Badania prof. Agnieszki Chacińskiej nad funkcją mitochondriów zwiększyły wiedzę na temat podstawowych mechanizmów dostarczania energii do komórek. W przyszłości mogą doprowadzić do odkrycia nowych terapii chorób związanych z zaburzeniami czynności mitochondriów.
Uczona z Międzynarodowego Instytutu Biologii Molekularnej i Komórkowej w Warszawie rzuciła nowe światło na mechanizmy molekularne transportu białek i odpowiedź komórkową na błędy tego procesu.
Badaczka analizuje biogenezę białek mitochondrialnych od ich syntezy do chwili, w której są dostarczone do mitochondriów i gotowe do pełnienia swoich funkcji. Jest to proces podatny na błędy, jak wiele procesów w komórce. Naturalne systemy kontroli mają wykryć i usunąć nieprawidłowo sfałdowane białka.
Wiele chorób wiąże się z nieprawidłowym funkcjonowaniem różnych szlaków białkowych. Białka są budulcem, a jednocześnie kontrolują procesy życiowe. Ich odpowiednia degradacja jest równie ważna, jak synteza. Usuwane są białka uszkodzone oraz te, które już są komórce niepotrzebne. Proces usuwania białek jest precyzyjny. Jego najmniejsze zaburzenie może prowadzić do schorzeń nowotworowych czy chorób neurodegeneracyjnych.
Choroby mitochondrialne są dotychczas nieuleczalne, a dotykają tkanek, które są najbardziej zależne od produkcji energii - mięśni, serca i mózgu. W przyszłości badania prof. Agnieszki Chacińskiej mogą doprowadzić do odkrycia nowych terapii chorób związanych z zaburzeniami czynności mitochondriów.
To właśnie w mitochondriach - jak w „elektrowniach” - zachodzi oddychanie komórkowe, w wyniku którego powstaje energia w postaci ATP. Mitochondria regulują też inne procesy metaboliczne i życiowe komórki, a także jej programowaną śmierć, czyli apoptozę.
Prof. Agnieszka Chacińska wzięła pod lupę sposób, w jaki mitochondria importują, sortują i pozbywają się białek. Dysfunkcja owych szlaków sortowania powoduje zmniejszenie ilości potrzebnych białek substratowych, a następnie patologię organelli, śmierć komórek i całego organizmu. Wraz z upływem czasu, podziałami i starzeniem się komórek mitochondria gromadzą uszkodzenia. Niektóre uszkodzenia dotyczą proteomu, czyli białkowego odpowiednika genomu - zestawu białek występujących w komórce.
Niegdyś uważano, że wszystkie mitochondrialne białka prekursorowe są importowane za pośrednictwem jednego głównego szlaku i mechanizmu. Praca prof. Agnieszki Chacińskiej rzuciła nowe światło na mechanizmy molekularne transportu białek i odpowiedź komórkową na błędy tego procesu. Badaczka odkryła mechanizm odpowiedzialny za import i dojrzewanie białek mitochondrialnych przestrzeni międzybłonowej w zależności od białka Mia40. Wyjaśniła, jaką rolę odgrywają w tym mechanizmie procesy redoks.
Za transport protein do wnętrza mitochondriów odpowiadają receptory na błonie mitochondrialnej zewnętrznej i wewnętrznej. Mechanizm zatrzymywania białek w przestrzeni międzybłonowej mitochondriów oparty jest o tworzenie mostków dwusiarczkowych. Wyspecjalizowana ścieżka MIA (ang. mitochondrial intermembrane space and assembly) wprowadza mostki dwusiarczkowe do białek nawet mimo niesprzyjającego środowiska. Jeśli element ten zawiera mutację, przechodzenie białek staje się zaburzone. Mutacja MIA40 jest odpowiedzialna za zaburzenia transportu, a "nadprodukcja" MIA40 prowadzi do szybszego regulowania aktywności proteasomu. Proteasom to główny enzym - agregat do usuwania białek komórkowych.
Prof. Agnieszka Chacińska jest absolwentką Wydziału Biologii Uniwersytetu Warszawskiego. W 2000 r. uzyskała tytuł doktora w Instytucie Biochemii i Biofizyki Polskiej Akademii Nauk w Warszawie. Odbyła staż podoktorski na Uniwersytecie we Fryburgu w Niemczech, a następnie niezależnie kierowała grupą badaczy na tym samym uniwersytecie. W 2009 r. dołączyła do Międzynarodowego Instytutu Biologii Molekularnej i Komórkowej w Warszawie, gdzie kieruje Laboratorium Biogenezy Mitochondriów. W 2014 r. zdobyła tytuł profesora zwyczajnego.
Jej odkrycia i wnioski z badania funkcji i dysfunkcji mitochondriów, były publikowane w czasopismach "Nature", "Cell" i "Science". W tym roku została uhonorowana członkostwem w EMBO (European Molecular Biology Organization) – prestiżowym zrzeszeniu badaczy z dziedzin przyrodniczych. Wcześniej otrzymała grant tej organizacji. Jest laureatką wielu wyróżnień, m.in. Fundacji na rzecz Nauki Polskiej, oraz grantów.
Źródło: www.naukawpolsce.pap.pl
Komentarze
[ z 2]
Gratulacje i wielkie brawa dla Pani Profesor. Czuję się dumna czytając podobne wiadomości. Świetnie jest dowiadywać się o najnowszych osiągnięciach ze świata nauki, dokonanych przez naszych rodaków. Nasi naukowcy doceniani są przez specjalistów na całym świecie i nic nie sugeruje, aby mogło to ulec zmianie. Cieszy mnie ten fakt i mam nadzieję, ze taka tendencja zostanie zachowana. Korzystają na tym nie tylko nasi pacjenci, ale również świat nauki. Drobne dokonania naukowe, takie jak opisany między innymi w artykule powyżej pozwalają na dalsze dokonania i w konsekwencji opracowywanie metod leczniczych bardziej zaawansowanych, czasem wręcz nieprawdopodobnych. Mitochondria z resztą wydają się elementem komórki wciąż mało zbadanym, a jednocześnie mającym duże znaczenie nie tylko dla właściwego funkcjonowania komórki, ale dla całego organizmu pacjenta. Wydaje mi się, że w przyszłości jeszcze wiele odkryć uda się dokonać dotyczących tej właśnie organelli, a dzięki temu posunąć na przód możliwości lecznicze różnych schorzeń. Z zainteresowaniem będę śledzić dokonania w tej dziedzinie.
Ma Pani rację, że mitochondria wydają się niedocenianym i wciąż mało zbadanym obszarem w komórce. Wydaje mi się, że śmiało można spodziewać się dalszego rozwoju prac i badań w tym kierunku prowadzących do ciekawych odkryć. Zwłaszcza, że przecież mitochondria nie są organellą komórkową odpowiadającą wyłącznie za podtrzymanie życiowych funkcji. Zastanawiające jest, czy przypadkiem w materiale genetycznym mieszczącym się w tym narządzie nie ma ukrytych jakichś niezbadanych jeszcze informacji, których odkrycie było by bardzo cennym osiągnięciem dla nauki i mogłoby pomóc w leczeniu niektórych chorób i problemów zdrowotnych pacjentów, że już o poprawie kondycji i możliwości osiąganych wyników w grupie sportowców nie wspomnę. Istnieje przecież wiele już odkrytych funkcji za których pełnienie lub regulację odpowiadają właśnie te organelle. Kto wie, jakie jeszcze ukryte zadania mogą pełnić mitochondria i co mogą przynieść dalsze badania tego obszaru.