Mukowiscydoza
Zapobieganie i profilaktyka

Mukowiscydoza (CF) to postępująca choroba genetyczna charakteryzująca się zatykaniem dróg oddechowych śluzem, co predysponuje do nawracających infekcji płucnych i prowadzi do niewydolności oddechowej, będącej główną przyczyną zgonów. Diagnostyka obejmuje badania genetyczne nosicielstwa mutacji genu CFTR, zalecane przed poczęciem lub w trakcie ciąży, a także przesiew noworodków. Profilaktyka infekcji opiera się na ścisłym przestrzeganiu higieny (mycie rąk, noszenie masek chirurgicznych w placówkach medycznych), izolacji kontaktowej pacjentów, unikaniu bliskiego kontaktu między chorymi (odległość ≥ 2 m), a także na szczepieniach przeciwko grypie, COVID-19, krztuścowi, Haemophilus influenzae, ospie wietrznej, Streptococcus pneumoniae i odrze. W terapii stosuje się m.in. inhalacje dornazą alfa i hipertonicznym roztworem soli, a także profilaktykę i leczenie antybiotykami, choć długotrwałe stosowanie profilaktyczne przeciwko Staphylococcus aureus budzi kontrowersje ze względu na ryzyko kolonizacji Pseudomonas aeruginosa.

Definicja mukowiscydozy

Mukowiscydoza (łac. cystic fibrosis, CF) to postępująca, genetyczna choroba, która blokuje drogi oddechowe śluzem i powoduje częste infekcje dróg oddechowych. Z czasem mogą one prowadzić do uszkodzenia płuc i niewydolności oddechowej. Większość zgonów w przebiegu mukowiscydozy jest spowodowana niewydolnością oddechową. Pacjenci z mukowiscydozą są bardziej narażeni na rozwój infekcji płucnych, dlatego zapobieganie tym infekcjom pomaga zachować funkcję płuc i poprawić jakość życia.123

Profilaktyka genetyczna w mukowiscydozie

Ponieważ mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, nie można jej zapobiec po urodzeniu. Istnieją jednak metody profilaktyki genetycznej, które mogą pomóc w zapobieganiu urodzenia dziecka z mukowiscydozą.456

Badania genetyczne

Jeśli ty lub twój partner macie bliskich krewnych z mukowiscydozą, możecie zdecydować się na badania genetyczne przed poczęciem dziecka. Badania wykonane w laboratorium na próbce krwi mogą pomóc określić ryzyko posiadania dziecka z mukowiscydozą.7

Amerykańskie Kolegium Położników i Ginekologów zaleca, aby badania przesiewowe nosicielstwa chorób genetycznych, w tym mukowiscydozy, były oferowane wszystkim osobom, które rozważają ciążę lub są obecnie w ciąży.8

Poradnictwo genetyczne

Doradcy genetyczni to wykwalifikowani specjaliści medyczni, którzy zapewniają wsparcie emocjonalne pacjentom z mukowiscydozą i pomagają im zrozumieć, czym jest choroba, co ją powoduje, jak się dziedziczy oraz jakie badania diagnostyczne mogą pomóc w wykryciu zmutowanych genów i określeniu ryzyka przekazania choroby dziecku.9

Badania prenatalne

Jeśli jesteś już w ciąży, a badanie genetyczne wykazuje, że twoje dziecko może być zagrożone mukowiscydozą, lekarz może przeprowadzić inne badania na nienarodzonym dziecku.7

Dostępne są następujące rodzaje badań przesiewowych i technik poradnictwa genetycznego, które mogą pomóc w zarządzaniu ryzykiem:

  • Test przedkoncepcyjny: wykonywany przed ciążą w celu ustalenia, czy dana osoba (lub para) jest nosicielem mutacji genu CFTR, które powodują mukowiscydozę.9
  • Test prenatalny: wykonywany w czasie ciąży, może wskazać, czy płód jest zagrożony mukowiscydozą.9

Badania przesiewowe noworodków

Wszystkie dzieci urodzone w Stanach Zjednoczonych są badane w kierunku mukowiscydozy wkrótce po urodzeniu w ramach badań przesiewowych noworodków. Wczesne wykrycie dzieci z mukowiscydozą jest ważne, aby mogły one jak najszybciej rozpocząć leczenie, co może pomóc opóźnić lub zapobiec powikłaniom choroby.8

Zapobieganie infekcjom w mukowiscydozie

Równanie jest proste: mniejsza ekspozycja na zarazki równa się mniejszej liczbie infekcji. Jest to szczególnie ważne dla osób z mukowiscydozą, które są bardziej narażone na rozwój infekcji płucnych.310

Higiena rąk

Mycie rąk pozostaje najważniejszym sposobem zapobiegania rozprzestrzenianiu się zarazków na osoby z mukowiscydozą. Wszyscy chorzy na mukowiscydozę, ich rodziny i przyjaciele powinni myć ręce antybakteryjnym mydłem i wodą lub żelem na bazie alkoholu w następujących sytuacjach:3

  • Przed dotykaniem żywności, jedzeniem lub piciem
  • Przed i po zabiegach związanych z mukowiscydozą
  • Po kaszlu lub kichaniu, korzystaniu z toalety lub dotykaniu wspólnych przedmiotów, takich jak klamki czy telefony
  • Po dotykaniu lub sprzątaniu po zwierzętach domowych

Dystans fizyczny

Fundacja Mukowiscydozy zaleca, aby wszyscy pacjenci z mukowiscydozą, niezależnie od wyników posiewów z dróg oddechowych, byli oddzieleni od innych osób z mukowiscydozą na odległość co najmniej sześciu stóp (dwóch metrów) we wszystkich warunkach, aby zmniejszyć ryzyko przenoszenia patogenów mukowiscydozy drogą kropelkową.11

Osoby z mukowiscydozą łatwo przenoszą infekcje płuc na innych chorych na mukowiscydozę. Dlatego osoby z mukowiscydozą powinny pozostawać w odległości co najmniej 6 stóp od innych osób z mukowiscydozą i każdego, kto ma przeziębienie, grypę lub inną infekcję. Dotyczy to miejsc na zewnątrz, ale jest szczególnie ważne w pomieszczeniach, takich jak szkoła czy praca.3

