Wrodzona dysplazja stawu biodrowego – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Wrodzona dysplazja stawu biodrowego
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Wrodzona dysplazja stawu biodrowego (DDH) obejmuje spektrum nieprawidłowości od niestabilności noworodkowej po całkowite zwichnięcie stawu. Rokowanie zależy od stopnia dysplazji, wieku rozpoznania, zastosowanego leczenia oraz uzyskania koncentrycznego ustawienia głowy kości udowej w panewce. Leczenie zachowawcze, zwłaszcza szelkami Pavlika, wykazuje skuteczność na poziomie 95% w dysplazji panewki i podwichnięciu, jednak spada do 80% przy całkowitym zwichnięciu. Wczesna diagnoza jest kluczowa, gdyż im późniejszy wiek rozpoznania, tym gorsze wyniki leczenia. Modele predykcyjne oparte na cechach ultrasonograficznych (kąt alfa 50-60°, pokrycie głowy kości udowej 50-60%) oraz czynnikach klinicznych (typ III według Grafa, obustronność zwichnięcia) pozwalają na precyzyjne prognozowanie skuteczności terapii i ryzyka niepowodzenia, umożliwiając szybszą modyfikację planu leczenia.

Wrodzona dysplazja stawu biodrowego – rokowanie i przewidywanie wyników

Ogólne rokowanie w zależności od metody leczenia
Czynniki ryzyka wpływające na rokowanie
Modele predykcyjne w rokowaniu DDH
Przewidywanie wyników leczenia szelkami Pavlika
Konsekwencje nieleczenia i progresja
Znaczenie długotrwałej obserwacji
Cele leczenia a rokowanie
Wnioski dotyczące rokowania
Kolejne rozdziały

Wrodzona dysplazja stawu biodrowego – rokowanie i przewidywanie wyników

Wrodzona dysplazja stawu biodrowego (DDH – Developmental Dysplasia of the Hip) obejmuje szerokie spektrum nieprawidłowości w niedojrzałym stawie biodrowym, od niestabilności noworodkowej przez dysplazję panewki i podwichnięcie, aż do całkowitego zwichnięcia stawu biodrowego. Rokowanie w tej jednostce chorobowej zależy od wielu czynników, w tym stopnia dysplazji, wieku w momencie rozpoznania, zastosowanego leczenia oraz uzyskania koncentrycznego ustawienia głowy kości udowej w panewce.¹²³

Ogólne rokowanie w zależności od metody leczenia

Ogólnie rokowanie dla dzieci leczonych z powodu dysplazji stawu biodrowego jest bardzo dobre, szczególnie jeśli dysplazja jest leczona metodami zachowawczymi. Około 95% dzieci urodzonych z DDH może być skutecznie leczonych. Większość noworodków z pomyślnie leczonym DDH nie doświadcza problemów biodrowych w późniejszym życiu, choć u niektórych może rozwinąć się zapalenie stawów w dotkniętym stawie w starszym wieku.⁴⁵

Wyniki leczenia zależą od zastosowanej metody:⁴³

Około 90% noworodków z niestabilnością lub łagodną dysplazją z dodatnim objawem Barlowa, kątem alfa 50-60° i 50-60% pokrycia głowy kości udowej ulega spontanicznej normalizacji z prawidłowymi wynikami funkcjonalnymi i radiologicznymi
Leczenie szelkami Pavlika (metoda zachowawcza) wykazuje 95% skuteczność w przypadku dysplazji panewki i podwichnięcia, ale skuteczność spada do 80% w przypadku całkowitego zwichnięcia
Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i konieczna jest otwarta repozycja, wyniki mogą być mniej korzystne
Jeśli konieczne są dodatkowe procedury chirurgiczne, ogólne rokowanie jest znacznie gorsze

¹³

Czynniki ryzyka wpływające na rokowanie

Kilka czynników wpływa na długoterminowe rokowanie w DDH:²⁶

Wiek w momencie rozpoznania – im wyższy wiek w momencie rozpoznania, tym gorsze wyniki po interwencji dla DDH. Wczesna diagnoza jest najważniejszym czynnikiem związanym z rokowaniem
Stopień dysplazji – ciężkość dysplazji według klasyfikacji Grafa (typ III jest związany ze zwiększonym ryzykiem niepowodzenia leczenia szelkami Pavlika)
Obustronność – obustronne zwichnięcie jest związane z wyższym odsetkiem martwicy głowy kości udowej, co częściowo wynika z późniejszego wieku w momencie operacji i większego stopnia zwichnięcia przed operacją
Ewolucja wskaźnika panewkowego – najlepszym parametrem do przewidywania przetrwałej dysplazji panewki w wieku dojrzałym
Obecność panewki wtórnej w prawdziwym zwichnięciu – główny czynnik ryzyka rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawów

²⁴⁷⁶

Modele predykcyjne w rokowaniu DDH

Opracowano modele predykcyjne, które mogą pomóc w przewidywaniu wyników leczenia i ryzyka DDH:⁸

Dla noworodków z grupy ryzyka model predykcyjny może określić absolutne ryzyko DDH w ciągu 8 tygodni po porodzie
Noworodki z grupy ryzyka mają 19% ryzyko uzyskania diagnozy DDH w ciągu 8 tygodni, jeśli badanie stawów biodrowych jest nieprawidłowe
Ryzyko wzrasta do 50% przy nieprawidłowym badaniu bioder i dodatnim wywiadzie rodzinnym w kierunku DDH
Ryzyko wynosi 67% dla dziewczynek z nieprawidłowym badaniem stawów biodrowych
Bardzo wysokie ryzyko 86% występuje u dziewczynek, które mają zarówno nieprawidłowe badanie biodra, jak i dodatni wywiad rodzinny

⁸⁹

Model wykazał doskonałą zdolność dyskryminacyjną, czyli zdolność do prawidłowego przewidywania DDH wśród noworodków z grupy ryzyka. Informacje te mogą usprawnić poradnictwo dla opiekunów i mogą być wykorzystane do udoskonalenia istniejących ścieżek opieki dla noworodków z grupy ryzyka pod względem poziomów pilności w okresie poporodowym.⁹

Przewidywanie wyników leczenia szelkami Pavlika

Opracowano również modele przewidujące skuteczność leczenia szelkami Pavlika:⁶

Analiza wieloczynnikowa wykazała, że typ III według Grafa (P=0,036), obustronne zwichnięcie (P=0,031) i wiek w momencie rozpoznania (P=0,021) wiążą się ze zwiększonym ryzykiem niepowodzenia leczenia szelkami Pavlika
Połączony model cech ultrasonograficznych (kąt alfa i pokrycie głowy kości udowej – FHC) w drugim tygodniu leczenia szelkami Pavlika może dokładnie przewidzieć wynik repozycji po trzecim tygodniu (AUC=0,9)
Model łączący niezależne predyktory i cechy ultrasonograficzne może dokładnie przewidzieć wynik repozycji już w pierwszym tygodniu (AUC=0,931)

⁶¹⁰

Zaletą połączonego modelu predykcyjnego jest możliwość przewidywania wyniku leczenia szelkami Pavlika nawet na trzy tygodnie przed jego faktycznym zakończeniem, co pozwala na szybsze dostosowanie planu leczenia, zwiększenie wskaźnika powodzenia innych metod leczenia (głównie wyciągu gipsowego) i zmniejszenie ryzyka martwicy głowy kości udowej.¹⁰

Konsekwencje nieleczenia i progresja

Nieleczona dysplazja stawu biodrowego ma poważne konsekwencje długoterminowe:¹²

Jeśli DDH pozostanie nieleczona przez dłuższy okres, wystąpi stopniowa progresja niepełnosprawności funkcjonalnej, powodująca przyspieszoną chorobę zwyrodnieniową stawów
DDH zmienia biomechanikę stawu biodrowego, przeciążając chrząstkę stawową i prowadząc do wczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów
Jest główną przyczyną całkowitej wymiany stawu biodrowego u młodych ludzi (około 21-29%)
U dzieci z nieleczoną dysplazją stawu biodrowego występują przedwczesne zmiany zwyrodnieniowe już w momencie osiągnięcia dojrzałości szkieletowej, a bolesne zapalenie stawów rozwija się w okresie ich trzydziestych lat życia

¹²¹¹

Znaczenie długotrwałej obserwacji

Dziecko z DDH wymaga zwykle długoterminowej obserwacji z oceną radiograficzną do momentu osiągnięcia dojrzałości szkieletowej, aby zapewnić prawidłowy rozwój stawu biodrowego. W przypadkach utrzymującej się dysplazji panewki konieczne są osteotomie panewkowe i/lub udowe, aby uniknąć lub zminimalizować ryzyko choroby zwyrodnieniowej stawów w wieku dojrzałym. Dokładny moment ich wykonania nie jest dobrze zdefiniowany, ale wiek i ewolucja wskaźnika panewkowego mogą pomóc w przewidywaniu prawdopodobieństwa dysplazji resztkowej w wieku dojrzałym.¹²¹¹

