1 lutego w Szpitalu Klinicznym Przemienienia Pańskiego UM w Poznaniu przy ulicy Szamarzewskiego 82/84 rozpoczęto realizację projektu „PROPULMO - poprawa kompleksowości i jakości leczenia pacjentów ze schorzeniami układu oddechowego ze szczególnym uwzględnieniem opieki nad dorosłymi chorymi z mukowiscydozą w Szpitalu Klinicznym Przemienienia Pańskiego” dofinansowanego ze środków Unii Europejskiej w ramach Programu Operacyjnego Infrastruktura i Środowisko 2014-2020.
Dzięki otrzymanemu dofinansowaniu w wysokości 11 661 653,78 zł w kolejnych miesiącach Oddział Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej przejdzie gruntowny remont wraz z dobudową części oddziału, która przeznaczona będzie dla chorych na mukowiscydozę.
Nowa część oddziału powstanie dzięki nadbudowie kondygnacji nad aktualnie istniejącym dwukondygnacyjnym budynkiem mieszczącym poradnie przyszpitalne. W nowej kondygnacji o powierzchni 530,55 m2; znajdzie się 8 nowoczesnych sal jedno- i dwuosobowych przeznaczonych do leczenia dorosłych chorych na mukowiscydozę, sale zabiegowe oraz pokoje lekarzy. Szpital zakupi także dodatkowy sprzęt i wyposażenie dla oddziałów i pracowni, w ramach których leczeni są pacjenci ze schorzeniami układu oddechowego.
Inwestycja uwzględnia specyficzne wymagania dotyczące rygoru sanitarnego zalecanego w leczeniu pacjentów z chorobami płuc, a zwłaszcza chorych na mukowiscydozę. Dzięki temu chorzy będą leczeni w bezpiecznych warunkach, co w perspektywie przyczyni się do lepszych wyników leczenia i wydłużenia ich życia. Dzięki wieloprofilowemu zapleczu diagnostycznemu, obecności doświadczonego zespołu Oddziału Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej, a także Oddziału Intensywnej Terapii, Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego UM w Poznaniu będzie jednym z największych i najnowocześniejszych w Polsce ośrodków mogących prowadzić leczenie dorosłych pacjentów z mukowiscydozą według najnowszych europejskich standardów.
Planowany termin zakończenia realizacji projektu to 31 maja 2019 r.
Komentarze
[ z 6]
Niestety mukowiscydoza nadal pozostaje nieuleczalną chorobą genetyczną o bardzo ciężkim przebiegu. Dobrze, że inwestuje się w pulmonologię. Potrzeby pacjentów z mukowiscydozą są wyjątkowe - potrzebna jest stała opieka wielu specjalistów. Celem leczenia jest zwiększenie komfortu i wydłużenie życia pacjenta. Z wiekiem staje się to coraz trudniejsze. Pocieszający jest fakt, że w obliczu osiągnięć dzisiejszej medycyny, leków, zabiegów i opieki zdtowotnej, chorzy mają szanse na życie o wiele dłuższe niż kiedyś. Ważne jest zmniejszenie cierpienia, które często sprawia, że pacjenci przestają walczyć. Wsparcie społeczeństwa pełni dużą rolę. Inwestycje pozwalają na wyższy poziom leczenia. Być może kiedyś, w miarę postępów nauki, choroba ta nie będzie wiązała się z tak wysoką śmiertelnością.