Stosowanie maseczek

Wszyscy chorzy na mukowiscydozę powinni nosić maskę chirurgiczną (procedury, izolacji) w placówkach opieki zdrowotnej, aby zmniejszyć ryzyko przenoszenia lub nabycia patogenów mukowiscydozy.11

Osoby z mukowiscydozą powinny nosić maskę zakrywającą usta i nos podczas poruszania się po szpitalu i w poczekalniach przychodni, aby uniknąć zarażenia się zarazkami od innych pacjentów.12

Organizacja wizyt lekarskich

Kliniki mukowiscydozy powinny planować i zarządzać wizytami osób z mukowiscydozą, aby zminimalizować czas spędzany w wspólnych poczekalniach poprzez:11

  • Stosowanie naprzemiennych harmonogramów wizyt
  • Bezpośrednie umieszczanie osób z mukowiscydozą w gabinecie lekarskim
  • Korzystanie z systemu pagerów w celu powiadomienia osób z mukowiscydozą, że gabinet jest dostępny
  • Pozostawianie osób z mukowiscydozą w ich gabinecie, podczas gdy zespół opiekuńczy rotacyjnie wchodzi do gabinetu

Podczas wizyty pacjent zostanie bezpośrednio eskortowany do gabinetu. Celem jest unikanie przebywania pacjentów w tym samym obszarze, aby zmniejszyć ryzyko rozprzestrzeniania się zarazków między pacjentami.13

Izolacja kontaktowa

Wszyscy pracownicy służby zdrowia powinni wdrażać środki ostrożności kontaktowej (tj. nosić fartuch i rękawiczki) podczas opieki nad wszystkimi osobami z mukowiscydozą, niezależnie od wyników posiewu z dróg oddechowych.11

Osoby z mukowiscydozą powinny być umieszczane w pojedynczych salach. Wszystkie osoby z mukowiscydozą przyjęte do szpitala są umieszczane w izolacji kontaktowej.1113

W przypadku izolacji kontaktowej pacjent nie może opuszczać swojego pokoju, chyba że musi udać się na badanie lub zabieg.14

Unikanie dzielenia się sprzętem

Osoby z mukowiscydozą nigdy nie powinny dzielić się sprzętem oddechowym, takim jak nebulizatory, kamizelki i inne urządzenia do oczyszczania dróg oddechowych.12

Nie należy udostępniać przedmiotów osobistych. Może to pomóc w rozprzestrzenianiu się zarazków. Nie należy więc dzielić się takimi przedmiotami jak kubki, widelce i łyżki, zabawki i nebulizatory.15

Czyszczenie i dezynfekcja sprzętu

Należy czyścić, dezynfekować i suszyć na powietrzu sprzęt oddechowy po każdym użyciu.14

Po każdym użyciu nebulizatora należy go wyczyścić i zdezynfekować. Należy postępować zgodnie z instrukcjami od lekarza lub pielęgniarki.16

Szczepienia ochronne

Szczepienia, znane również jako immunizacje lub zastrzyki, pomagają zapobiegać wielu problemom zdrowotnym, zanim będą miały szansę się rozwinąć. Dlatego wszyscy chorzy na mukowiscydozę i osoby z ich najbliższego otoczenia powinni otrzymać wszystkie zalecane szczepienia, w tym coroczne szczepienie przeciwko grypie.12

Profilaktyka przeciwko infekcjom płucnym obejmuje utrzymanie odporności na krztusiec, Haemophilus influenzae, ospę wietrzną, Streptococcus pneumoniae i odrę; coroczne szczepienie przeciwko grypie; oraz szczepienie przeciwko COVID-19 zgodnie z aktualnymi zaleceniami Komitetu Doradczego ds. Praktyk Immunizacyjnych (ACIP).17

Aktywność fizyczna

Ćwiczenia pomagają w oczyszczaniu śluzu w płucach. To może pomóc zapobiec infekcjom. Należy pozostać aktywnym.16

Dbałość o organizm

Należy regularnie przestrzegać codziennych zabiegów związanych z mukowiscydozą. Jeśli inni członkowie rodziny mają mukowiscydozę, zabiegi należy wykonywać w oddzielnych pomieszczeniach.16

Należy zadbać o całe ciało. Należy wysypiać się. Jeść zdrową żywność i pić dużo płynów, aby pomóc rozrzedzić śluz.1618

Profilaktyka farmakologiczna w mukowiscydozie

Profilaktyka antybiotykowa

Antybiotyki profilaktyczne są szeroko przepisywane w nadziei na zapobieganie infekcji Staphylococcus aureus i uszkodzeniu płuc. Jednakże wyniki badań dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa długotrwałego stosowania antybiotyków profilaktycznych są niejednoznaczne.1920

Profilaktyka antybiotykami przeciwgronkowcowymi prowadzi do mniejszej liczby dzieci, u których izoluje się Staphylococcus aureus, gdy rozpoczęto ją wcześnie w niemowlęctwie i kontynuowano do szóstego roku życia. Kliniczne znaczenie tego odkrycia jest niepewne. Dalsze badania mogą ustalić, czy tendencja do większej liczby dzieci z mukowiscydozą z Pseudomonas aeruginosa, po czterech do sześciu latach profilaktyki, jest przypadkowym znaleziskiem.1920

Przegląd wykazał pewne dowody na to, że regularne podawanie antybiotyków małym dzieciom (kontynuowane do szóstego roku życia) prowadzi do mniejszej liczby infekcji Staphylococcus aureus. W przypadku innych rezultatów przeglądu nie stwierdzono różnicy między regularnym podawaniem antybiotyków a ich niepodawaniem.21

Autorzy badań zalecają ostrożność we wczesnym leczeniu bakteryjnych infekcji płucnych u dzieci z mukowiscydozą, dopóki nie będzie więcej wiadomo o mikrobiologicznych i klinicznych wynikach takiego leczenia.22

