Naczyniak wątroby
Objawy
Naczyniak wątroby jest najczęstszym łagodnym guzem wątroby, występującym u 0,4-7,3% populacji, a według niektórych źródeł nawet do 20%. Zmiana ta składa się ze splotu naczyń krwionośnych i jest częstsza u kobiet, zwłaszcza po ciąży lub stosujących hormonalną terapię zastępczą. Naczyniaki o średnicy poniżej 4-5 cm zazwyczaj pozostają bezobjawowe, natomiast większe (>5 cm) mogą powodować objawy u 40-90% pacjentów, w tym ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, uczucie pełności, nudności i wymioty. Objawy wynikają z mechanizmów takich jak rozciąganie torebki Glissona, ucisk na sąsiadujące narządy czy drogi żółciowe. Rzadkie, ale poważne powikłania obejmują krwawienie do naczyniaka, pęknięcie z krwotokiem do jamy brzusznej (śmiertelność 30-40%), zespół Kasabacha-Merritta oraz niewydolność serca z powodu masywnych przetok tętniczo-żylnych.
Charakterystyka naczyniaka wątroby
Naczyniak wątroby (ang. liver hemangioma) to najczęstszy łagodny guz wątroby, składający się ze splotu naczyń krwionośnych. Występuje u około 0,4-7,3% populacji przy badaniach autopsyjnych, a według niektórych źródeł może występować nawet u 20% populacji ogólnej. Jest to drugi najczęstszy guz wątroby po przerzutach nowotworowych.12 Naczyniaki są częstsze u kobiet niż u mężczyzn, szczególnie u kobiet, które były w ciąży lub stosowały hormonalną terapię zastępczą.3 Najczęściej występują u osób w wieku 30-50 lat i przeważnie diagnozowane są przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów.4
Objawy naczyniaka wątroby
Większość naczyniaków wątroby nie powoduje żadnych objawów i wykrywana jest przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn.56 U zdecydowanej większości pacjentów naczyniaki pozostają bezobjawowe przez całe życie, nie wpływają na funkcję wątroby i nie wymagają leczenia.7
Objawy w zależności od wielkości naczyniaka
Występowanie objawów jest ściśle związane z wielkością naczyniaka:89
- Naczyniaki o wielkości mniejszej niż 4-5 cm zazwyczaj nie powodują objawów
- Naczyniaki o wielkości 5-10 cm mogą powodować objawy u około 40% pacjentów
- Naczyniaki o wielkości powyżej 10 cm (tzw. naczyniaki olbrzymie) powodują objawy u około 90% pacjentów
Badania wykazały, że częstość występowania objawów wynosi 6,25% u pacjentów z naczyniakami watroby o średnicy ≤3cm, 60,9% przy wielkości 3-6 cm, 89,6% przy wielkości 6-9 cm oraz 100% przy średnicy ≥9 cm.12
Typowe objawy
Gdy naczyniak wątroby powoduje objawy, najczęściej obejmują one:1314
- Ból lub dyskomfort w prawym górnym kwadrancie brzucha – najczęstszy objaw, szczególnie gdy naczyniak zlokalizowany jest w prawym płacie wątroby
- Uczucie pełności po spożyciu nawet niewielkiej ilości pokarmu (wczesne uczucie sytości)
- Nudności i wymioty
- Wzdęcia brzucha
- Utrata apetytu
Należy podkreślić, że objawy te są niespecyficzne i nawet u pacjentów z naczyniakiem wątroby mogą być spowodowane innymi schorzeniami.17 W badaniu przeprowadzonym przez Farges i współpracowników, ból ustąpił u 54% pacjentów po leczeniu towarzyszących zaburzeń, a u 4 z 11 pacjentów utrzymywał się nawet po resekcji guza.18
Mechanizm powstawania objawów
Objawy naczyniaka wątroby powstają w wyniku kilku mechanizmów:1920
- Rozciąganie i zapalenie torebki Glissona
- Ucisk na sąsiadujące narządy (żołądek, jelita)
- Ucisk na drogi żółciowe lub naczynia krwionośne
Duże naczyniaki zlokalizowane w lewym płacie wątroby lub zwisające z wątroby „jak kiść winogron” częściej powodują objawy uciskowe na żołądek, prowadząc do uczucia pełności, nudności i wymiotów.22
Rzadkie objawy i powikłania
W rzadkich przypadkach mogą wystąpić poważniejsze objawy i powikłania:2324
- Ostry ból brzucha spowodowany:
- Zakrzepicą w obrębie naczyniaka
- Krwawieniem do naczyniaka lub do jamy brzusznej
- Skręceniem naczyniaka na szypule
- Żółtaczka z powodu ucisku na drogi żółciowe
- Krwawienie z przewodu pokarmowego (hemobilia)
- Gorączka o nieznanej przyczynie
- Niewydolność serca z powodu masywnych przetok tętniczo-żylnych
- Zespół Kasabacha-Merritta – rzadki, zagrażający życiu stan charakteryzujący się małopłytkowością i koagulopatią zużyciową
Wewnątrztorebkowe krwawienie do naczyniaka jest bardzo rzadkie i trudne do zdiagnozowania, ale wiąże się z wysokim ryzykiem pęknięcia.27 Pęknięcie naczyniaka i krwawienie do jamy brzusznej to najpoważniejsze powikłanie, które może prowadzić do wstrząsu krwotocznego i ma wysoką śmiertelność, wynoszącą około 30-40%.2829
