krwawienie spowodowane pierwotną uogólnioną fibrynolizą
Wskazanie

Krwawienie spowodowane pierwotną uogólnioną fibrynolizą to stan patologiczny, w którym dochodzi do nadmiernej aktywacji układu fibrynolitycznego bez uprzedniej aktywacji krzepnięcia. W przeciwieństwie do wtórnej fibrynolizy, która jest naturalną odpowiedzią na powstałe skrzepy, w pierwotnej fibrynolizie dochodzi do patologicznego rozpuszczania fibryny, co skutkuje zaburzeniami hemostazy i krwawieniami.

To poważne zaburzenie może wystąpić w przebiegu różnych stanów klinicznych, takich jak zaawansowana choroba nowotworowa (szczególnie rak prostaty, rak trzustki), choroby wątroby, sepsa, wstrząs, masywne urazy, powikłania położnicze, a także po zabiegach chirurgicznych na narządach o wysokiej aktywności fibrynolitycznej (np. płuca, prostata). Charakterystyczne objawy obejmują krwawienia z błon śluzowych, krwiaki, przedłużone krwawienie z miejsc wkłuć czy ran pooperacyjnych.

W leczeniu krwawień spowodowanych pierwotną uogólnioną fibrynolizą stosuje się przede wszystkim leki antyfibrynolityczne, które hamują aktywność układu fibrynolitycznego. Główne preparaty dostępne w Polsce to: Exacyl (kwas traneksamowy), Amicar (kwas ε-aminokapronowy) oraz Cyklonamina (cyklonafama). Kwas traneksamowy jest obecnie najczęściej stosowanym lekiem z tej grupy ze względu na skuteczność i profil bezpieczeństwa.

Oprócz leków antyfibrynolitycznych, w terapii stosuje się również substytucję czynników krzepnięcia poprzez podawanie świeżo mrożonego osocza, krioprecypitatu lub koncentratów fibrynogenu (Haemocomplettan). W ciężkich przypadkach może być konieczne stosowanie koncentratu kompleksu protrombiny (Octaplex, Prothromplex) lub rekombinowanego aktywowanego czynnika VII (NovoSeven).

Największe trudności w leczeniu pacjentów z krwawieniem spowodowanym pierwotną uogólnioną fibrynolizą obejmują prawidłową diagnostykę różnicową z innymi zaburzeniami krzepnięcia, szczególnie z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC), gdyż niewłaściwe rozpoznanie i zastosowanie leków antyfibrynolitycznych w DIC może prowadzić do nasilenia wykrzepiania i pogorszenia stanu pacjenta. Kolejnym wyzwaniem jest monitorowanie skuteczności leczenia, gdyż standardowe testy koagulologiczne mogą nie odzwierciedlać w pełni aktywności fibrynolitycznej. Istotnym problemem jest również leczenie przyczynowe choroby podstawowej, która doprowadziła do pierwotnej fibrynolizy, co często bywa trudne ze względu na zaawansowanie choroby podstawowej.