WskazaniaLeczenie zastępcze u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat): pierwotnych zespołów niedoboru odporności z upośledzonym wytwarzaniem przeciwciał. Hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeń bakteryjnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL), u których profilaktyka antybiotykowa okazała się nieskuteczna lub jest przeciwwskazana. Hipogamaglobulinemii i i nawracających zakażeń u pacjentów ze szpiczakiem mnogim (MM). Hipogammaglobulinemii u pacjentów z przed i po allogenicznym przeszczepie krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT). Leczenie immunomodulacyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat): produkt leczniczy jest wskazany do leczenia pacjentów z przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (ang. chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) jako leczenie podtrzymujące po stabilizacji za pomocą IVIg.DawkowanieDawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Terapię należy rozpoczynać i monitorować pod nadzorem lekarza specjalisty doświadczonego w leczeniu niedoboru odporności/CIDP z zastosowaniem immunoglobuliny podskórnej (SCIg). Dorośli i dzieci (0-18 lat). Terapia zastępcza. Ten produkt leczniczy należy podawać podskórnie. W terapii zastępczej może być konieczne indywidualne ustalenie dawki dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej oraz minimalnych stężeń IgG w surowicy krwi. Poniższe schematy dawkowania podane są jako ogólne wytyczne. Schemat dawkowania powinien zapewnić minimalny poziom IgG (mierzony przed kolejną infuzją) co najmniej 5 do 6 g/l i prowadzić do osiągnięcia poziomu IgG w surowicy w przedziale referencyjnym dla danego wieku. Konieczne może być podanie dawki nasycającej co najmniej 0,2-0,5 g/kg (1,0-2,5 ml/kg) mc. Może to wymagać podzielenia jej na kilka dni. Po osiągnięciu stanu stacjonarnego stężeń IgG podaje się dawki podtrzymujące w regularnych odstępach czasu tak, aby osiągnąć skumulowaną miesięczną dawkę rzędu 0,4-0,8 g/kg (2,0-4,0 ml/kg) mc. Każda pojedyncza dawka może wymagać wstrzyknięcia w różne okolice ciała. Wartości stężenia minimalnego należy mierzyć i oceniać w zależności od odpowiedzi klinicznej organizmu pacjenta. W zależności od odpowiedzi klinicznej (np. częstości występowania zakażeń) można wziąć pod uwagę możliwość zmiany dawki i/lub odstępów pomiędzy kolejnymi dawkami w celu uzyskania większych stężeń minimalnych. Leczenie immunmodulacyjne w CID. Leczenie produktem leczniczym rozpoczyna się 1 tydz. po ostatniej infuzji IVIg. Zalecana dawka podskórna wynosi 0,2-0,4 g/kg mc. na tydz., podawana w 1 lub 2 sesjach przez 1 lub 2 kolejne dni. Początkowa dawka podskórna może być zamieniana w skali 1:1 z poprzednią dawką IVIG (obliczaną jako dawka tyg.). Przykład: dawka IVIG 1g/kg mc. podawana co 3 tyg. może być zamieniona na dawkę 0,33 g/kg mc. produktu podawaną raz na tydz. Tyg. dawkę można podzielić na mniejsze dawki i podawać wymaganą ilość razy na tydzień. W przypadku podawania dawki co 2 tyg., dawka tyg. produktu leczniczego powinna być podwojona. Może być konieczne dostosowanie dawki w celu osiągnięcia oczekiwanej odpowiedzi klinicznej. Indywidualna odpowiedź kliniczna pacjenta powinna stanowić podstawę do ustalania odpowiedniej dawki. W przypadku pogorszenia stanu klinicznego dawkę można zwiększyć do zalecanej maks. dawki 0,4 g./kg mc. na tydzie. Leczenie podtrzymujące produktem leczniczym nie było badane przez okres dłuższy niż 18 m-cy. Indywidualny czas trwania jakiegokolwiek leczenia dłuższego niż 18 m-cy powinien być oparty o odpowiedź pacjenta i wykazaną potrzebę kontunuowania leczenia. Skuteczność produktu leczniczego była przedstawiona w porównaniu z placebo po zmianie z podawania immunoglobuliny dożylnej (IVIG). Bezpośrednie dane porównawcze dla produktu leczniczego w porównaniu do IVIG nie są dostępne. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie we wszystkich wskazaniach jest zależne od masy ciała i dostosowywane do wyniku klinicznego we wskazaniach terapii zastępczej. Produkt leczniczy oceniano u 68 pacjentów z PID w wieku od 2 do <12 lat oraz u 57 pacjentów z grupy młodzieży w wieku od 12 do <18 lat. Do osiągnięcia pożądanych stężeń IgG w surowicy krwi nie było konieczne dostosowanie dawki specjalnie dla dzieci i młodzieży. Produkt leczniczy nie był oceniany w badaniach klinicznych u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat z CIDP. Osoby w podeszłym wieku. Ponieważ dawkę ustala się w zależności od mc. i dostosowuje do odpowiedzi klinicznej w wymienionych wyżej schorzeniach, nie uznaje się potrzeby różnicowania dawek u osób w podeszłym wieku w stosunku do dawkowania u pacjentów w wieku 18-65 lat. W badaniach klinicznych produkt leczniczy oceniano u 13 pacjentów z PID w wieku >65 lat i nie było konieczne dostosowywanie dawki w celu uzyskania pożądanych stężeń IgG w surowicy. W badaniach klinicznych produkt leczniczy oceniano u 61 pacjentów z CIDP w wieku >65 lat i nie było konieczne dostosowywanie dawki w celu uzyskania pożądanego wyniku klinicznego.UwagiProdukt leczniczy należy podawać wyłącznie drogą podskórną. Produkt leczniczy można wstrzykiwać w takie miejsca jak brzuch, udo, ramię i bok biodra. Jeżeli podaje się duże dawki (>25 ml), zaleca się je podawać w różnych miejscach. Zalecana początkowa szybkość infuzji zależy od indywidualnych potrzeb pacjenta i nie powinna przekraczać 15 ml/h/miejsce. W razie dobrego tolerowania infuzji jej szybkość można stopniowo zwiększać do 25 ml/h/miejsce. Dopuszcza się stosowanie pomp infuzyjnych odpowiednich do podskórnego podawania immunoglobuliny. Produkt leczniczy można wstrzykiwać równocześnie w maks. cztery miejsca, o ile szybkość infuzji we wszystkich miejscach łącznie nie przekracza 50 ml/h. Miejsca wstrzyknięć powinny być od siebie oddalone przynajmniej o 5 cm. Infuzję podskórną w leczeniu domowym powinien rozpoczynać i wstępnie monitorować lekarz specjalista doświadczony w prowadzeniu pacjentów leczonych w domu. Pacjent lub jego opiekun zostanie przeszkolony w technikach wykonywania infuzji, prowadzeniu dziennika leczenia i środkach, które powinny być podejmowane w razie ciężkich działań niepożądanych.PrzeciwwskazaniaNadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą. Pacjenci z hiperprolinemią. Produktu leczniczego nie wolno podawać donaczyniowo.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożnościProdukt leczniczy można podawać wyłącznie podskórnie. W razie przypadkowego podania produktu leczniczego do naczynia krwionośnego pacjenta może wystąpić wstrząs. Należy przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. W czasie wykonywania infuzji należy cały czas dokładnie monitorować pacjenta i uważnie obserwować pod kątem jakichkolwiek działań niepożądanych. Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej u pacjentów, którzy przyjmują normalną immunoglobulinę ludzką po raz pierwszy, lub w rzadkich sytuacjach, kiedy zmienia się ten produkt na inny lub leczenie przerwano na dłużej niż 8 tyg. Rzeczywiste reakcje alergiczne występują rzadko. Mogą one występować w szczególności u pacjentów z przeciwciałami przeciwko IgA, których należy leczyć szczególnie ostrożnie. Pacjenci z przeciwciałami przeciwko IgA, dla których leczenie podskórne produktami IgG pozostaje jedyną możliwością, powinni zmienić leczenie na leczenie produktem leczniczym tylko pod ścisłym nadzorem medycznym. W rzadkich sytuacjach normalna immunoglobulina ludzka może wywoływać spadek ciśnienia krwi połączony z reakcją anafilaktyczną, nawet u pacjentów, którzy uprzednio dobrze tolerowali leczenie normalną