Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-04-16 01:47:08

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

15:40 16 KWI 20240

Rzeszów: Pierwszy taki zabieg w województwie...

Operacja częściowej nefrektomii nerki (NSS – nephron-sparing surgery) w asyście robota da Vinci została wykonana w Uniwersyteckim Szpitalu Klinicznym im. Fryderyka Chopina w Rzeszowie (USK w...

Ekspertka: w Polsce potrzebne regulacje dot. norm...
13:31 16 KWI 20240

Ekspertka: w Polsce potrzebne regulacje dot. norm...

Zgodnie z obowiązującymi przepisami turbiny wiatrowe są traktowane tak jak każde inne źródło hałasu przemysłowego. Należy to zmienić - uważa prof. Anna Preis z Uniwersytetu Adama Mickiewicza (UAM) w...

12:13 16 KWI 20240

Szwecja: dwie największe sieci aptek wprowadziły...

Dwie największe sieci aptek w Szwecji zdecydowały, że nie będą sprzedawać dzieciom poniżej 15. roku życia kosmetyków przeciwstarzeniowych. To odpowiedź na rosnący problem stosowania przez młode...

Łączy nas Pacjent – wspólne dyżury ekspertów...
10:42 16 KWI 20240

Łączy nas Pacjent – wspólne dyżury ekspertów...

Rzecznik Praw Pacjenta wspólnie z organizacjami pozarządowymi rozpoczyna realizację kolejnej edycji projektu „Łączy nas pacjent”, którego celem są wspólne działania polegające na udzielaniu wsparcia...

09:47 16 KWI 20240

Lublin: Pięć sal operacyjnych za blisko 40 mln...

W kwietniu Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Stefana Kardynała Wyszyńskiego w Lublinie otworzył jeden z najnowocześniejszych bloków operacyjnych w Polsce, a już przystępuje do nowej inwestycji....

08:46 16 KWI 20240

Choroba Parkinsona nie śpi - z jakimi wyzwaniami...

Mimo że życie osób z chorobą Parkinsona wydłużyło się, a jego jakość się poprawiła, to nadal brakuje dostępu do nowoczesnych terapii, a także kompleksowej i skoordynowanej opieki. Jak wygląda ta...

06:44 16 KWI 20240

Członkowie komisji zdecydują, czy Uniwersytet...

Członkowie Państwowej Komisji Akredytacyjnej w Warszawie zdecydują w środę, czy Uniwersytet Kaliski może kształcić lekarzy – poinformował na poniedziałkowej konferencji prasowej dyrektor Wojewódzkiego...

15:20 15 KWI 20240

NIL: NFZ ukarał lekarzy, mimo że działali zgodnie...

Zespół ekspertów ds. merytorycznej oceny preskrypcji preparatów mlekozastępczych przy Naczelnej Radzie Lekarskiej, po analizie konkretnych przypadków zastosowania przez danego lekarza preparatów...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
wydane przez: Rejestr UE