Pęcherzyca zwykła (PV) jest autoimmunizacyjną dermatozą pęcherzową, która zaczyna się podstępnie, rzadziej ostro/eksplozywnie, a dotyczy skóry i/lub błon śluzowych.

Zarówno objawy, jak i przebieg PV mogą się znacznie różnić u każdego pacjenta. Początkowe zajęcie błony śluzowej jamy ustnej jest częste i występuje u ok. 50-70% pacjentów z PV, przy czym należy pamiętać o czasowo-przestrzennej ewolucji choroby (pojedyncze zmiany skórne/śluzówkowe mogą poprzedzać na wiele tygodni, czasem nawet lat, dalsze rozprzestrzenienie się wykwitów). Wiadomo, że na owłosionej skórze głowy występuje ekspresja głównych docelowych autoantygenów, desmogleiny 1 i, intensywniej, desmogleiny 3 (diagnostyczna przydatność bezpośredniej immunofluorescencji na włosie do wykrywania patologicznej autoimmunizacji pęcherzycowej). Pochewka zewnętrzna mieszka włosowego jest strukturalnym analogiem dla keratynocytów naskórka, w związku z czym obserwuje się proces akantolizy również w obrębie mieszków włosowych.

Pierwotne, pojedyncze wykwity w okolicy ciemieniowej owłosionej skóry głowy (szankier pęcherzycowy) mogą wyprzedzać pojawienie/ujawnienie się pęcherzycowych zmian śluzówkowych dostępnych w badaniu okiem nieuzbrojonym. Uważne/rozumne badanie owłosionej skóry głowy przez lekarzy rodzinnych, stomatologów, laryngologów, także dermatologów, do których zgłaszają się chorzy z wykwitami na błonach śluzowych może dać cenne wskazówki naprowadzające na prawidłowe rozpoznanie na poziomie klinicznym schorzenia śluzówkowo-skórnego. Jest to ważne nawet, gdy chory, nie kojarząc, że jego wykwity skórne i śluzówkowe są ze sobą patogenetycznie związane, nie zgłasza lekarzowi zajmującemu się błonami śluzowymi wykwitów na owłosionej skórze głowy, lub gdy lekarz dostrzega wprawdzie owe wykwity, ale błędnie je interpretuje w nieuważnym/pobieżnym badaniu przedmiotowym jako chorobę niezwiązaną z chorobą błon śluzowych.

 

 

Źródło: www.edermatologia.pl