WskazaniaTerapia substytucyjna u dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18) w przypadkach: zespołów pierwotnych niedoborów odporności z upośledzonym wytwarzaniem przeciwciał. Hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeń bakteryjnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (ang. CLL), u których profilaktyczne stosowanie antybiotyków zawiodło lub jest przeciwwskazane. Hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeń bakteryjnych u pacjentów ze szpiczakiem mnogim (ang. MM). Hipogammaglobulinemii u pacjentów przed i po allogenicznym przeszczepie hematopoetycznych komórek macierzystych (ang. HSCT).DawkowanieDawka i schemat dawkowania są uzależnione od wskazania. Terapia substytucyjna. Produkt leczniczy powinno się podawać drogą podskórną. W terapii substytucyjnej może zachodzić potrzeba ustalenia indywidualnej dawki produktu leczniczego dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi farmakokinetycznej i klinicznej. Zaleca się następujące dawkowanie produktu: schemat dawkowania produktu leczniczego powinien umożliwić osiągnięcie min. poziomu IgG (mierzonego przed następną inf.) wynoszącego co najmniej 5-6 g/l, docelowo mieszcząc się w przedziale referencyjnym IgG w osoczu dla wieku. Pacjent może wymagać podania dawki nasycającej, wynoszącej co najmniej 0,2-0,5 g/kg mc. Może to wymagać podzielenia na kilka dni z maks. dawką dobową 0,1-0,15 g/kg mc. Po osiągnięciu stałego poziomu IgG podaje się w jednakowych odstępach dawki podtrzymujące (w przybliżeniu raz w tyg.), aż do osiągnięcia skumulowanej dawki miesięcznej rzędu 0,4-0,8 g/kg mc. Każda dawka może wymagać podania w różne miejsca ciała. Stężenia min. należy oznaczać i oceniać w połączeniu z występowaniem zakażenia. W celu zmniejszenia częstości występowania zakażeń może być konieczne zwiększenie dawki i utrzymywanie wyższych stężeń min. Produkt leczniczy można również podawać drogą domięśniową. W takich przypadkach skumulowaną dawkę miesięczną powinno się podzielić na dawki podawane raz/tydz. lub raz/2 tyg., w celu utrzymania małej objętości wstrzyknięcia. Dyskomfort pacjenta można dodatkowo zmniejszyć poprzez wstrzykiwanie każdej z dawek w różne miejsca ciała. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dla każdego wskazania jest obliczane według mc. i dostosowywane do rezultatów klinicznych we wskazaniach terapii substytucyjnej. Zaleca się stosowanie początkowej szybkości podawania produktu leczniczego10 ml/h/pompę. W przypadku dobrej tolerancji szybkość podawania można zwiększać przy każdym kolejnym wstrzyknięciu o 1 ml/h/pompę. Zalecana szybkość maks. wynosi 20 ml/h/pompę. Równocześnie można używać więcej niż jednej pompy. Miejsce wstrzykiwania należy zmieniać każdorazowo po podaniu 5-15 ml. U dorosłych dawki powyżej 30 ml można podzielić zgodnie z preferencjami pacjenta. Nie ma górnej granicy liczby miejsc inf.UwagiTerapia substytucyjna powinna być rozpoczynana i monitorowana pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności. Produkt leczniczy powinno się podawać drogą podskórną. W wyjątkowych wypadkach, gdy podawanie podskórne jest niemożliwe, można podawać domięśniowo. Podawanie podskórne w warunkach domowych powinien rozpocząć i monitorować lekarz mający doświadczenie w prowadzeniu pacjentów leczonych w warunkach domowych. Pacjent musi być poinstruowany na temat sposobu używania pompy strzykawkowej, techniki podawania leku, prowadzenia dziennika leczenia oraz rozpoznawania ciężkich działań niepożądanych i czynności, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia. Produkt leczniczy musi być wstrzykiwany do miejsc takich jak brzuch, udo, górne ramię i boczna część biodra. Wstrzyknięcia domięśniowe muszą być wykonywane przez lekarza lub pielęgniarkę.PrzeciwwskazaniaNadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. Produktu leczniczego nie wolno podawać donaczyniowo. Produktu leczniczego nie wolno podawać domięśniowo w przypadkach ciężkiej małopłytkowości oraz innych zaburzeń hemostazy.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożnościW razie przypadkowego podania produktu do naczynia krwionośnego może wystąpić wstrząs. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości inf. Podczas podawania wymagane jest staranne monitorowane pacjentów i obserwowanie ich stanu, by zauważyć wszelkie objawy. Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej u pacjentów, którzy otrzymują normalną immunoglobulinę ludzką po raz 1-szy, albo w rzadkich przypadkach po przejściu na inny produkt zawierający naturalną immunoglobulinę ludzką, lub po przerwie w leczeniu trwającej dłużej niż 8 tyg. Potencjalnych powikłań można często uniknąć w następujący sposób: stosując początkowo wstrzykiwanie wolniejsze od regularnie zalecanej szybkości. Upewniając się, że przez cały czas trwania inf. pacjenci są starannie monitorowani pod kątem wszelkich objawów. Szczególnie pacjenci nieleczeni wcześniej normalną immunoglobuliną ludzką, pacjenci otrzymujący dotychczas inny produkt leczniczy oraz ci, u których wystąpiła długa przerwa od czasu poprzedniej inf., powinni być monitorowani w trakcie 1-szej inf. i przez 1-szą h po po jej podaniu; ma to na celu wykrycie oznak możliwych działań niepożądanych. Wszystkich pozostałych pacjentów należy obserwować co najmniej przez 20 minut po podaniu produktu leczniczego. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać inf. Wymagane leczenie jest uzależnione od charakteru i ciężkości działania niepożądanego. W razie wystąpienia wstrząsu należy podjąć leczenie zgodnie z obowiązującymi standardami medycznymi. Rzeczywiste reakcje nadwrażliwości występują rzadko. Mogą one zdarzać się u pacjentów z obecnością przeciwciał anty-IgA, którzy powinni być leczeni ze szczególną ostrożnością. Pacjenci z przeciwciałami anty-IgA, u których leczenie podawanymi podskórnie produktami IgG pozostaje jedyną opcją, powinni być leczeni produktem leczniczym wyłącznie pod ścisłym nadzorem medycznym. Rzadko, normalna immunoglobulina ludzka może wywołać spadek ciśnienia krwi z reakcją anafilaktyczną, nawet u pacjentów uprzednio dobrze tolerujących leczenie normalną immunoglobuliną ludzką. W przypadku podejrzenia wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej należy natychmiast przerwać podawanie produktu leczniczego. Ze stosowaniem immunoglobulin wiązano tętnicze i żylne zdarzenia zakrzepowo-zatorowe, w tym zawał mięśnia sercowego, udar, zakrzepicę żył głębokich i zator płucny. Przed stosowaniem immunoglobulin pacjenci powinni być wystarczająco nawodnieni. Należy zachować ostrożność u pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (takimi jak zaawansowany wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca i choroby naczyniowe lub epizody zakrzepowe w wywiadzie, pacjenci z nabytą lub dziedziczną trombofilią, po długotrwałych okresach unieruchomienia, z ciężką hipowolemią, ze schorzeniami zwiększającymi lepkość krwi). Pacjentów należy poinformować o 1-szych objawach zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, w tym duszności, bólu i obrzęku kończyny, ogniskowych ubytkach neurologicznych oraz bólu w klatce piersiowej, i zalecić im skontaktowanie się z lekarzem niezwłocznie po wystąpieniu objawów. Zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (AMS) zgłaszano w powiązaniu z podskórnym podawaniem immunoglobulin. Objawy zazwyczaj rozpoczynają się od kilku h do 2 dni po leczeniu. Przerwanie leczenia immunoglobulinami może spowodować remisję AMS w ciągu kilku dni bez następstw. Pacjentów należy poinformować o pierwszych objawach, które obejmują ciężki ból głowy, sztywność karku, ospałość, gorączkę, światłowstręt, nudności i wymioty. W przypadku zastosowania maks. dawki dobowej (11,25 g IgG = 70 ml produktu leczniczego) produkt leczniczy zawiera maks. 98 mg (4,3 mmol) sodu na dawkę (mc. 75 kg). Należy to uwzględnić w przypadku pacjentów będących na diecie o kontrolowanej zawartości sodu. Po podaniu immunoglobulin przejściowy wzrost stężenia we krwi różnorodnych biernie przeniesionych