczne wątroby.

W leczeniu przewlekłego agresywnego zapalenia wątroby stosuje się głównie leki immunosupresyjne. Podstawowym lekiem jest prednizon (Encorton) lub inny glikokortykosteroid, często w skojarzeniu z azatiopryną (Imuran, Azathioprine VIS). W przypadkach opornych na standardowe leczenie stosuje się mykofenolan mofetylu (CellCept, Myfortic), cyklosporynę (Sandimmun Neoral, Cyclaid) lub takrolimus (Advagraf, Prograf). U pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby konieczne może być rozważenie przeszczepienia wątroby.

Największą trudnością w leczeniu pacjentów z przewlekłym agresywnym zapaleniem wątroby jest uzyskanie długotrwałej remisji przy jednoczesnej minimalizacji działań niepożądanych leków immunosupresyjnych. Około 10-20% pacjentów nie odpowiada na leczenie standardowe. Ponadto, długotrwała terapia kortykosteroidami wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi jak osteoporoza, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze czy zaburzenia psychiczne. Wyzwaniem jest także leczenie pacjentów z nakładającymi się zespołami autoimmunologicznymi (np. pierwotne zapalenie dróg żółciowych z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby) oraz prowadzenie terapii u pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby, gdzie ryzyko powikłań związanych z immunosupresją jest szczególnie wysokie.