Cele leczenia a rokowanie

Celem leczenia w DDH jest osiągnięcie i utrzymanie repozycji głowy kości udowej w prawdziwej panewce metodami zamkniętymi lub otwartymi. Im wcześniej rozpoczęte leczenie, tym większy sukces i niższa częstość występowania dysplazji resztkowej i powikłań długoterminowych. Celem leczenia operacyjnego DDH jest normalizacja stawu biodrowego, aby opóźnić lub zapobiec przedwczesnemu rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawów.³¹¹

Wnioski dotyczące rokowania

Rokowanie w przypadku wrodzonej dysplazji stawu biodrowego (DDH) zależy od wielu czynników, ale wczesna diagnoza i leczenie są kluczowe dla osiągnięcia dobrych wyników. Większość przypadków wykrytych i leczonych we wczesnym okresie noworodkowym ma doskonałe rokowanie. Bez odpowiedniego leczenia DDH prowadzi do przedwczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów i znacznej niepełnosprawności. Modele predykcyjne mogą pomóc w identyfikacji dzieci z grupy wysokiego ryzyka i przewidywaniu wyników leczenia, co pozwala na optymalizację strategii terapeutycznych.²⁸⁶

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Developmental Dysplasia of the Hip – StatPearls – NCBI Bookshelf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563157/
The long-term outcome of treated developmental dysplasia of the hip depends on several risk factors, including the degree of dysplasia, the age of diagnosis and type of treatment, and whether a concentrically reduced hip joint was obtained. Approximately 90% of neonatal hips with instability or mild dysplasia with a Barlow-positive hip, an alpha angle of 50 to 60, and 50% to 60% of coverage resolve spontaneously with normal functional and radiographic outcomes. […] If left untreated over a prolonged period, there will be a gradual progression of functional disability, which causes accelerated osteoarthritis.
#2 Developmental dysplasia of the hip: update of management
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6771078/
The term developmental dysplasia of the hip (DDH) includes a wide spectrum of hip alterations: neonatal instability; acetabular dysplasia; hip subluxation; and true dislocation of the hip. […] DDH alters hip biomechanics, overloading the articular cartilage and leading to early osteoarthritis. DDH is the main cause of total hip replacement in young people (about 21% to 29%). […] The best parameter to predict persistent acetabular dysplasia at maturity is the evolution of the acetabular index. […] The higher the age at presentation, the worse the outcomes after intervention for DDH. […] DDH is the main cause of THR in young people (about 21% to 29%). The higher the age at presentation, the worse the outcomes after intervention for DDH. Therefore, prompt diagnosis is the most important factor related to outcome.
#3 Developmental Dysplasia of the Hip | AAFP
https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2006/1015/p1310.html
Developmental dysplasia of the hip refers to a continuum of abnormalities in the immature hip that can range from subtle dysplasia to dislocation. […] It is important to diagnose developmental dysplasia of the hip early to improve treatment results and to decrease the risk of complications. […] Careful physical examination is recommended as a screening tool; early diagnosis helps improve treatment results and decrease the risk of complications. […] The goal of treatment in DDH is to achieve and maintain reduction of the femoral head in the true acetabulum by closed or open means. The earlier treatment is initiated, the greater the success and the lower the incidence of residual dysplasia and long-term complications. […] The long-term results of Pavlik harness treatment (e.g., nonoperative treatment) show a 95 percent success rate for acetabular dysplasia and subluxation. The success rate drops to 80 percent for frank dislocation.
#4 Developmental Dysplasia of the Hip (DDH): Practice Essentials, Anatomy, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/1248135-overview
Overall, the prognosis for children treated for hip dysplasia is very good, especially if the dysplasia is managed with closed treatment. If closed treatment is unsuccessful and open reduction is needed, the outcome may be less favorable, […] although the short-term outcome appears to be satisfactory. If secondary procedures are needed to obtain reduction, then the overall outcome is significantly worse. […] It has been argued that patients with bilateral hip dysplasia have a poorer prognosis because of frequent delays in diagnosis and greater treatment requirements. In a study comparing the outcomes of walking-age children with bilateral hip dislocations who underwent open reduction and pelvic osteotomy with or without femoral osteotomy with those of walking-age children with unilateral dislocated hips who underwent the same set of procedures, the radiographic outcomes were similar.
#5 Developmental dysplasia of the hip (DDH) | Better Health Channel
https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/developmental-dysplasia-of-the-hip-ddh
Around 95 per cent of babies born with DDH can be successfully treated. […] Most babies born with successfully treated DDH dont have any hip problems in later life. However, some may develop arthritis in the affected joint in their later years.
#6 Ultrasound features predicting the 3-week outcome of Pavlik harness treatment for developmental hip dysplasia – Xu – Annals of Palliative Medicine
https://apm.amegroups.org/article/view/41958/html