Mukowiscydoza to najczęstsza “choroba rzadka” w Polsce. Rzadkie choroby to choroby, które dotykają niewielką liczbę osób w porównaniu do całej populacji i spełniają pewne kryteria odnośnie swojej rzadkości. W Europie choroba uznawana jest za rzadką, jeśli dotyka 1 osobę na 2000. Prawie wszystkie choroby uwarunkowane genetycznie są chorobami rzadkimi, jednakże nie wszystkie choroby rzadkie to choroby genetyczne. Istnieją np. także bardzo rzadkie choroby infekcyjne, jak również choroby autoimmunologiczne czy rzadkie nowotwory. Według różnych źródeł ocenia się, że w Polsce żyje ponad 1800-2000 chorych na mukowiscydozę. Niektóre analizy wskazują, że liczba ta może być większa i wynosić nawet 3 tysiące chorych. Dlaczego nie znamy dokładnej liczby chorych? Bo w Polsce od wielu lat nie prowadzono rejestru chorych na mukowiscydozę (do 2012 był prowadzony rejestr chorych, ale nie był kompletny, dane pochodziły tylko z części ośrodków leczących chorych na mukowiscydozę). Zmienić ma się to dopiero w tym roku bo Polska dołączyła do Europejskiego Rejestru CF (European Cystic Fibrosis Society Patient Registry) i trwają przygotowania do wdrożenia systemu przekazywania informacji w placówkach medycznych. Co roku rozpoznaje się około 80 przypadków mukowiscydozy. Głównie w wyniku badań przesiewowych u noworodków.
Nietrudno się domyślić, że choroby płuc prawdopodobnie już niedługo będą zmorą naszych czasów. Już teraz obserwuje się zwiększoną liczbę przypadków zapalenie płuc. Choroby, które dotychczas występowały rzadko teraz są prawdziwą epidemią. Obecnie mamy do czynienia ze specyficznym rodzajem zapalenia płuc przebiegającym łagodniej, ale związanym z bardzo uporczywym kaszlem. Pomimo dobrego samopoczucia pacjenci muszą tygodniami odpoczywać w domach i nie narażać się na zmiany temperatury, które panują na zewnątrz. Powietrze ma coraz gorszą jakość. Unosi się w nim wiele pyłów i innych zanieczyszczeń. Na szczęście władze miast starają się walczyć ze złymi nawykami. Bądźmy szczerzy - często trujemy się przez nasze zaniedbania i nieodpowiedzialność. Palenie śmieciami celu ogrzewania domów jest karane. W niejednym mieście przyznawane są mandaty za takie postępowanie. Musimy robić co możemy, aby walczyć o zdrowsze powietrze.
W Polsce mediana wieku w momencie zgonu z powodu mukowiscydozy wynosi ok. 24 lata , podczas gdy np. w Kanadzie, której system opieki jest wskazywany, jako „złoty standard”, jest to 39 lat. W Europie Zachodniej mediana zgonu jest wyższa o ponad 10. Stworzenie kompleksowej opieki w ramach sieci wyspecjalizowanych ośrodków, możliwość stosowania antybiotykoterapii w domu pacjenta oraz dostęp do nowoczesnych leków, to aktualnie najważniejsze potrzeby pacjentów z mukowiscydozą. Mukowiscydoza (z ang. cystic fibrosis, CF, zwłóknienie torbielowate) to rzadka choroba genetyczna spowodowana mutacją genu odpowiedzialnego za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR. W Polsce choruje na nią około 2000 osób, a rocznie diagnozowana jest u ok. 80 dzieci. Przyczyną mukowiscydozy jest mutacja genu CFTR, który odpowiada za właściwy transport soli i wody w komórkach. W rezultacie organizm chorego wytwarza nadmiernie lepki śluz, który powoduje zaburzenia we wszystkich narządach posiadających gruczoły śluzowe (głównie w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym). W przypadku układu oddechowego nadmierna produkcja gęstego i lepkiego śluzu sprawia, że zaczyna on zalegać w oskrzelach i staje się doskonałym podłożem dla rozwoju bakterii. Chorym towarzyszy uciążliwy kaszel i duszność, a nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, trudno poddające się typowemu leczeniu, prowadzą z biegiem czasu do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc. Wszystko to wpływa na duże trudności z oddychaniem - potocznie mówi się, że osoby cierpiące na mukowiscydozę „toną od środka”. W układzie pokarmowym gęsty i lepki śluz blokuje przede wszystkim przewody trzustkowe, przez co przyjmowane pokarmy są niedostatecznie wchłaniane. W efekcie wpływa to na opóźnienie rozwoju fizycznego chorego (niedobór masy i wzrostu), upośledzenie rozwoju mięśni oraz nadmierną męczliwość przy wysiłku fizycznym. Choroba niszczy też układ kostny. Wielu pacjentów cierpi na zaawansowaną osteoporozę, w związku z upośledzeniem wchłaniania witaminy D. Zapewnienie właściwej opieki osobie chorej na mukowiscydozę wpływa nie tylko na podniesienie jakości codziennego życia, ale daje także duże szanse na jego wydłużenie. W naszym kraju sytuacja pacjentów z mukowiscydozą z roku na rok poprawia się, ale wciąż niestety brakuje odpowiedniej infrastruktury oraz odpowiedniej liczby specjalistów. Zgodnie z europejskimi standardami, chorymi na mukowiscydozę powinny zajmować się zespoły multidyscyplinarne złożone zarówno z lekarzy (pulmonologów, laryngologów, gastrologów), pielęgniarek, ale też dietetyków, fizjoterapeutów i psychologów. Ośrodki, w których leczeni są pacjenci z mukowiscydozą powinny posiadać warunki lokalowe pozwalające na separowanie chorych od siebie. Takie rozwiązanie stosowane jest w większości krajów Europy Zachodniej, bo izolacja chorych ma zapobiegać zakażeniom krzyżowym, na które są oni szczególnie narażeni. Zakażeń krzyżowych można także uniknąć poprzez stosowanie domowej antybiotykoterapii dożylnej, która w naszym kraju niestety wciąż nie jest standardem. Dużym wyzwaniem w opiece nad chorymi na mukowiscydozę jest przejście z wieku dziecięcego w dorosłość. O ile w Polsce stosunkowo dobrze rozwinięte jest leczenie tej choroby w wieku dziecięcym, to znacznie gorzej wygląda sytuacja osób dorosłych. Aktualnie pełnoletni pacjenci stanowią 30% populacji chorych na mukowiscydozę (i liczba ta stale rośnie), ale obecny system ochrony zdrowia oferuje im bardzo niewiele. Jak pokazał audyt ośrodków leczenia mukowiscydozy, przeprowadzony w 2015 roku przez organizacje pacjenckie wśród ośrodków leczenia mukowiscydozy, jednym z istotnych problemów jest niedostosowanie tego typu placówek do potrzeb dorosłych pacjentów przede wszystkim z uwagi na ograniczony dostęp do opieki w ramach wielodyscyplinarnych zespołów medycznych. Mukowiscydoza jest chorobą śmiertelną, a jej terapia opiera się głównie na łagodzeniu objawów. Systematyczne przyjmowanie kompleksowej terapii przez chorych na mukowiscydozę jest podstawą leczenia. Chorym podaje się leki upłynniające śluz, odpowiednie antybiotyki oraz stosuje się fizjoterapię układu oddechowego. Przy leczeniu objawów ze strony układu pokarmowego podstawową zasadą jest korygowanie niedoboru enzymów trzustkowych z zapewnieniem wysokoenergetycznej diety, pokrywającej 120 – 150 proc. dobowego zapotrzebowania kalorycznego osób zdrowych. Chorzy na mukowiscydozę muszą przyjmować również większą dawkę witamin, zwłaszcza A, D, E, K. Zaburzenie pracy kanałów chlorkowych jest przyczyną większości objawów towarzyszących chorym na mukowiscydozę: gromadzenia się lepkiego i gęstego śluzu w organach (zwłaszcza w płucach i trzustce, ale nie tylko), częstych infekcji płuc, spadku wydolności układu oddechowego i w konsekwencji krótszego życia pacjentów – chorzy potrzebują również dostępu do nowoczesnego leczenia.