Profilaktyka przeciwbakteryjna zmniejszyła ryzyko pierwszego wykrycia Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa u małych dzieci z mukowiscydozą, jednak profilaktyka flucloksacyliną zwiększyła ryzyko pierwszego wykrycia P. aeruginosa w porównaniu z brakiem profilaktyki. Autorzy zalecają ostrożne interpretowanie danych. Chociaż infekcja S. aureus miała niszczące skutki dla małych dzieci z mukowiscydozą w latach 60. i 70., poprawione zarządzanie i przeżywalność dzieci z mukowiscydozą obecnie sugerują, że równowaga ryzyk i korzyści związanych z profilaktyką przeciwgronkowcową zmieniła się i że zasada „najpierw nie szkodzić” powinna być stosowana.23

Profilaktyka paliwizumabem

Strategie zapobiegania zakażeniom RSV (respiratory syncytial virus) obejmują szczepienia matki, szczepienia niemowląt szczepionkami, immunizację niemowląt z licencjonowanymi przeciwciałami monoklonalnymi (paliwizumab) i immunizację niemowląt długo działającymi przeciwciałami monoklonalnymi (np. nirsewimab, MK-1654).24

Wytyczne dotyczące leczenia niemowląt z mukowiscydozą sugerują, że niemowlęta z mukowiscydozą mogą odnieść korzyści z profilaktyki przeciwko wirusowi RSV. Przegląd systematyczny ocenił skuteczność paliwizumabu w zmniejszaniu częstości hospitalizacji związanych z RSV u dzieci z mukowiscydozą w wieku 2 lat, obejmując 10 badań z udziałem 3891 pacjentów z mukowiscydozą ze Stanów Zjednoczonych, Kanady i Europy. Wyniki sugerują, że paliwizumab może mieć potencjalną rolę w zmniejszaniu hospitalizacji związanych z RSV u dzieci z mukowiscydozą.24

Jednak siła obecnych dowodów jest niewystarczająca, aby wyciągnąć wnioski na temat stosowania paliwizumabu u dzieci z mukowiscydozą w celu zapobiegania zakażeniu RSV.24

Profilaktyczny paliwizumab nie zapobiegł hospitalizacji 10/19 pacjentów, z których 3 było dotkniętych RSV. To badanie, pierwsze tego rodzaju z Irlandii, gdzie częstość występowania mukowiscydozy jest najwyższa, nie dostarcza jednoznacznego poparcia dla profilaktycznego stosowania paliwizumabu u pacjentów z mukowiscydozą poniżej 2 lat.25

Leczenie rozpoznawalnych infekcji

Eradykacja przewlekłej kolonizacji P. aeruginosa jest trudna. Jednakże wykazano, że wczesne leczenie antybiotykami w czasie, gdy drogi oddechowe są początkowo zakażone P. aeruginosa, może być skuteczne w eradykacji organizmu przez pewien okres czasu.26

Długotrwałe stosowanie wziewnej tobramycyny lub aztreonamu w terapii co drugi miesiąc wraz z ciągłą (co miesiąc) doustną azytromycyną podawaną 3 razy w tygodniu może być skuteczne w poprawie lub stabilizacji funkcji płuc i zmniejszeniu częstości zaostrzeń płucnych.26

Terapia inhalacyjna

Długotrwała codzienna terapia inhalacyjna z dornazą alfa (rekombinowana ludzka deoksyrybonukleaza) lub z 7% hipertonicznym roztworem soli jest zalecana i wykazano, że spowalnia tempo spadku funkcji płuc i zmniejsza częstość zaostrzeń dróg oddechowych.17

Kontrola zakażeń w społeczności

Udział w wydarzeniach

Tylko jedna osoba z mukowiscydozą powinna uczestniczyć w jakimkolwiek obozie, warsztatach edukacyjnych lub wydarzeniach sponsorowanych przez Fundację Mukowiscydozy w pomieszczeniach.11

Osoby z mukowiscydozą mogą uczestniczyć w wydarzeniach na świeżym powietrzu organizowanych lub sponsorowanych przez organizacje związane z mukowiscydozą, ale zaleca się zachowanie odległości co najmniej sześciu stóp (około dwóch metrów) od innych osób z mukowiscydozą przez cały czas.27

Bliski kontakt między osobami z mukowiscydozą jest znacznie bardziej prawdopodobny podczas wydarzeń w pomieszczeniach, co zwiększa ryzyko zakażenia krzyżowego. Dlatego tylko jedna osoba z mukowiscydozą może być zaproszona do udziału w wydarzeniu lub spotkaniu w pomieszczeniach organizowanym lub sponsorowanym przez organizacje związane z mukowiscydozą, chyba że osoby mieszkają w tym samym gospodarstwie domowym.28

Środowisko szkolne

Dzieci z mukowiscydozą mogą uczęszczać do tej samej szkoły, jednak NIE powinny dzielić tej samej klasy, jeśli to w ogóle możliwe.14

Podróże

Należy zadbać o siebie podczas podróży. Należy zabrać ze sobą maskę, środek do dezynfekcji rąk i butelkowaną wodę. Należy zabrać chusteczki dezynfekujące do czyszczenia powierzchni, takich jak podłokietniki i klamry pasów bezpieczeństwa.16

Specjalne środki ostrożności podczas COVID-19

Osoby z mukowiscydozą są przyzwyczajone do zachowania dystansu społecznego i podejmowania dodatkowych środków ostrożności, aby uniknąć choroby. W rzeczywistości te nawyki mogą być powodem, dla którego mniej niż oczekiwano pacjentów z mukowiscydozą zgłosiło zakażenie COVID-19.29

Nie ma dowodów sugerujących, że osoby z mukowiscydozą są bardziej narażone na zakażenie wirusem Sars-CoV-2, który powoduje COVID-19. Wiemy jednak, że osoby z mukowiscydozą są bardziej narażone na ciężki przebieg COVID-19 z powodu ich choroby płuc. Najlepszą profilaktyką przeciwko ciężkiej chorobie COVID-19 jest szczepienie i zdecydowanie zachęcamy wszystkich kwalifikujących się do zaszczepienia się i przyjęcia dawek przypominających.29