W ekstremalnie rzadkich przypadkach olbrzymi naczyniak może prowadzić do niewydolności serca, masywnych krwawień i innych zagrażających życiu stanów.30
Przebieg i progresja schorzenia
Naturalny przebieg
Przez długi czas uważano, że naczyniaki wątroby pozostają stabilne i nie zmieniają swojej wielkości. Jednak nowsze badania pokazują, że część naczyniaków może się powiększać.3132
Według badań, około 30-40% naczyniaków wątroby wykazuje wzrost w czasie obserwacji:33
- Średni roczny przyrost liniowy wynosi około 2 mm (lub 17,4% objętości rocznie)
- Najszybszy wzrost obserwuje się u pacjentów poniżej 30 roku życia (0,46 ± 0,41 cm rocznie)
- Najwolniejszy wzrost u pacjentów powyżej 50 roku życia (0,16 ± 0,42 cm rocznie)
- Naczyniaki o wielkości 8-10 cm rosną najszybciej (0,80 ± 0,62 cm rocznie)
- Naczyniaki powyżej 10 cm rosną wolniej (0,47 ± 0,91 cm rocznie)
W innym badaniu obejmującym 236 pacjentów z medianą obserwacji 48 miesięcy, 61% pacjentów doświadczyło wzrostu naczyniaka, przy czym najszybszy wzrost obserwowano, gdy naczyniak miał 8-10 cm (0,80 ± 0,62 cm rocznie) i u pacjentów poniżej 30 roku życia.35
Czynniki wpływające na wzrost
Nie jest jasne, dlaczego niektóre naczyniaki się powiększają, a inne pozostają stabilne. Zidentyfikowano jednak kilka czynników, które mogą wpływać na wzrost naczyniaków:36
- Wiek – naczyniaki najczęściej diagnozowane są u osób w wieku 30-50 lat
- Płeć – kobiety częściej mają naczyniaki wątroby niż mężczyźni
- Ciąża – kobiety, które były w ciąży, częściej mają naczyniaki wątroby
- Hormonalna terapia zastępcza – kobiety stosujące HRT mogą mieć zwiększone ryzyko wzrostu naczyniaka
- Poziom estrogenów – wzrost poziomu estrogenów, np. podczas ciąży, może powodować szybszy wzrost naczyniaka
U kobiet w ciąży z rozpoznanym naczyniakiem wątroby istnieje zwiększone ryzyko powikłań. Estrogen, którego poziom wzrasta podczas ciąży, może powodować szybszy wzrost naczyniaka, prowadząc do objawów wymagających leczenia.39 Należy jednak zaznaczyć, że nawet w takich przypadkach naczyniaki rzadko osiągają rozmiary powodujące objawy.40
Monitorowanie i kontrola
U większości pacjentów z bezobjawowym naczyniakiem wątroby zaleca się jedynie obserwację. Strategia postępowania zależy od wielkości naczyniaka:4142
- Małe naczyniaki (< 4-5 cm) – zazwyczaj nie wymagają regularnej kontroli
- Naczyniaki większe niż 5 cm – zaleca się kontrolne badania obrazowe raz lub dwa razy w roku
Pacjenci z naczyniakami wątroby powinni pozostawać w kontakcie z lekarzem i zgłaszać się na badania, jeśli pojawią się objawy takie jak ból brzucha, uczucie pełności, nudności lub wymioty.44
Wskazania do leczenia
Większość naczyniaków wątroby nie wymaga leczenia. Wskazania do interwencji medycznej obejmują:4546
- Nasilone objawy – głównie postępujący ból brzucha, który utrzymuje się i wpływa na jakość życia
- Szybki wzrost naczyniaka (ponad 2 cm rocznie)
- Powikłania takie jak:
- Spontaniczne pęknięcie z krwotokiem do jamy brzusznej
- Krwawienie wewnątrz naczyniaka
- Zespół Kasabacha-Merritta (koagulopatia zużyciowa z małopłytkowością)
- Ucisk na sąsiadujące narządy lub naczynia powodujący ich dysfunkcję
- Niepewność diagnostyczna – gdy nie można jednoznacznie wykluczyć nowotworu złośliwego
Samo duże rozmiary naczyniaka nie stanowią bezwzględnego wskazania do leczenia, jeśli nie towarzyszą im objawy lub powikłania. Obserwacja jest uzasadniona nawet u pacjentów z olbrzymimi naczyniakami, jeśli nie powodują one objawów.49
Rokowanie
Rokowanie dla pacjentów z naczyniakiem wątroby jest doskonałe. Większość naczyniaków wątroby nie powoduje żadnych problemów, a gdy powodują objawy, chirurgiczne usunięcie jest skutecznym rozwiązaniem.5051
Naczyniaki wątroby są zmianami łagodnymi i nie ulegają transformacji złośliwej. Nie zwiększają również ryzyka rozwoju raka wątroby.5253 Śmiertelność związana z naczyniakami wątroby występuje praktycznie wyłącznie w przypadku pęknięcia naczyniaka i krwotoku do jamy brzusznej, co jest skrajnie rzadkim powikłaniem.54
Podsumowując, naczyniak wątroby jest najczęstszym łagodnym guzem wątroby, który w większości przypadków przebiega bezobjawowo i nie wymaga leczenia. Objawy najczęściej pojawiają się przy dużych naczynjakach (>5 cm) i obejmują głównie ból w prawym górnym kwadrancie brzucha, uczucie pełności, nudności i wzdęcia. Większość naczyniaków pozostaje stabilna lub rośnie bardzo powoli, a niewielka część może się powiększać z różnych przyczyn, w tym hormonalnych. Rokowanie jest doskonałe, a powikłania zagrażające życiu są niezwykle rzadkie.5556
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.