Mukowiscydoza to nieuleczalna, rzadka, przewlekła choroba genetyczna, prowadząca do przedwczesnej śmierci. Odziedziczona bo obojgu rodzicach, nosicielach jednej z wielu chorobotwórczych mutacji genu CFTR, uszkadza przede wszystkim układ oddechowy, ale także trawienny i rozrodczy. Gęsty śluz zakleja oskrzela i oskrzeliki, blokuje enzymy trawienne trzustki i powoduje niedrożność nasieniowodów. Chorzy walczą o każdy oddech, zmagają się z chronicznym niedożywieniem i infekcjami, które stopniowo uszkadzają tkankę płucną. Z upływem czasu u części chorych pojawiają się dodatkowe komplikacje i choroby towarzyszące, takie jak cukrzyca zależna od mukowiscydozy, osteoporoza, zapalenie stawów czy marskość wątroby. Od momentu diagnozy spędzają wiele godzin dziennie na zabiegach rehabilitacyjnych, muszą stosować specjalną dietę i przyjmować ogromne ilości leków. Pod koniec życia zostają przykuci do łóżka. Najpoważniejszą konsekwencją choroby jest pogłębiająca się niewydolność oddechowa – główna przyczyna śmierci w mukowiscydozie. Szacuje się, że w Polsce żyje ok. 2400 osób chorych na mukowiscydozę. Dzięki dobrze zorganizowanym badaniom przesiewowym noworodków co roku wykrywanych jest ok 70-80 nowych przypadków. Jednak polscy chorzy na mukowiscydozę żyją zdecydowanie z krótko – mediana wieku w momencie zgonu chorych na mukowiscydozę w Polsce, która wynosi 24 lata jest o około 10 – 15 lat niższa niż w krajach z dobrze zorganizowanym systemem opieki i lepszym dostępem do leków.
Z danych wynika, że obecnie na astmę w naszym kraju choruje ok 2,2 mln osób. Istnieją również dane wskazujące, że rzeczywista liczba osób cierpiących na astmę może sięgać nawet 4 mln. Niejednokrotnie bowiem osoby te interpretują klasyczne objawy astmy jako np. uczulenie na pyłki. Nowe terapie wciąż wspomagają leczenie astmy. Należy jednak zdawać sobie sprawę z tego, że dysponowanie w odpowiedni sposób lekami, które już jakiś czas są obecne na rynku, również może przynieść sukces terapeutyczny. Strategia leczenia astmy w ciągu ostatnich dwóch lat uległa znaczącej modyfikacji. Obecnie leki stosowane wyłącznie doraźnie, a więc usuwające objawy, krótko działające, rozkurczowe, nie powinny być podawane bez towarzyszących leków przeciwzapalnych, czyli glikokortykosteroidów wziewnych. Stąd nacisk w ostatnich zaleceniach, aby łączyć te preparaty. Dzięki temu każdy chory, nawet przy braku czy niewystarczającej kontroli astmy, będzie mógł otrzymać dawkę leku przeciwzapalnego. Według wyników ostatnich badań w leczeniu chorych na astmę mogą być jednak przydatne również leki rozszerzające oskrzela z grupy cholinolityków blokujących receptory muskarynowe w oskrzelach. Należy także wspomnieć o postępie technologicznym. Dotychczas wziewne steroidy oraz leki rozszerzające oskrzela beta-2 agonistyczne pacjenci mogli stosować z dwóch różnych inhalatorów bądź oba preparaty mogli aplikować z jednego urządzenia. To drugie rozwiązanie wpływa na zmniejszenie liczby inhalacji wykonywanych przez pacjenta w ciągu doby i ułatwia prowadzenie terapii. Dzięki nowej terapii pacjenci mają szansę na zmniejszenie dawek stosowanych ewentualnie steroidów doustnych lub nawet ich całkowite odstawienie. To z kolei przekłada się na redukcję liczby działań niepożądanych wynikających