immunoglobuliną ludzką. Potencjalnych powikłań można często uniknąć, upewniając się, że pacjenci: nie wykazują nadwrażliwości na normalną immunoglobulinę ludzką, wstrzykując im początkowo produkt leczniczy z małą szybkością; są starannie monitorowani w celu wykrycia jakichkolwiek objawów podczas całego okresu stosowania infuzji. W szczególności podczas podawania pierwszej infuzji oraz w pierwszej godzinie od jej zakończenia należy monitorować pacjentów nieleczonych uprzednio normalną immunoglobuliną ludzką, pacjentów otrzymujących dotychczas alternatywny produkt lub w razie dłuższego odstępu czasu od poprzedniej infuzji, w celu wykrycia objawów ewentualnych działań niepożądanych. Wszyscy inni pacjenci powinni być obserwowani przez co najmniej 20 minut po podaniu produktu leczniczego. Podejrzenie reakcji alergicznych lub anafilaktycznych wymaga natychmiastowego przerwania iniekcji. W razie wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie medyczne. Standardowe środki zapobiegania zakażeniom wynikającym z użycia produktu medycznego przygotowanego z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych pobranych próbek krwi i całych pul osocza pod kątem specyficznych markerów zakażenia oraz wdrożenie skutecznych kroków produkcyjnych mających na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tego, podczas podawania produktów medycznych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych patogenów. Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV, a także wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B19. Doświadczenie kliniczne potwierdza brak przypadków przeniesienia wirusowego zapalenia wątroby (WZW) typu A lub parwowirusa B19 za pośrednictwem immunoglobulin. Ponadto przyjmuje się, że zawartość przeciwciał w znacznym stopniu przyczynia się do zapewnienia ochrony przeciwko tym wirusom. Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo podając pacjentowi produkt leczniczy odnotowywać nazwę i numer serii w celu powiązania pacjenta z daną serią tego produktu. Po wstrzyknięciu immunoglobuliny, przejściowy wzrost liczby różnych biernie przenoszonych przeciwciał do krwi pacjenta może spowodować mylące pozytywne wyniki w badaniach serologicznych. Bierne przeniesienie przeciwciał przeciwko antygenom krwinek czerwonych, np. antygenom A, B, D może zakłócić wyniki niektórych testów serologicznych w kierunku przeciwciał reagujących z krwinkami czerwonymi, na przykład testu antyglobulinowego (test Coombsa). Produkt leczniczy nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.InterakcjePodanie immunoglobuliny może zmniejszyć skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy takich, jak szczepionka przeciwko odrze, śwince, różyczce i ospie wietrznej, przez okres od co najmniej 6 tyg. do 3 m-cy. Po podaniu tego produktu leczniczego należy zachować odstęp 3 m-cy przed zastosowaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze takie zmniejszenie skuteczności może utrzymywać się do jednego roku. Dlatego należy sprawdzać poziom przeciwciał u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze.Ciąża i laktacja Dane pozyskane w prospektywnych badaniach klinicznych dotyczące stosowania normalnej immunoglobuliny ludzkiej u kobiet w ciąży są ograniczone. Dlatego u kobiet w ciąży i matek karmiących piersią produkt leczniczy należy stosować z ostrożnością. Doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin nie wskazuje na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży lub dla płodu czy noworodka. Kontynuowanie leczenia kobiety w ciąży zapewnia noworodkowi właściwą odpornością bierną. Immunoglobuliny przenikają do mleka matki i mogą uczestniczyć w przenoszeniu przeciwciał ochronnych do organizmu noworodka. Doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy oczekiwać ich szkodliwego