Nawet jeśli wytyczne CDC dotyczące noszenia masek zlikwidowały potrzebę noszenia maski przez w pełni zaszczepione osoby w większości miejsc, osoby z mukowiscydozą muszą nadal podejmować pewne środki ostrożności, aby pozostać zdrowe i zapobiec zarażeniu COVID-19 lub innymi chorobami.30

Obiecujące kierunki w profilaktyce i terapii mukowiscydozy

Opieka nad mukowiscydozą była przez długi czas ograniczona do leczenia objawów przy użyciu wsparcia żywieniowego, technik oczyszczania dróg oddechowych i antybiotyków do zwalczania infekcji dróg oddechowych.31

Powszechne wdrożenie badań przesiewowych noworodków w kierunku mukowiscydozy i wprowadzenie wysoce skutecznej potrójnej terapii kombinowanej modulatorami CFTR, która ma bezprecedensowe korzyści kliniczne u nawet 90% osób kwalifikujących się genetycznie z mukowiscydozą, fundamentalnie zmieniło krajobraz terapeutyczny i poprawiło rokowanie.31

Wektory lentiwirusowe są dobrze dostosowane do tego celu, ponieważ transdukcji niedziałających komórek i zapewniają długotrwałą ekspresję transgenu. Chociaż wektory lentiwirusowe nie były testowane w badaniach klinicznych mukowiscydozy, mają one wystarczającą pojemność pakowania dla kasety ekspresyjnej CFTR i mogą transdukcji niedziałające komórki.32

Badania na mysiej tchawicy opisują nową niszę komórek macierzystych, która przyczynia się do naprawy dróg oddechowych – mioepitalialne komórki gruczołów podśluzówkowych. Obecne dowody wskazują na niskie ryzyko genotoksyczności wektorów lentiwirusowych.32

Wnioski

Praktyki zapobiegania i kontroli zakażeń są szczególnie ważne dla osób z mukowiscydozą. Celem praktykowania środków zapobiegania i kontroli zakażeń jest zminimalizowanie ekspozycji na zarazki. Mniejsza ekspozycja oznacza mniejszą szansę na infekcję.13

Chociaż ważne jest, aby praktykować sposoby unikania zarazków, niemożliwe jest całkowite kontrolowanie swojego środowiska. Bycie edukowanym na temat praktyk zapobiegania i kontroli zakażeń oraz zachowanie rozsądnej ostrożności to najlepsze, co można zrobić.14

Mukowiscydoza nie może być zapobiegana, ale istnieją pewne środki, które można podjąć, aby zminimalizować ryzyko powikłań:18

  • Pić dużo płynów, aby pomóc rozrzedzić śluz
  • Zdrowo się odżywiać
  • Być na bieżąco ze szczepieniami
  • Regularnie ćwiczyć
  • Nie palić
  • Praktykować dobre techniki mycia rąk, aby zapobiec infekcji
  • Dotrzymywać wszystkich wizyt u lekarza