ze stosowania tego rodzaju leków. Nowoczesne leki są tak skonstruowane, że działają nie tylko rozkurczowo, czyli pozwalają się pozbyć objawów choroby, dając natychmiastową ulgę, ale też przeciwzapalnie, czyli leczą podłoże alergii. A to ma kluczowe znaczenie w ciężkich postaciach astmy. Zwiększają zatem efektywność leczenia, dając przy tym mniej objawów niepożądanych. Szacuje się, że odsetek pacjentów hospitalizowanych z powodu COVID-19 z koinfekcją pneumokokami może wynosić od 20 do nawet 60 procent. Szczepionkę przeciw pneumokokom można podawać razem ze szczepionką przeciw grypie, a także w każdym innym dniu przed szczepieniem przeciw COVID-19 lub po nim. Sytuacja epidemiologiczna odbiła się poważnie na kondycji chorych na przewlekłe choroby płuc. Dodatkowo obserwuje się rosnącą liczbę chorych, u których infekcja koronawirusem pozostawiła trwałe zmiany w miąższu płuc. Wymagają oni dalszej wielokierunkowej opieki, zarówno farmakologicznej, jak i niefarmakologicznej. To problematyczna sytuacja ponieważ w tej chwili nie ma żadnych leków, które potrafią skutecznie te zmiany leczyć. U wielu osób trwała destrukcja miąższu płuc prowadzi do rozwoju niewydolności oddychania i konieczności stosowania tlenoterapii. Tylko na pneumokokowe zapalenia płuc rocznie na świecie umiera więcej osób niż na raka płuca, który stanowi jedną trzecią wszystkich zgonów z powodu nowotworów. W przypadku raka płuca jest to 1 300 000 zgonów, a w przypadku pneumokokowego zapalenia płuc jest to 1 600 000 zgonów. Zarówno hospitalizacje, jak i śmiertelność z powodu zapalenia płuc są związane z wiekiem i dotyczą głównie dzieci oraz osób w podeszłym wieku. Szczególnie u tej ostatniej grupy pacjentów obserwuje się dużo hospitalizacji i zgonów. Ponadto ostrożne powinny osoby z zaburzeniami odporności, pacjenci zmagający się z chorobami przewlekłymi oraz osoby palące papierosy i nadużywające alkoholu. Dane zebrane na terenie Stanów Zjednoczonych wskazują, że w populacji osób w wieku 65 lat i starszych cukrzyca zwiększała ryzyko zachorowania na pozaszpitalne zapalenie płuc blisko 3-krotnie, przewlekłe choroby serca i palenie tytoniu zwiększają to ryzyko prawie 4-krotnie, a przewlekłe choroby płuc, blisko 8-krotnie.Klinicyści podkreślają, że najlepszą formą ochrony przed zakażeniami pneumokokami są powszechne szczepienia ochronne. W Polsce obowiązkiem szczepień objęte zostały dzieci urodzone po 2017 roku. Szczepienia te zalecane są również dzieciom urodzonym przed 1 stycznia 2017, dorosłym po 50 roku życia, osobom z wrodzonymi lub nabytymi niedoborami odporności, a także osobom z chorobami przewlekłymi, a także osobom uzależnionym od alkoholu i cierpiącym z powodu nikotynizmu.W dobie pandemii szczepienia przeciw pneumokokom dla dorosłych mogą być równie ważne jak przeciw COVID-19 ponieważ te dwie infekcje często występują jednocześnie. Pacjenci z COVID-19 z koinfekcją innymi patogenami zwykle są dłużej hospitalizowani, częściej przyjmowani na oddziały intensywnej terapii i są narażeni na większe ryzyko śmierci. Należy zdawać sobie sprawę z tego, że pandemia ograniczyła możliwości diagnostyczne wielu chorób płuc, w tym POChP. Spirometria, bez której nie można rozpoznać tej choroby, zaliczana do procedur z relatywnie wysokim ryzykiem