wpływu na płodność.Działania niepożądaneNiekiedy mogą występować działania niepożądane takie, jak dreszcze, ból głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, zmniejszenie ciśnienia krwi i umiarkowany ból pleców. W rzadkich przypadkach normalna immunoglobulina ludzka może wywoływać nagłe zmniejszenie ciśnienia krwi, a w pojedynczych przypadkach wstrząs anafilaktyczny nawet, jeśli po poprzednim podaniu produktu pacjent nie wykazywał nadwrażliwości. Reakcje miejscowe w miejscach infuzji, tj. obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie, miejscowe odczuwanie ciepła, swędzenie, zasinienie i wysypka. Informacje na temat bezpieczeństwa w odniesieniu do przenoszonych czynników. Działania niepożądane pozyskano z jednego badania fazy I z udziałem zdrowych uczestników (n=28) oraz dwóch badań fazy III z udziałem pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności (n=100), przyjmujących produkt leczniczy. Zgłaszane działania niepożądane w tych trzech badaniach klinicznych zestawiono poniżej. Zakażenia i zarażenia pasożytnicze: (rzadko) zapalenie jamy nosowogardłowej. Zaburzenia układu immunologicznego: (rzadko) nadwrażliwość. Zaburzenia układu nerwowego: (często) ból głowy; (rzadko) zawroty głowy, migrena, nadaktywność psychomotoryczna, senność. Zaburzenia serca: (rzadko) tachykardia. Zaburzenia naczyniowe: (rzadko) krwiak, uderzenia gorąca Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (rzadko) kaszel. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) wymioty; (rzadko) uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej, rozdęcie brzucha, ból brzucha, ból w dolnej części jamy brzusznej, ból w górnej części jamy brzusznej, biegunka, nudności. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) świąd; (rzadko) kontaktowe zapalenie skóry, rumień, wysypka, pokrzywka. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej: (rzadko) bóle stawów, bóle pleców, skurcze mięśni, słabość mięśni, bóle w układzie mięśniowo-szkieletowym, bóle mięśni, bóle szyi i kończyn. Zaburzenia nerek i dróg moczowych: (rzadko) krwiomocz. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (bardzo często) reakcje w miejscu wstrzyknięcia/infuzji; (niezbyt często) zmęczenie, ból; (rzadko) ból w klatce piersiowej, dreszcze, uczucie zimna, hipotermia, choroba przypominająca grypę, złe samopoczucie, gorączka. Badania diagnostyczne: (rzadko) zwiększona aktywność aldolazy, zwiększona aktywność fosfokinazy kreatynowej we krwi, zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej we krwi, zwiększone ciśnienie krwi, podwyższona temperatura ciała, obniżenie masy ciała. Urazy, zatrucia i powikłania po zabiegach: (rzadko) stłuczenie.PrzedawkowanieKonsekwencje przedawkowania nie są znane.DziałanieNormalna immunoglobulina ludzka zawiera głównie immunoglobulinę G (IgG) o szerokim spektrum przeciwciał przeciwko czynnikom zakaźnym. Normalna immunoglobulina ludzka zawiera przeciwciała IgG występujące w normalnej populacji. Zwykle jest przygotowywana z puli osocza pochodzącego od co najmniej 1000 dawców. Jej rozkład podklas immunoglobuliny G jest zbliżony do tego występującego w osoczu zdrowego człowieka. Właściwe dawki tego produktu leczniczego mogą przywrócić nieprawidłowe stężenie immunoglobulin G do wartości prawidłowych.Skład1 ml zawiera 200 mg białka osocza ludzkiego (czystość: co najmniej 98% IgG).
Rx-z
LaktacjaLek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Wykaz BProdukt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.
Produkt leczniczy podlega dodatkowemu monitorowaniuPacjentów i pracowników opieki zdrowotnej szczególnie zachęca się do zgłaszania wszelkich działań niepożądanych leków oznaczonych symbolem czarnego trójkąta tak, by możliwa była efektywna analiza wszystkich nowych informacji.
Komentarze
[ z 0]