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl

Materiały źródłowe

  • #1 Cystic Fibrosis | Sepsis Alliance
    https://www.sepsis.org/sepsisand/cystic-fibrosis/
    Cystic fibrosis is one of the most common progressive, genetic diseases in the United States. People with cystic fibrosis (CF) develop frequent and chronic infections, which can lead to sepsis. […] There is no cure for CF so treatment focuses on managing and easing symptoms, as well as preventing and treating infections that inevitably occur. […] Aside from managing CF symptoms, people with CF must follow strict infection prevention techniques. These include: Frequent and thorough hand washing, Frequent and thorough disinfecting of common surfaces, Recommended vaccines and boosters, Healthy diet (malnutrition increases infection risk), Physical distancing when around other people, Medical or surgical masks when in common areas with others. […] People with CF are encouraged to always keep at least six feet away from others with CF, unless they live together. This is because people with CF often contract infections that are not common among the general population and they could pass these along easily to others with the disease. […] People with CF are vulnerable to infections, so it is vital to watch for any signs and symptoms. Early identification and treatment of infections can reduce the risk of sepsis.
  • #2 Giving antibiotics regularly to people with cystic fibrosis to prevent lung infection with a germ called | Cochrane
    https://www.cochrane.org/CD001912/CF_giving-antibiotics-regularly-people-cystic-fibrosis-prevent-lung-infection-germ-called
    Giving antibiotics regularly to people with cystic fibrosis to prevent lung infection with a germ called […] We reviewed the evidence about the benefits and adverse effects of giving regular antibiotics to people with cystic fibrosis to prevent lung infection with a germ called Staphylococcus aureus. […] Cystic fibrosis blocks the airways with mucus and causes frequent airway infections. Over time, these can lead to lung damage and breathing failure. Most deaths in CF are caused by breathing failure. People with cystic fibrosis are sometimes given regular antibiotics to prevent infections from a germ called Staphylococcus aureus. However, antibiotics can also have side effects such as oral thrush or diarrhoea and long term use might lead to other more serious kinds of infection. This is an update of a previously published review.
  • #3 What are Tips for Preventing Infections in Cystic Fibrosis Patients?Share to Facebookprint pageBookmark for latercaret iconFollow us on facebookFollow us on instagramFollow us on facebookFollow us on linkedincaret icon
    https://cystic-fibrosis.com/infection-prevention-tips
    The equation is simple: Less germ exposure equals fewer infections. This is particularly important for people with cystic fibrosis (CF) who are at greater risk of developing lung infections. Thus, preventing these infections helps preserve lung function and improve quality of life for people with CF. […] Handwashing remains the number one way to prevent the spread of germs to people with CF. Everyone with CF, their family and friends should wash their hands with antimicrobial soap and water or an alcohol-based gel at the following times: Before handling food, eating or drinking; Before and after CF treatments; After coughing or sneezing, using the bathroom, or touching shared objects such as doorknobs or phones; After touching or cleaning up after pets. […] People with CF spread lung infections to others with CF easily. That is why people with cystic fibrosis should remain at least 6 feet away from others with CF and anyone with a cold, flu, or other infection. This applies to outdoor settings, but it is especially important indoors such as at school or work.
  • #4 Cystic Fibrosis: Causes, Symptoms & Treatment
    https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9358-cystic-fibrosis
    Since you’re born with CF, there’s no way to prevent it. […] If you’re a carrier of a CFTR gene variant, you can ask your provider about prenatal genetic testing and the chances that your biological children would have CF.
  • #5 Cystic Fibrosis: Causes, Diagnosis, and Treatment
    https://www.healthline.com/health/cystic-fibrosis
    Cystic fibrosis (CF) cannot be prevented. However, genetic testing should be performed for couples who have CF or have relatives with the disease. […] Genetic testing can determine a child’s risk of CF by testing samples of blood or saliva from each parent. Tests can also be performed on you if you’re pregnant and concerned about your baby’s risk.
  • #6 Cystic Fibrosis: Causes, Symptoms, Treatments, and Prevention
    https://www.citizenshospitals.com/blogs/cystic-fibrosis-causes-symptoms-treatments-and-prevention
    There is no way to prevent CF, but genetic testing can help identify carrier status in parents-to-be, offering valuable information for family planning. […] Prenatal testing for CF is also available.
  • #7 Cystic fibrosis – Symptoms and causes – Mayo Clinic
    https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353700
    If you or your partner have close relatives with cystic fibrosis, you both may choose to have genetic testing before having children. Testing done in a lab on a sample of blood can help find out your risk of having a child with CF. […] If you’re already pregnant and the genetic test shows that your baby may be at risk of CF, your healthcare professional can do other tests on your unborn child. […] Genetic testing isn’t for everyone. Before you decide to be tested, talk with a genetic counselor about the mental health impact the test results might have.
  • #8 About Cystic Fibrosis | Cystic Fibrosis | CDC
    https://www.cdc.gov/cystic-fibrosis/about/index.html
    Women who are pregnant or planning a pregnancy can be screened to see if they could have a child with CF. […] The American College of Obstetricians and Gynecologists recommends that carrier screening for genetic disorders, including CF, be offered to anyone who is considering pregnancy or is currently pregnant. […] All babies born in the United States are checked for CF soon after birth as part of newborn screening. Finding babies with CF early is important so that they can start treatment right away, which can help delay or prevent complications of the disorder.
  • #9 Cystic Fibrosis – Symptoms, Causes, Treatment and Prevention PACE Hospitals – Best Hospitals in Hitech City, Hyderabad, India | Near Madhapur, Kukatpally, KPHB, Kondapur, Gachibowli, Jubilee Hills, Banjara HillsPACE Hospitals Contact Numb
    https://www.pacehospital.com/cystic-fibrosis-symptoms-causes-treatment-prevention
    Cystic fibrosis is a genetic condition; hence, it cannot be prevented. However, one can reduce the risk of passing it to the child by taking the following genetic tests to detect mutated CFTR genes before and during pregnancy. If someone is planning on becoming a parent, as mentioned. The following are some of the genetic screening and counselling techniques that can help to manage the risk: […] Cystic fibrosis Genetic Counseling […] Preconceptional test: It is done before pregnancy to determine whether an individual (or couple) is a carrier of the CFTR gene mutations that cause cystic fibrosis. […] Prenatal test: It is performed during pregnancy and can identify whether a fetus is at risk for CF. […] Genetic counselling for cystic fibrosis patients: Genetic counsellors are medical professionals qualified in both genetics and counselling as well as they provide emotional support to CF patients and help them to understand what it is, what causes it, its inheritance and what diagnostic tests can help to detect mutated genes, finding the risk of passing this condition to the child.
  • #10 Cystic Fibrosis Infection Control | The Cystic Fibrosis Center at Stanford | Stanford Medicine
