Zespoły mielodysplastyczne (MDS) to grupa chorób nowotworowych charakteryzujących się zaburzeniem funkcjonowania szpiku kostnego i krwi. Niektóre typy MDS przebiegają łagodnie i są łatwe w leczeniu, ale inne mają przebieg ostry i mogą skutkować śmiercią pacjenta. Liczba zachorowań jest wyższa niż w przypadku białaczek. Zespoły mielodysplastyczne są wykrywane za rzadko i za późno, w wielu przypadkach są błędnie rozpoznawane jako niedokrwistość. Dodatkowym problemem jest brak dostępu do terapii.
Na MDS chorują przede wszystkim osoby po 60. roku życia. W tej grupie osób diagnozowane jest aż 80 proc. przypadków zachorowań.
– Zespoły mielodysplastyczne to jest grupa nowotworowych chorób krwi nieco zbliżonych do białaczek, ale jednak różnych. Jedne mają stosunkowo łagodny przebieg i dają możliwość przeżycia kilku lat, co jest optymistyczne. Są również takie, które mogą spowodować śmierć w ciągu kilku miesięcy i wymagają intensywnego leczenia, włącznie z przeszczepieniem szpiku – mówi agencji informacyjnej Newseria prof. Wiesław Jędrzejczak, kierownik Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Lekarze szacują, że w Polsce z tymi chorobami zmaga się kilka tysięcy osób. Ryzyko zachorowania na MDS zwiększają m.in.: kontakt ze środkami ochrony roślin, nawozami sztucznymi, metalami ciężkimi, dymem tytoniowym oraz z promieniowaniem jonizującym i cytostatykami. W celu zdiagnozowania choroby konieczne jest pobranie próbek krwi i szpiku kostnego oraz badanie genetyczne w kierunku zmian w chromosomach komórek szpiku kostnego.
– Podstawowym badaniem jest morfologia krwi obwodowej, bowiem zazwyczaj u chorych z zespołem mielodysplastycznym stwierdza się niedokrwistość. Dotyczy to mniej więcej 90 proc. pacjentów. Ale może też być małopłytkowość czy obniżona liczba neutrofilii. W zasadzie nie ma innych charakterystycznych objawów klinicznych czy odchyleń w badaniu przedmiotowym. Następnie należy przejść do kolejnych etapów diagnostyki i wykonać biopsję cytologiczną szpiku – mówi dr n. med. Krzysztof Mądry, adiunkt w Klinice Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
W niektórych typach choroby jest większe prawdopodobieństwo przekształcenia w ostrą białaczkę szpikową. Dlatego też próbki krwi i szpiku kostnego są pobierane i badane kilkukrotnie, aby zobaczyć, jaka jest dynamika choroby i czy nie następuje pogorszenie.
Lekarze podkreślają, że bardzo ważne jest dokładne zdiagnozowanie podtypu choroby, aby móc dobrać jak najlepszą opcję terapeutyczną. Nie wszystkie jednak są w Polsce dostępne.
– Jeżeli zespoły mielodysplastyczne występują u młodych ludzi, standardem jest przeszczepienie allogenicznego szpiku. Jeżeli mamy zespół mielodysplastyczny o złośliwym przebiegu, stosowany jest lek azacytydyna. To leczenie jest dostępne w Polsce, podobnie jak w innych krajach europejskich. Natomiast mamy problemy z leczeniem zespołu 5q-, ponieważ lek, który jest przy nim stosowany, czyli lenalidomid, obecnie jest dla naszych chorych niedostępny – wyjaśnia prof. Wiesław Jędrzejczak.
– W tej chwili, niestety, nie mamy dostępu do najskuteczniejszego leku, czyli lenalidomidu, ze względu na brak zgody na jego refundację w tym wskazaniu. Gdyby pacjent chciał się leczyć na własną rękę, to są to koszty rzędu kilku tysięcy złotych miesięcznie, a leczenie stosuje się przewlekle. W zasadzie stosuje się je dotąd, dopóki ten lek działa. Czyli jeżeli ktoś choruje na zespół 5q-, to niestety musi ten lek przyjmować przez wiele miesięcy, a nawet lat – mówi dr n. med. Krzysztof Mądry.
Jedynym leczeniem alternatywnym zespołu 5q- jest przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych. Nie pozostaje to jednak bez wpływu na zdrowie.
– Grozi to gromadzeniem się nadmiaru żelaza, a to z kolei powoduje niewydolność serca i wątroby, inaczej mówiąc jej marskość. Po mniej więcej 20 takich przetoczeniach rozwijają się powikłania, które same w sobie mogą doprowadzić do śmierci chorego – mówi prof. Wiesław Jędrzejczak.
Zdaniem prof. Jędrzejczaka MDS będą występowały coraz częściej. Po pierwsze społeczeństwo się starzeje, po drugie – coraz dłużej żyją chorzy, którzy zmagają się z innymi nowotworami a chemio- i radioterapia zwiększają częstość występowania MDS.
– W chwili obecnej takim dodatkowym problemem jest niewydolność ośrodków hematologicznych w stosunku do liczby chorych, którzy wymagają leczenia – dodaje prof. Wiesław Jędrzejczak.
Źródło: Newseria
Komentarze
[ z 1]
Może problem leży w zbyt rzadkim wydawaniu skierowań na morfologię krwi przez lekarzy pierwszego kontaktu? Badanie przecież nie jest, aż tak drogie by były powody oszczędzania na nim i nie kierowania pacjentów przynajmniej raz w roku celem porównywania wyników i kontroli. Przecież u osób po 60-siątym roku życia, u których zespoły mielodysplastyczne występują najczęściej niecharakterystyczne objawy typu osłabienie, łatwiejsza męczliwość, poty nocne, stany podgorączkowe itp. mogą wydawać się zupełnie nie niepokojącymi i wcale tak szybko nie zmobilizować pacjenta do opowiedzenia o nich lekarzowi. A przy tym i sam lekarz może mieć problem w rozpoznaniu choroby szczególnie na początku kiedy np. ilość czerwonych krwinek będzie dopiero nieznacznie obniżona, ale wciąż w zakresach albo blisko zakresów normy. Gdyby natomiast miał wyniki wcześniejszej morfologii może łatwiej byłoby mu dostrzec znaczące różnice? Bo jeśli ktoś przed chorobą miał bardzo wysoką hemoglobinę, a od początku choroby spadła do dolnego zakresu norm, to jak lekarz nie mający wcześniejszych wyników miałby domyślić się, iż konieczna jest interwencja i dalsza diagnostyka czy poszerzony panel badań?