zakażenia koronawirusem, jest wykonywana tylko w wyjątkowych przypadkach. To wpłynęło na ograniczenie diagnozowania chorób obturacyjnych płuc. W znacznym stopniu zmniejszyła się też liczba nowo zdiagnozowanych chorych na raka płuca. To nie tylko sytuacja związana z pandemią, ale również obawa pacjentów przed zgłaszaniem się do lekarza spowodowały, że często chorzy zgłaszali się po pomoc w zaawansowanym stadium choroby. Choroby cywilizacyjne, niezakaźne co roku przyczyniają się do 41 milionów zgonów na całym świecie. Wśród najczęstszych wymienia się zanieczyszczenie powietrza. Smog doprowadza rocznie do śmierci 7 milionów osób, a więc prawie tyle samo, co papierosy. Niewielu z nas zdaje sobie sprawę z tego, że nie tylko dym tytoniowy, ale także smog jest mieszaniną substancji chemicznych, która dostaje się do naszego układu oddechowego drogą inhalacyjną. Obie mogą przyczyniać się do rozwoju i zaostrzeń chorób płuc , a wśród nich przede wszystkim POChP. Niewłaściwa kontrola przewlekłej obturacyjnej choroby płuc oraz jej leczenia sprzyja zaostrzeniom, a te mogą dla pacjenta stanowić niebezpieczeństwo. Przewlekła obturacyjna choroba płuc jest jedną z najczęstszych chorób internistycznych. Jej znaczenie społeczne dla zdrowia ogółu społeczeństwa jest bardzo istotne. Przewlekła obturacyjna choroba płuc jest schorzeniem, które rozwija się bez objawów przez wiele lat i prowadzi do niewydolności oddechowej. Głównym czynnikiem ryzyka rozwoju POChP jest palenie papierosów, odpowiadając za 80 procent przypadków. Chorobie sprzyjają też inne czynniki ryzyka, takie jak długotrwałe narażenie na szkodliwe pyły, dymy i gazy np. w miejscu pracy czy z powodu zanieczyszczenia środowiska. Wśród palaczy POChP jest chorobą wywoływaną narażeniem na dym papierosowy, powodującym stany zapalne i stres oksydacyjny. Te z kolei prowadzą do różnych zakłóceń w sieciach biologicznych, zmian w drogach oddechowych i w funkcjonowaniu komórek oraz tkanek nabłonka. Zmiany zachodzące w czynnościach komórek pęcherzyków płucnych i dróg oddechowych pogarszają ogólne funkcjonowanie płuc, prowadząc w efekcie do rozwoju POChP. Najczęstszymi jej objawami są duszności, zwiększona produkcja plwociny czy śluzu oraz przewlekły kaszel. Istotnym problemem jest fakt, że rozpoznanie stawiane jest bardzo późno, kiedy choroba jest w zaawansowanym stadium i w znacznym stopniu upośledza aktywność życiową chorego. Późna diagnostyka nie leży tylko po stronie pacjentów. To również wina małej aktywności na etapie diagnostyki, wykonania nieskomplikowanej, taniej, ogólnodostępnej spirometrii. Nie musi jej wykonywać specjalista, może to być też lekarz Podstawowej Opieki Zdrowotnej. Nie ma ograniczeń, ani w Polsce ani na świecie, które uniemożliwiałyby lekarzowi POZ prawidłowe rozpoznanie choroby, zgodnie z wytycznymi międzynarodowymi i prawidłowe leczenie. Od listopada ubiegłego roku dostępna jest bezpłatna infolinia dla pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP). Dzięki temu możliwa jest konsultacja się z pulmonologiem i psychologiem między innymi w sprawie uciążliwych objawów, takich jak duszności i spowodowany tym lęk o życie. Infolinia gwarantuje anonimowość, więc pacjenci mogą czuć się swobodnie i zadawać każde pytania dotyczące zdrowia.