    https://med.stanford.edu/cfcenter/education/english/CFinfection-control.html
    PREVENTION […] Know your own bugs […] Recognize that things may have changed since your last culture […] Recognize that other CF patients may not know their bugs […] Comply with infection control recommendations to protect yourself and others […] […] […] INFECTION CONTROL […] We rely on universal direct and indirect contact precautions for ALL patients to reduce transmission of bacteria. The simplest way to describe this is to imagine a three foot zone around your body that should ideally not be entered by another patient (unless you live with them), and no shared object use without proper cleaning in between. All contacts by caregivers should be preceded by handwashing and cleaning of multi-use instruments such as stethoscopes. […] We are concerned about acquisition and spread of Pseudomonas, and the infection control measures are designed to reduce the chance of spread. For multiresistant and panresistant bugs, we add restrictions on the patient such as use of mask when coming to clinic, and isolation when hospitalized. This is done to reduce the chance of transmission, not because the patient is sicker! The mask is an additional level of precaution but contact precautions are the key element for ALL patients.
  • #11 Infection Prevention and Control Clinical Care Guidelines | Cystic Fibrosis Foundation
    https://www.cff.org/medical-professionals/infection-prevention-and-control-clinical-care-guidelines
    Auditing the cleaning and disinfection of environmental surfaces. […] This update also recommends against universal mask use by health care workers. […] All health care personnel should implement Contact Precautions (i.e., wear a gown and gloves) when caring for all people with CF, regardless of respiratory tract culture results. […] All people with CF, regardless of their respiratory tract culture results, should be separated by at least six feet (two meters) from other people with CF in all settings, to reduce the risk of droplet transmission of CF pathogens. […] All people with CF should wear a surgical (procedure, isolation) mask when in health care settings to reduce the risk of transmission or acquisition of CF pathogens. […] CF clinics should schedule and manage people with CF to minimize time in common waiting areas by using staggered clinic schedules, placing people with CF immediately into an exam room, using a pager system to alert people with CF that an exam room is available, and keeping people with CF in their exam room while the care team rotates into the room. […] People with CF should be placed in a single-patient room. […] Only one person with CF should attend any camp, educational retreat, or CF Foundation-sponsored indoor event.
  • #12 What are Tips for Preventing Infections in Cystic Fibrosis Patients?Share to Facebookprint pageBookmark for latercaret iconFollow us on facebookFollow us on instagramFollow us on facebookFollow us on linkedincaret icon
    https://cystic-fibrosis.com/infection-prevention-tips
    People with CF should never share respiratory equipment like nebulizers, vests, and other airway clearance devices. […] Vaccinations, also known as immunizations or shots, help prevent a host of health problems before they get a chance to take hold. That’s why everyone with CF, and those closest to them, should get all of their recommended immunizations, including an annual flu shot. […] People with CF should wear a mask covering the mouth and nose when walking around the hospital and in clinic waiting rooms to avoid picking up germs from other patients.
  • #13 Infection Prevention for Patients with Cystic Fibrosis | Lurie Children’s
    https://www.luriechildrens.org/en/specialties-conditions/cystic-fibrosis-program/ongoing-care-health-maintenance/preventing-infections/
    The Cystic Fibrosis Foundation (CFF) has published recommendations regarding infection prevention and control practices for patients with CF. […] Infection prevention and control practices are especially important to follow for people who have CF. […] The goal in practicing infection prevention and control measures is to minimize exposure to germs. Less exposure means less chance of infection. […] Remember: CF germs are spread by contact and droplet transmission. It is important to contain respiratory secretions in order to prevent the spread of germs. […] During your appointment, you will be escorted directly into an exam room. We want to avoid having our patients in the same area to reduce the risk of spreading germs between patients. […] All individuals with CF admitted to the hospital are placed in contact isolation.
  • #14 Infection Prevention for Patients with Cystic Fibrosis | Lurie Children’s
    https://www.luriechildrens.org/en/specialties-conditions/cystic-fibrosis-program/ongoing-care-health-maintenance/preventing-infections/
    Since you are placed in contact Isolation, you will not be permitted to leave your room unless you need to go for a test or procedure. […] Children with CF may attend the same school; however, they should NOT share the same classroom if at all possible. […] Clean, disinfect and air-dry your respiratory equipment after each use. […] Teach your child to wash their hands well and often. Make sure they carry alcohol hand sanitizers. […] Although it is important to practice ways to avoid catching germs, it is impossible to have complete control over your environment. Being educated about infection prevention and control practices and being reasonably cautious is the best you can do.
  • #15 Cystic Fibrosis Most Common Infections and Prevention | CVS Specialty
    https://www.cvsspecialty.com/resource-center/cystic-fibrosis/cystic-fibrosis-and-preventing-infections.html
    When you have cystic fibrosis (CF), youre at higher risk to get lung and sinus infections. […] So its very important to try to prevent them. You, your family and caregivers can take simple steps to help avoid germs. That can help you stay healthier. […] There are simple things you can do every day to help keep your lungs clearer and prevent infections. […] Wash your hands often. Use soap and water or an alcohol-based hand sanitizer. […] Cover your cough or sneeze. This can help prevent germs from spreading to others, including others with CF. […] Keep a safe distance. Stay away from people who are sick if possible. If you cant, try to stay at least six feet away from anyone who is sick. Also, try to stay away from other people with CF. […] Dont share personal items. That can help germs spread. So dont share objects like cups, forks and spoons, toys and nebulizers.
  • #16 Cystic Fibrosis Most Common Infections and Prevention | CVS Specialty
    https://www.cvsspecialty.com/resource-center/cystic-fibrosis/cystic-fibrosis-and-preventing-infections.html
    Clean and disinfect your nebulizer after every time you use it. Follow instructions from your doctor or nurse. […] Stay on track with your daily CF treatments. If other family members have CF, do your treatments in separate rooms. […] Keep up with vaccinations. Help your own immune system fight off harmful germs. Get all vaccinations at the right times. This includes the flu and pneumonia vaccines. Remind your family and friends to get vaccinated, too. […] Stay active. Exercise helps to clear mucus in the lungs. That can help prevent infections. […] Take care of your entire body. Get enough sleep. Eat healthy foods. […] Take care of yourself when you travel. Bring a mask, hand sanitizer and bottled water. Bring disinfectant wipes to clean surfaces like armrests and seatbelt buckles.
  • #17 Cystic Fibrosis – Pediatrics – Merck Manual Professional Edition
    https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/cystic-fibrosis-cf/cystic-fibrosis
