WskazaniaProdukt leczniczy jest wskazany do stosowania w leczeniu osób dorosłych i młodzieży w wieku 12 lat i starszej, o mc. co najmniej 40 kg, podczas epizodu nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (ang. aTTP) w połączeniu z wymianą osocza i immunosupresją.DawkowanieLeczenie produktem powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarzy posiadających doświadczenie w leczeniu chorych na mikroangiopatie zakrzepowe. Pierwsza dawka. Wstrzyknięcie dożylne kaplacyzumabu w dawce 10 mg przed wymianą osocza. Kolejne dawki. Codzienne podskórne wstrzyknięcia kaplacyzumabu w dawce 10 mg po każdej wymianie osocza, przez okres leczenia polegającego na codziennej wymianie osocza, a następnie codzienne wstrzyknięcia podskórne kaplacyzumabu w dawce 10 mg przez 30 dni po zaprzestaniu leczenia polegającego na codziennej wymianie osocza. Jeżeli na koniec tego okresu zostaną stwierdzone objawy utrzymującej się choroby immunologicznej, zalecane jest zoptymalizowanie leczenia immunosupresyjnego i kontynuowanie codziennych wstrzyknięć kaplacyzumabu w dawce 10 mg do czasu ustąpienia objawów podstawowej choroby immunologicznej (np. trwałej normalizacji poziomu aktywności ADAMTS13). W programie badań klinicznych kaplacyzumab był podawany raz/dobę przez okres do 65 dni. Brak dostępnych danych dotyczących ponownego leczenia kaplacyzumabem. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki produktu leczniczego należy ją podać w ciągu 12 h. Jeżeli upłynęło więcej niż 12 h, NIE należy podawać pominiętej dawki, a kolejną dawkę podać zgodnie z dotychczasowym schematem dawkowania. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Pacjenci w podeszłym wieku. Doświadczenie w stosowaniu kaplacyzumabu u pacjentów w podeszłym wieku jest ograniczone, jednakże nie ma danych wskazujących na konieczność dostosowania dawki lub podjęcia specjalnych środków ostrożności u pacjentów w podeszłym wieku. Dzieci i młodzież. W badaniach klinicznych nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności kaplacyzumabu u dzieci i młodzieży. Dawkowanie produktu u młodzieży 12 lat i starszej, o mc. przynajmniej 40 kg, jest takie samo jak u dorosłych. Nie można zalecić dawkowania produktu w przypadku dzieci i młodzieży o mc. poniżej 40 kg.PrzeciwwskazaniaNadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożnościW przypadku wystąpienia aktywnego, istotnego klinicznie krwawienia należy przerwać leczenie produktem. W razie potrzeby można rozważyć zastosowanie koncentratu czynnika von Willebranda (vWF) w celu przywrócenia hemostazy. Stosowanie produktu można wznowić wyłącznie po konsultacji z lekarzem posiadającym doświadczenie w leczeniu mikroangiopatii zakrzepowych. Z uwagi na potencjalnie zwiększone ryzyko krwawienia, włączenie lub kontynuowanie leczenia z zastosowaniem doustnych leków przeciwzakrzepowych lub heparyny w dużej dawce wymaga oceny stosunku korzyści do ryzyka i uważnego monitorowania klinicznego. Podczas badań klinicznych nie obserwowano wzrostu ryzyka krwawienia, jednakże jednoczesne stosowanie leków przeciwpłytkowych i/lub LMWH wymaga oceny stosunku korzyści do ryzyka i uważnego monitorowania klinicznego. Z uwagi na potencjalnie zwiększone ryzyko krwawienia, stosowanie produktu u pacjentów z podstawowymi koagulopatiami (takimi jak hemofilia lub inne niedobory czynników krzepnięcia) wymaga uważnego monitorowania klinicznego. Pacjentom, u których planuje się wykonanie zabiegu chirurgicznego lub stomatologicznego należy poradzić, aby poinformowali lekarza lub lekarza dentystę o przyjmowaniu produktu, wówczas leczenie należy przerwać co najmniej 7 dni przed planowanym zabiegiem. Pacjent powinien również powiadomić lekarza nadzorującego leczenie produktem o planowanym zabiegu. W przypadku nagłej operacji należy rozważyć zastosowanie koncentratu czynnika von Willebranda w celu przywrócenia hemostazy. Nie przeprowadzono oficjalnych badań dotyczących stosowania kaplacyzumabu u pacjentów z przewlekłą lub ostrą niewydolnością wątroby o ciężkim nasileniu. Brak dostępnych danych dotyczących stosowania kaplacyzumabu w tej grupie pacjentów. W tym przypadku stosowanie produktu wymaga oceny stosunku korzyści do ryzyka i uważnego monitorowania klinicznego. W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu. Produkt nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.InterakcjeNie przeprowadzono badań interakcji oceniających stosowanie kaplacyzumabu z doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi (np. antagonistami wit. K, bezpośrednimi lekami przeciwzakrzepowymi doustnymi (DOAC), takimi jak inhibitory trombiny lub czynnika Xa) lub heparyną w wysokich dawkach.Ciąża i laktacjaBrak danych dotyczących stosowania kaplacyzumabu u kobiet w ciąży. Badania na świnkach morskich nie wykazały wpływu kaplacyzumabu na samice ani płody. W celu zachowania ostrożności zaleca się unikanie stosowania produktu w czasie ciąży. Brak danych dotyczących stosowania kaplacyzumabu u kobiet karmiących piersią. Nie wiadomo, czy kaplacyzumab przenika do mleka ludzkiego. Nie można wykluczyć ryzyka dla dziecka karmionego piersią. Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią, czy wstrzymać się z zastosowaniem/przerwać terapię, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki. Wpływ kaplacyzumabu na płodność u ludzi jest nieznany. W badaniach toksyczności na zwierzętach nie obserwowano wpływu kaplacyzumabu na parametry płodności u samców i samic.Działania niepożądaneNajczęściej występującymi działaniami niepożądanymi podczas badań klinicznych były: krwawienie z nosa, ból głowy i krwawienie z dziąseł. Najczęstszym ciężkim działaniem niepożądanym było krwawienie z nosa. Zaburzenia układu nerwowego: (bardzo często) ból głowy; (często) udar mózgu. Zaburzenia oka: (często) krwotok do oka. Zaburzenia naczyniowe: (często) krwiak. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (bardzo często) krwawienie z nosa; (często) duszność, krwioplucie. Zaburzenia żołądka i jelit: (bardzo często) krwawienie z dziąseł; (często) krwiste wymioty, obecność krwi w kale, krwiste stolce, krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego, krwotok z hemoroidów, krwotok z odbytnicy, krwiak w ścianie jamy brzusznej. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (bardzo często) pokrzywka. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej: (często) ból mięśni. Zaburzenia nerek i dróg moczowych: (często) krwiomocz. Zaburzenia układu rozrodczego i piersi: (często) krwotok miesiączkowy, krwotok z pochwy. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (często) gorączka, zmęczenie; (często) krwotok w miejscu wstrzyknięcia, świąd w miejscu wstrzyknięcia, rumień w miejscu wstrzyknięcia, reakcja w miejscu wstrzyknięcia. Urazy, zatrucia i powikłania po zabiegach: (często) krwotok podpajęczynówkowy. Podczas badań klinicznych epizody krwawienia występowały w różnych układach organizmu, niezależnie od czasu trwania leczenia. W niektórych przypadkach epizody te były poważne i wymagały pomocy medycznej, jednakże większość z nich ustępowała samoistnie i całkowicie. W przypadku istotnego klinicznie krwawienia należy rozważyć podjęcie czynności podanych. Szczegóły dotyczące działań niepożądanych, patrz ChPL.PrzedawkowanieW przypadku przedawkowania, na podstawie działania farmakologicznego kaplacyzumabu, może dojść do zwiększenia ryzyka krwawienia. Zaleca się uważne monitorowanie objawów przedmiotowych i podmiotowych krwawienia.DziałanieKaplacyzumab jest humanizowaną biwalentną nanocząsteczką zbudowaną z 2 takich samych, humanizowanych elementów (PMP12A2hum1), genetycznie związanych łącznikiem 3-alanina wiążącą się z domeną A1 czynnika von Willebranda i hamującą interakcję pomiędzy tym czynnikiem a płytkami krwi. W ten sposób kaplacyzumab uniemożliwia charakterystyczną w aTTP adhezję płytek krwi pobudzaną przez ultra duże multimery czynnika von Willebranda. Ponadto wpływa on na dostępność czynnika von Willebranda wywołując przemijające obniżenie całkowitego poziomu antygenu czynnika von Willebranda oraz towarzyszące obniżenie poziomu czynnika VIII:C podczas leczenia.Skład1 fiol. z prosz. zawiera 10 mg kaplacyzumabu.
Rx-z
LaktacjaLek może przenikać do mleka kobiet karmiących piersią.
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Produkt leczniczy podlega dodatkowemu monitorowaniuPacjentów i pracowników opieki zdrowotnej szczególnie zachęca się do zgłaszania wszelkich działań niepożądanych leków oznaczonych symbolem czarnego trójkąta tak, by możliwa była efektywna analiza wszystkich nowych informacji.
Komentarze
[ z 0]