Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-06-14 01:46:54

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Orfadin
Rx-zkaps. twarde2 mg60 szt.CHB1339,42B(1)bezpł.
Wszystkie opcje
Rx-zkaps. twarde5 mg60 szt.CHB3348,54B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde20 mg60 szt.CHB13394,16B(1)bezpł.
Rx-zkaps. twarde10 mg60 szt.CHB6697,08B(1)bezpł.
WskazaniaLeczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży (we wszystkich grupach wiekowych) z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typ 1 (HT-1) równocześnie z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny.DawkowanieLeczenie nityzynonem należy rozpocząć i prowadzić pod kontrolą lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z HT-1. Leczenie pacjentów z wszystkimi genotypami choroby należy rozpoczynać jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań obejmujących niewydolność wątroby, nowotwór wątroby i chorobę nerek. Podczas leczenia nityzynonem wymagane jest jednoczesne stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie aminokwasów w osoczu. Zalecana początkowa dawka leku dla dzieci i dorosłych wynosi 1 mg/kg mc./dobę podawane doustnie. Dawkę nityzynonu należy dostosować indywidualnie dla pacjenta. Zalecane jest podawanie dawki raz/dobę. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje. Modyfikacja dawki. Podczas prowadzenia regularnej obserwacji należy kontrolować poziom bursztynyloacetonu w moczu, poziom a-fetoproteiny i monitorować wartości testów wątrobowych. Jeśli po upływie jednego m-ca od rozpoczęcia leczenia nityzynonem bursztynyloaceton jest nadal obecny w moczu, należy zwiększyć dawkę nityzynonu do 1,5 mg/kg mc./dobę. Po dokonaniu oceny wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do 2 mg/kg mc./dobę. Jest to maks. dawka w przypadku wszystkich pacjentów. Jeśli odpowiedź biochemiczna jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia mc. Niemniej oprócz wykonywania powyższych testów na początku leczenia lub w przypadku pogorszenia może okazać się konieczna ściślejsza obserwacja wszystkich dostępnych parametrów biochemicznych (tj. poziom bursztynyloacetonu w osoczu, kwasu 5-aminolewulinowego (ALA) w moczu i aktywność syntazy porfobilinogenu (PBG) erytrocytów). Pacjenci z zaburzeniami nerek i wątroby. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawki leku u osób w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Dzieci i młodzież. Zalecenia dotyczące dawki w mg/kg są takie same jak w przypadku pacjentów dorosłych. Niemniej ze względu na ograniczone dane dotyczące pacjentów o mc. <20 kg, w tej populacji pacjentów zaleca się podzielenie całkowitej dawki dobowej na dwie porcje.UwagiKaps. można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość (proszek) z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej. Produkt leczniczy jest także dostępny w postaci zaw. doustnej 4 mg/ml dla dzieci i młodzieży, które mają trudności z połykaniem kaps. W przypadku rozpoczęcia stosowania nityzynonu z jedzeniem, zaleca się rutynowe kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania.
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

Prezydent podpisał nowelizację Kodeksu pracy o...
14:52 13 CZE 20240

Prezydent podpisał nowelizację Kodeksu pracy o...

Prezydent Andrzej Duda podpisał nowelizację Kodeksu pracy dotyczącą ochrony pracowników przed substancjami reprotoksycznymi – poinformowała Kancelaria Prezydenta RP. Celem ustawy z dnia 23 maja 2024...

Prokurator Krajowy polecił zwolnić z aresztu...
13:18 13 CZE 20240

Prokurator Krajowy polecił zwolnić z aresztu...

Prokurator Krajowy Dariusz Korneluk wydał w środę polecenie uchylenia postanowienia o tymczasowym aresztowaniu lekarza z Ukrainy podejrzanego o zabójstwo pacjenta w Szpitalu Wojewódzkim w Gorzowie -...

NIK: System krwiodawstwa wrażliwy na kryzysy
11:22 13 CZE 20240

NIK: System krwiodawstwa wrażliwy na kryzysy

Zapotrzebowanie państwa na krew i jej składniki było zabezpieczone w kontrolowanym okresie. Wytworzono więcej składników krwi, niż było potrzebne do leczenia, i nie było konieczności ich sprowadzania...

Badanie: szczęście ważną wartością głównie dla...
10:57 13 CZE 20240

Badanie: szczęście ważną wartością głównie dla...

Większość osób deklaruje, że chce być przynajmniej „trochę szczęśliwa”, co czwarta osoba (25 proc.) przyznaje, że nie chce być szczęśliwa bardziej niż jest obecnie – wynika z badań przeprowadzonych...

08:55 13 CZE 20240

Stypendia Ministra Zdrowia dla studentów za...

8 czerwca 2024 r. odbyła się gala wręczania dyplomów z tytułu przyznania stypendiów Ministra Zdrowia dla najlepszych studentów uczelni medycznych nadzorowanych przez Ministra Zdrowia. Stypendia...

06:51 13 CZE 20240

UMB sklasyfikowany w prestiżowym rankingu Times...

Uniwersytet Medyczny w Białymstoku został sklasyfikowany w międzynarodowym rankingu Impact Ranking 2024, organizowanym przez Times Higher Education. UMB uplasował się w przedziale 1001-1500, ex aequo...

15:44 12 CZE 20240

Wszyscy jesteśmy sobie potrzebni – Marsz Żółtej...

To już VIII marsz #PoGodność organizowany w ramach IV Kongresu Zdrowia Psychicznego Fundacji eFkropka, którego celem jest zaznaczenie obecności osób dotkniętych kryzysem psychicznym w społeczeństwie,...

14:31 12 CZE 20240

Kontrolowane granie jako część terapii

Nie wszyscy uzależnieni od hazardu są w stanie zrezygnować z grania całkowicie. Z tego powodu niektórzy wolą nie podejmować terapii w ogóle. Z myślą o takich osobach naukowcy z Instytutu Psychiatrii i...

Komentarze

[ z 0]

ATC
Ostrzeżenia specjalne
Producent

Świadectwa rejestracji

Orfadin  2 mg -  EU/1/04/303/001
Orfadin  5 mg -  EU/1/04/303/002
Orfadin  20 mg -  EU/1/04/303/004
Orfadin  10 mg -  EU/1/04/303/003
wydane przez: Rejestr UE