Graf type III (P=0.036), bilateral dislocation (P=0.031), and age at diagnosis (P=0.021) were associated with an increased risk of Pavlik harness failure in the multivariate analysis. […] The combined model of ultrasonic features at the second week could accurately predict the reduction outcome of Pavlik harness after the third week. The combined model including independent predictors and ultrasonic features could accurately predict the reduction outcome at the first week. […] The sooner the reduction outcome can be determined in the course of Pavlik harness, the earlier the treatment protocol can be changed, and the higher the success rate of reduction in DDH children. […] Graf type III, age at diagnosis, and side of pathology were the independent predictors for the outcome of Pavlik harness in DDH children.
#7 Developmental Dysplasia of the Hip (DDH): Practice Essentials, Anatomy, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/1248135-overview
In this study, the rate of osteonecrosis was higher in the bilateral group, but this difference was explained by older age at surgery and a greater degree of hip dislocation before surgery. […] The authors concluded that the clinical outcomes after surgery of the children with bilateral hip dislocations were worse mainly because of asymmetric outcomes.
#8 Predicting developmental dysplasia of the hip in at-risk newborns | BMC Musculoskeletal Disorders | Full Text
https://bmcmusculoskeletdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12891-020-03454-4
The risk model quantifies absolute risk of DDH within 8weeks postpartum in at-risk newborns. […] Our prediction model can be used to express the absolute predicted risk of DDH within 8weeks postpartum for an individual at-risk newborn. […] Based on our model at-risk newborns have a 19% risk of obtaining a diagnosis of DDH within 8 weeks if the newborn hip examination is abnormal. […] The model revealed the nature of the additive effect of risk factors the risk is 50% if an abnormal hip exam is found in newborns with a family history of DDH; or 67% if found in girls. […] A very high risk of 86% occurs in girls who have an abnormal hip exam as well as a positive family history. […] The strongest single predictor was an abnormal physical examination of the hip 43 of 86 (50%) infants with an abnormal examination of the hip had DDH confirmed.
#9 Predicting developmental dysplasia of the hip in at-risk newborns | BMC Musculoskeletal Disorders | Full Text
https://bmcmusculoskeletdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12891-020-03454-4
Our prediction model demonstrated excellent discrimination, that is, the ability to predict correctly amongst at-risk newborns those who have DDH. […] This information could enhance the counselling of caregivers. It could also be used to refine existing care pathways for at-risk newborns in terms of levels of urgency for in the postnatal period.
#10 Ultrasound features predicting the 3-week outcome of Pavlik harness treatment for developmental hip dysplasia – Xu – Annals of Palliative Medicine
https://apm.amegroups.org/article/view/41958/html
The accuracy of the combination of the first week of and angle and FHC for predicting the outcome was still low (AUC =0.746). However, when combined with the second week of features, the prediction accuracy was higher (AUC 0.9), meaning that the combined ultrasound features ( and angle and FHC) at the second week of Pavlik harness treatment could accurately predict the reduction outcome. […] The results showed that the accuracy of the combination was significantly improved (AUC =0.931). The advantage of the combined prediction model is that it is expected to predict the reduction outcome of Pavlik harness treatment after 3 weeks in advance, so as to adjust the subsequent treatment plan as soon as possible, which can increase the success rate of other treatments (mostly traction plaster) and reduce the risk of femoral head necrosis.
#11 Developmental Dysplasia of the Hip | AAFP
https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2006/1015/p1310.html
The goal of operative treatment of DDH is to normalize the hip joint to delay or prevent the premature onset of osteoarthritis. […] Children with untreated hip dysplasia have been shown to develop premature degenerative changes by the time they reach skeletal maturity, and develop painful arthritis in their thirties. […] A child with DDH usually requires long-term follow-up with radiographic evaluation until skeletal maturity is reached to ensure normal hip development.
#12 Developmental dysplasia of the hip: update of management
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6771078/
Universal ultrasound screening has not demonstrated its utility to diminish the incidence of late dysplasia and, on the other hand, increases the rate of overtreatment. […] The natural history of acetabular dysplasia without dislocation or subluxation is not well-known because it is commonly underdiagnosed. However, its importance on OA development has been well documented. […] In true dislocation, the presence of a secondary acetabulum is the main risk factor for OA development. OA develops because of the wear of the femoral head against the pelvic bone. […] In those cases with persistent acetabular dysplasia, acetabular and/or femoral osteotomies are necessary to avoid or minimize the risk of coxarthrosis at maturity. The exact moment to perform them is not well defined, but age and evolution of the acetabular index can orient us to predict the probability of residual dysplasia at maturity.