    Cystic fibrosis is an inherited disease of the exocrine glands affecting primarily the gastrointestinal and respiratory systems. […] Treatment of pulmonary manifestations centers on prevention of airway obstruction and prophylaxis against and control of pulmonary infections. Prophylaxis against pulmonary infections includes maintenance of pertussis, Haemophilus influenzae, varicella, Streptococcus pneumoniae, and measles immunity; annual influenza vaccination; and COVID-19 vaccination in accordance with current recommendations from the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). […] Long-term daily inhalation therapy with dornase alfa (recombinant human deoxyribonuclease) or with 7% hypertonic saline is recommended and has been shown to slow the rate of decline in pulmonary function and to decrease the frequency of respiratory tract exacerbations.
  • #18 What Is Cystic Fibrosis? Symptoms, Causes, Diagnosis, Treatment, and Prevention
    https://www.everydayhealth.com/cystic-fibrosis/guide/
    Theres no way to prevent cystic fibrosis, but there are some measures you can take to minimize your risk of complications. These include: […] Drink lots of fluids to help thin out mucus. […] Eat a healthy, well-balanced diet. […] Stay up-to-date on vaccinations. […] Exercise regularly. […] Dont smoke. […] Practice good hand-washing techniques to prevent infection. […] Keep all appointments with your healthcare team.
  • #19 Prophylactic antibiotics for cystic fibrosis – PubMed
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12917916/
    Prophylactic antibiotics are widely prescribed in the hope of preventing infection with Staphylococcus aureus and lung damage. […] To assess the effect of continuous oral antibiotic prophylaxis compared to no prophylaxis in people with CF, we tested these hypotheses. Prophylaxis: (1) improves clinical status, lung function and survival; (2) causes adverse effects (eg diarrhoea, skin rash, candidiasis); (3) leads to fewer isolates of common pathogens from respiratory secretions; (4) leads to the emergence of antibiotic resistance and the colonisation of the respiratory tract with organisms, e.g. Pseudomonas aeruginosa. […] Anti-staphylococcal antibiotic prophylaxis leads to fewer children having isolates of Staphylococcus aureus, when commenced early in infancy and continued up to six years of age. The clinical importance of this finding is uncertain. Further research may establish whether the trend towards more children with CF with Pseudomonas aeruginosa, after four to six years of prophylaxis, is a chance finding. Future work should explore whether choice of prophylactic antibiotic or duration of treatment might influence infection with Pseudomonas aeruginosa.
  • #20 Prophylactic anti‐staphylococcal antibiotics for cystic fibrosis
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6478147/
    Staphylococcus aureus causes pulmonary infection in young children with cystic fibrosis. Prophylactic antibiotics are prescribed hoping to prevent such infection and lung damage. […] To assess continuous oral antibiotic prophylaxis to prevent the acquisition of Staphylococcus aureus versus no prophylaxis in people with cystic fibrosis, we tested these hypotheses. Prophylaxis: 1. improves clinical status, lung function and survival; 2. causes adverse effects (e.g. diarrhoea, skin rash, candidiasis); 3. leads to fewer isolates of common pathogens from respiratory secretions; 4. leads to the emergence of antibiotic resistance and colonisation of the respiratory tract with Pseudomonas aeruginosa. […] Antistaphylococcal antibiotic prophylaxis leads to fewer children having isolates of Staphylococcus aureus, when commenced early in infancy and continued up to six years of age. The clinical importance of this finding is uncertain. Further research may establish whether the trend towards more children with CF with Pseudomonas aeruginosa, after four to six years of prophylaxis, is a chance finding and whether choice of antibiotic or duration of treatment might influence this.
  • #21 Prophylactic anti‐staphylococcal antibiotics for cystic fibrosis
    https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6478147/
    The review found some evidence that giving regular antibiotics to young children (continued up to six years of age) leads to fewer infections with Staphylococcus aureus. For other outcomes in the review, there was no difference between giving regular antibiotics or not. […] The evidence is current to: 29 September 2016.
  • #22 Is Antibiotic Prophylaxis Important in Cystic Fibrosis? | AAFP
    https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2002/0801/p493.html
    Children with cystic fibrosis (CF) are subject to pulmonary Staphylococcus aureus infections that can cause permanent lung injury. […] Preventing early S. aureus infection may delay subsequent infections and damage. […] The authors conclude that long-term antibiotic treatment of young children with CF is not recommended. Although antibiotic treatment suppressed infection with S. aureus, the incidence of P. aeruginosa infection was higher among the children who received antibiotic therapy. Cephalexin treatment did not delay pulmonary disease or improve any clinical outcome. […] Caution in the early treatment of pulmonary bacterial infection is recommended in children with CF until more is known about the microbiologic and clinical outcomes of such treatment.
  • #23 Use of Antibiotic Prophylaxis in Young Children With Cystic Fibrosis – Pulmonology Advisor
    https://www.pulmonologyadvisor.com/news/use-of-antibiotic-prophylaxis-in-young-children-with-cystic-fibrosis/
    W dzieciństwie z mukowiscydozą ryzyko pierwszego wykrycia S aureus i P aeruginosa było większe u tych, którzy otrzymali profilaktykę antybiotykową. […] Profilaktyka antybiotykowa zmniejszyła ryzyko pierwszego wykrycia Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa u małych dzieci z mukowiscydozą (CF), zgodnie z badaniem opublikowanym w Annals of the American Thoracic Society, ale profilaktyka flucloksacyliną zwiększyła ryzyko pierwszego wykrycia P aeruginosa w porównaniu z brakiem profilaktyki. […] Autorzy zalecają ostrożne interpretowanie danych. Chociaż infekcja S aureus miała niszczące skutki dla małych dzieci z CF w latach 60. i 70., poprawione zarządzanie i przeżywalność dzieci z CF obecnie sugerują, że równowaga ryzyk i korzyści związanych z profilaktyką staphylococcal zmieniła się i że zasada „najpierw nie szkodzić” powinna być stosowana.
  • #24 CFDB – Cystic Fibrosis DataBase :: Topic :: Palivizumab for the prevention of rsv infection in children with cystic fibrosis
    https://www.cfdb.eu/en/topics/detail/code/141?cat=13
    Palivizumab for the prevention of rsv infection in children with cystic fibrosis […] Prevention strategies for RSV include maternal immunization, immunization of infants with vaccines, immunization of infants with licensed mAbs (palivizumab), and immunization of infants with long-acting mAbs (e.g., nirsevimab, MK-1654). Palivizumab is a humanized monoclonal antibody directed against the RSV F glycoprotein as effective in reducing RSV hospitalization rates and is recommended for prophylaxis in high-risk children with other conditions (Homaira N et al, 2014). […] Cystic Fibrosis Evidence- Based Guidelines for management of infants with Cystic Fibrosis (Borowitz D et al, 2019) suggest that infants with CF could benefit from the use of RSV prophylaxis. […] A systematic review evaluated the efficacy of Palivizumab in reducing the incidence of RSV hospitalization in children with CF 2 years of age (Kua KP et al, 2017), including 10 studies that involved 3891 patients with CF from United States, Canada and Europe. Results suggest that Palivizumab may have a potential role in reducing RSV hospitalization in children with CF. […] The strength of current evidence is insufficient to allow conclusions on the use of the palivizumab in children with CF for the prevention of RSV infection.
  • #25 Anti-RSV prophylaxis efficacy for infants and young children with cystic fibrosis in Ireland | Multidisciplinary Respiratory Medicine | Full Text
    https://mrmjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40248-015-0029-9
    There is limited evidence supporting the routine use of palivizumab in paediatric cystic fibrosis (CF) patients to reduce respiratory syncytial virus (RSV) infection and related hospitalisation. […] Prophylactic palivizumab did not prevent hospitalisation for 10/19 patients, 3 of whom were affected by RSV. […] This study, the first of its kind from Ireland where CF prevalence is highest, does not provide unequivocal support for prophylactic use of palivizumab in CF patients under 2 years. […] However, should reported incidence of RSV-related hospitalisation increase, there is scientific plausibility for appropriately powered, randomised, controlled trials of palivizumab. […] Despite this, there is no previous report of palivizumab’s prophylactic efficacy in a cohort of Irish CF patients under 24 months. […] Due to economic constraints and the lack of supportive clinical evidence, palivizumab prophylaxis was discontinued.
  • #26 Cystic Fibrosis – Pediatrics – Merck Manual Professional Edition
    https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/cystic-fibrosis-cf/cystic-fibrosis
    Giving nirsevimab, or when not available, palivizumab, to infants with CF for prevention of respiratory syncytial virus infection has been shown to be safe, but efficacy has not been documented. […] Eradication of chronic P. aeruginosa colonization is difficult. It has been shown, however, that early antibiotic treatment around the time the airways are initially infected with P. aeruginosa may be effective in eradicating the organism for some period of time. […] The long-term use of alternate-month inhaled tobramycin or aztreonam therapy along with continuous (every month) oral azithromycin given 3 times a week may be effective in improving or stabilizing pulmonary function and decreasing the frequency of pulmonary exacerbations.
  • #27 Infection prevention and control policy for CF Canada events
    https://cysticfibrosis.ca/resource/infection-prevention-and-control-for-cf-canada-events
    People with CF may attend Cystic Fibrosis Canada hosted or sponsored outdoor events but are advised to maintain a distance of at least six feet (about two meters) from other individuals with CF at all times. […] Attendance by people with CF at Cystic Fibrosis Canada hosted or sponsored outdoor events are at the individual’s own risk. […] Follow universal infection control precautions as instructed by your CF healthcare providers, including frequent use of hand sanitization and practice of good cough hygiene. […] Do not travel to and from events with others with CF (unless they are siblings or parent and child with CF). […] Avoid activities associated with events that encourage crowding. […] Close contact between people with cystic fibrosis is much more likely to occur at indoor events, which increases the risk of cross infection.
  • #28 Infection prevention and control policy for CF Canada events
    https://cysticfibrosis.ca/resource/infection-prevention-and-control-for-cf-canada-events
    Therefore, only one person with CF may be invited to attend a Cystic Fibrosis Canada hosted or sponsored indoor event or meeting, unless the individuals live in the same household. […] Attendance by any person with CF at a Cystic Fibrosis Canada hosted or sponsored indoor event or meeting is at the individual’s own risk as there may be others with CF who may attend despite this policy. […] Cystic Fibrosis Canada advocates for personal but informed choice.
  • #29 COVID-19 (Coronavirus) & Cystic Fibrosis
    https://www.nationaljewish.org/patients-visitors/patient-info/updates-recalls/coronavirus-information-resources/prevention-tips/about-covid-19/covid-19-and-cystic-fibrosis
    COVID-19 (Coronavirus) Cystic Fibrosis People with cystic fibrosis (CF) may be continuing to have anxiety about their health during the ongoing COVID-19 pandemic. However, there isn’t any evidence to suggest that those with CF are more likely to contract Sars-CoV-2, the virus that causes COVID-19, according to Dr. Jennifer Taylor-Cousar, co-director of the Adult Cystic Fibrosis Program at National Jewish Health. What we do know is that those with CF are more at risk to have severe COVID-19 because of their underlying lung disease. The best prevention we have against severe disease from COVID-19 is vaccination, and we strongly encourage all those who are eligible to get vaccinated and boosted. […] Cystic fibrosis patients are used to social distancing and taking extra precautions to keep from getting sick. In fact, these habits may be the reason that fewer than expected cystic fibrosis patients have reported contracting COVID-19. Dr. Taylor-Cousar says, Overall, people with CF arent catching COVID-19 as frequently as people in the general population, most likely because they are used to washing their hands frequently, staying home and staying six feet away from other people.
  • #30 COVID-19 (Coronavirus) & Cystic Fibrosis
    https://www.nationaljewish.org/patients-visitors/patient-info/updates-recalls/coronavirus-information-resources/prevention-tips/about-covid-19/covid-19-and-cystic-fibrosis
    Even though the CDC masking guidelines have eliminated the need for fully vaccinated people to wear a mask in most places, people with cystic fibrosis need to continue to take some precautions to stay healthy and prevent catching COVID-19 or other diseases. […] Cystic fibrosis may make the effects of COVID-19 more severe for some people, so its important to continue to lower your risk of contracting the disease.
  • #31 Cystic fibrosis | Nature Reviews Disease Primers
    https://www.nature.com/articles/s41572-024-00538-6
    Cystic fibrosis care has long been limited to treating symptoms using nutritional support, airway clearance techniques and antibiotics to suppress airway infection. […] The widespread implementation of newborn screening for cystic fibrosis and the introduction of a highly effective triple combination CFTR modulator therapy that has unprecedented clinical benefits in up to 90% of genetically eligible people with cystic fibrosis has fundamentally changed the therapeutic landscape and improved prognosis. […] However, people with cystic fibrosis who are not eligible based on their CFTR genotype or who live in countries where they do not have access to this breakthrough therapy remain with a high unmet medical need. […] Preventive inhalation of hypertonic saline in infants with cystic fibrosis (PRESIS). A randomized, double-blind, controlled study.
  • #32 Lentiviral Vectors for the Treatment and Prevention of Cystic Fibrosis Lung Disease
    https://www.mdpi.com/2073-4425/10/3/218
    Lentiviral vectors are well-suited for this purpose because they transduce nondividing cells, and provide long-term transgene expression. […] Further development of CF gene therapy requires the investigation of optimal CFTR expression in the airways. […] While lentiviral vectors have not been tested in CF clinical trials, they have a sufficient packaging capacity for a CFTR expression cassette and can transduce non-dividing cells. […] An important question regarding the use of lentiviral vectors for in vivo somatic cell gene therapy is safety. […] Recent studies in mouse trachea describe a new stem cell niche that contributes to airway repair, the submucosal gland myoepithelial cells. […] The current evidence points to a low genotoxicity risk for lentiviral vectors. […] For the ~10% of CF individuals with nonsense mutations, splice site mutations, and other mutations for which correctors and potentiators will not be effective, one must weigh the potential benefit of effective lentiviral vector gene therapy vs. the 30–50% five-year mortality rate of lung transplantation or 0–0.22% genotoxicity risk. […] The CF gene therapy field continues to make remarkable steps towards understanding barriers and developing new, more efficient gene transfer tools.