przeciwciał może spowodować fałszywie dodatnie wyniki testów serologicznych. Bierna transmisja przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. antygenom A, B, D, może zaburzać wyniki niektórych testów serologicznych na obecność przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym, np. bezpośredniego testu antyglobulinowego (DTA, bezpośredni test Coombsa). Podanie produktu leczniczego może prowadzić do odczytów fałszywie dodatnich w testach zależnych od wykrywania b-D-glukanów w celu rozpoznawania zakażeń grzybiczych. Może to utrzymywać się przez kilka tyg. po inf. produktu. Produkt leczniczy jest wytwarzany z osocza ludzkiego. Standardowe działania w celu zapobiegania zakażeniom w związku ze stosowaniem produktów leczniczych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe wszystkich indywidualnych donacji i całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz wprowadzenie do procesu produkcji skutecznych etapów inaktywacji lub usuwania wirusów. Pomimo tego, w przypadku podawania produktów uzyskanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Odnosi się to również do nieznanych lub nowo odkrytych wirusów oraz innych patogenów. Podejmowane działania uważa się za skuteczne w odniesieniu do wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), a także w odniesieniu do wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) i parwowirus B19. Doświadczenia kliniczne przemawiają za brakiem przypadków przeniesienia wirusa zapalenia wątroby typu A czy parwowirusa B19 za pośrednictwem preparatów immunoglobulin; przypuszcza się, że zawartość przeciwciał w preparacie ma istotny udział w ochronie przeciw wirusom. Zdecydowanie zaleca się, aby po każdym podaniu pacjentowi produktu leczniczego odnotować nazwę i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z daną serią produktu. Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci. Niektóre działania niepożądane związane z produktem leczniczym mogą upośledzać zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Pacjenci doświadczający działań niepożądanych podczas leczenia powinni poczekać na ich ustąpienie przed prowadzeniem pojazdów i obsługiwaniem maszyn.InterakcjePodanie immunoglobulin może zmniejszać skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takich jak szczepionka przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej, na okres od co najmniej 6 tyg.- 3 m-cy. Po podaniu niniejszego produktu powinien upłynąć okres 3 m-cy przed podaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze upośledzenie działania może utrzymywać się do 1 roku. Zatem u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze powinno się skontrolować poziom przeciwciał.Ciąża i laktacjaBezpieczeństwo stosowania tego produktu leczniczego w czasie ciąży u ludzi nie zostało określone w badaniach klinicznych z grupą kontrolną; dlatego należy zachować ostrożność w przypadku stosowania u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Wykazano, że produkty zawierające immunoglobuliny przechodzą przez łożysko, w największym stopniu w III trymestrze. Doświadczenie kliniczne ze stosowaniem immunoglobulin nie wskazuje na występowanie działań szkodliwych na przebieg ciąży lub na płód czy noworodka. Immunoglobuliny przenikają do mleka ludzkiego i mogą przyczyniać się do ochrony noworodka przed patogenami wnikającymi przez śluzówkę. Doświadczenia kliniczne z immunoglobulinami sugerują, że nie należy spodziewać się szkodliwego wpływu na płodność.Działania niepożądaneNiekiedy mogą występować takie działania niepożądane, jak dreszcze, bóle głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, zawroty głowy, nadmierne pocenie się, bladość powłok, parestezja, tachykardia, ból stawów, niskie ciśnienie krwi i umiarkowany ból w okolicy lędźwiowo krzyżowej. Rzadko, normalne ludzkie immunoglobuliny mogą powodować nagły spadek ciśnienia krwi oraz, w pojedynczych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet wówczas, gdy pacjent nie wykazywał nadwrażliwości po poprzednim podaniu produktu. Często mogą występować reakcje miejscowe w miejscu wstrzyknięcia: obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie, miejscowe wzmożone ocieplenie, świąd, zasinienie i wysypka. Działania niepożądane wymienione w niniejszym punkcie zidentyfikowano w trzech badaniach klinicznych oraz po wprowadzeniu do obrotu produktu leczniczego. Zaburzenia układu immunologicznego: (nieznana) wstrząs anafilaktyczny, reakcje anafilaktyczne/anafilaktoidalne, nadwrażliwość. Zaburzenia układu nerwowego: (często) ból głowy; (niezbyt często) zawroty głowy; (rzadko) drżenie; (nieznana) parastezje. Zaburzenia serca: (nieznana) tachykardia. Zaburzenia naczyniowe: (rzadko) uczucie zimna w kończynach; (nieznana) niedociśnienie tętnicze, nadciśnienie tętnicze, uderzenia gorąca, bladość. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (nieznana) duszność. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) nudności, ból brzucha; (nieznana) wymioty, parestezje w obrębie jamy ustnej. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) świąd, rumień; (rzadko) pokrzywka; (nieznana) obrzęk twarzy, wysypka plamkowo-grudkowa, zapalenie skóry alergiczne, nadmierne pocenie się. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej: (niezbyt często) sztywność mięśniowo-szkieletowa (w tym dyskomfort w klatce piersiowej); (rzadko) ból stawów, ból mięśni; (nieznana) ból pleców. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (często) krwotok w miejscu wstrzyknięcia, ból w miejscu wstrzyknięcia, krwiak w miejscu wstrzyknięcia, rumień w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze; (niezbyt często) obrzęk w miejscu wstrzyknięcia, świąd w miejscu wstrzyknięcia, ból, zmęczenie, uczucie gorąca; (rzadko) wysypka w miejscu wstrzyknięcia; (nieznana) gorączka, złe samopoczucie, odczyn w miejscu wstrzyknięcia, pokrzywka w miejscu wstrzyknięcia, stwardnienie w miejscu wstrzyknięcia, uczucie ciepła w miejscu wstrzyknięcia. Badania diagnostyczne: (rzadko) podwyższone stężenie aminotransferazy alaninowej; (rzadko) przyspieszona częstość akcji serca. Częstość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci są takie same jak u dorosłych.PrzedawkowanieNie są znane konsekwencje przedawkowania produktu leczniczego.DziałanieNormalna immunoglobulina ludzka zawiera przeciwciała IgG o szerokim spektrum przeciwciał przeciwko czynnikom zakaźnym obecne w normalnej populacji. Przygotowuje się ją zwykle z puli osocza, w której skład wchodzi nie mniej niż 1000 donacji. Ma ona rozkład podklas immunoglobuliny G ściśle proporcjonalny do występującego w naturalnym osoczu ludzkim. Odpowiednie dawki niniejszego produktu leczniczego mogą podnieść niską zawartość immunoglobulin G do prawidłowego poziomu.Skład1 fiolka 5 ml zawiera 0,8 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej lub 1 fiolka 10 ml zawiera 1,6 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej.
Rx
LaktacjaLek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria BBadania na zwierzętach nie wskazują na istnienie ryzyka dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną u ludzi, lub badania na zwierzętach wykazały działanie niepożądane na płód, ale badania w grupie kobiet ciężarnych nie potwierdziły istnienia ryzyka dla płodu.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria BBadania na zwierzętach nie wskazują na istnienie ryzyka dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną u ludzi, lub badania na zwierzętach wykazały działanie niepożądane na płód, ale badania w grupie kobiet ciężarnych nie potwierdziły istnienia ryzyka dla płodu.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria BBadania na zwierzętach nie wskazują na istnienie ryzyka dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną u ludzi, lub badania na zwierzętach wykazały działanie niepożądane na płód, ale badania w grupie kobiet ciężarnych nie potwierdziły istnienia ryzyka dla płodu.
Wykaz BProdukt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.
Komentarze
[ z 0]