Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-04-19 01:48:05

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

Pracodawcy dofinansują również soczewki kontaktowe
14:44 19 KWI 20240

Pracodawcy dofinansują również soczewki kontaktowe

Już 72% Polaków ma stwierdzoną wadę wzroku, ponad połowa społeczeństwa korzysta z okularów, a ok. 1 mln z soczewek kontaktowych. Dobra wiadomość jest taka, że dzięki nowym przepisom pracownicy...

Ekspertka: substancje reprotoksyczne mogą mieć...
13:26 19 KWI 20240

Ekspertka: substancje reprotoksyczne mogą mieć...

Substancje reprotoksyczne mogą mieć poważne i nieodwracalne skutki dla zdrowia pracowników, które mogą się ujawnić po latach. Są to tzw. odległe skutki dla zdrowia - wyjaśnia w wypowiedzi dla PAP...

Wyrok w sprawie stosowania metody ILADS
12:22 19 KWI 20240

Wyrok w sprawie stosowania metody ILADS

Stosowanie metody ILADS w leczeniu boreliozy jest niezgodne z aktualną wiedzą medyczną i narusza prawa pacjenta – stanowisko Rzecznika Praw Pacjenta potwierdził Wojewódzki Sąd Administracyjny w...

Kraków: Collegium Medicum UJ nie udostępni...
11:40 19 KWI 20240

Kraków: Collegium Medicum UJ nie udostępni...

Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie nie widzi możliwości udostępnienia w najbliższej przyszłości prosektorium dla przyszłych studentów medycyny Uniwersytetu Komisji Edukacji...

10:46 19 KWI 20240

Rzeszów: SOR w Szpitalu MSWiA ruszy tej wiosny

Na czerwiec planowane jest otwarcie drugiego w Rzeszowie Szpitalnego Oddziału Ratunkowego. Jego budowa jest już na ukończeniu, a dzięki determinacji wojewody podkarpackiego Teresy Kubas-Hul, większość...

09:18 19 KWI 20240

Kraków: UKEN podpisał list intencyjny ze...

Uniwersytet Komisji Edukacji Narodowej (UKEN) w Krakowie, szpital Jana Pawła II i szpital Ludwika Rydygiera, a także województwo małopolskie podpisały we wtorek list intencyjny o współpracy na rzecz...

08:36 19 KWI 20240

ABM: Badania kliniczne są motorem innowacji w...

Choroby układu sercowo naczyniowego stanowią najczęstszą przyczynę zgonów na świecie. W Polsce odpowiadają za 37 proc. wszystkich zgonów. Ta alarmująca statystyka podkreśla wagę badań klinicznych w...

06:34 19 KWI 20240

Lublin: Prof. Wojciech Załuska ponownie wybrany na...

Prof. Wojciech Załuska został ponownie wybrany w czwartek na rektora Uniwersytetu Medycznego w Lublinie. W swoim programie wyborczym zapowiedział m.in. utrzymanie statusu uczelni badawczej. Rzecznik...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE